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GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS - Coggle Diagram
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
Clasificación según su histología
Glomerulonefritis crónica
Causa importante de nefropatía terminal, se presenta como insuficiencia renal crónica
Puede presentarse a cualquier edad pero suele ser mas frecuente en adultos jóvenes y de edad media.
Anatomía patológica
Los riñones presentan una disminución simétrica de volumen y su superficie es de color marrón rojizo y muestra un aspecto granular difuso.
Cicatrización avanzada de los glomérulos y los espacios de Bowman, es el punto final de muchas enfermedades e impide identificar la naturaleza de la lesión primitiva.
Fibrosis intersticial importante acompañada de atrofia y sustitución de gran parte de los túbulos de la corteza renal.
Arteriolas de pequeño y mediana calibre muestran paredes engrosadas con estrechamiento de la luz vascular, se observan infiltrados linfocíticos y, en raras ocasiones, de células plasmáticas
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
La afectación glomerular comienza en los glomérulos yuxtaglomerulares (de ahí afectación focal), y después se extiende a los glomérulos corticales, apareciendo engrosamiento hialino mesangial en los segmentos periféricos del glomérulo
La hipertrofia compensadora de los glomérulos restantes sirve para mantener la función renal, pero pronto desarrollan proteinuria y GEFS.
Parece iniciarse por el cambio adaptativo que se produce en los glomérulos relativamente no afectados de los riñones enfermos.
Anatomía patológica
La secuela que parece conducir a la esclerosis entraña la lesión de las células endoteliales y epiteliales, el aumento de la permeabilidad glomerular frente a las proteínas y la acumulación de estas en la matriz mesangial.
Se observa una proliferación de células mesangiales, infiltración de macrófagos, aumento de los glomérulos que va reduciendo la masa de las nefronas y activando de manera cíclica los mecanismos compensadores, de forma que el proceso continua.
Nefropatía por IgA
caracterizada por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangiales detectados por IF.
Es el tipo de glomernulonefritis más frecuente en todo el mundo.
Patogenia
La IgA1 polimérica está aumentada en el plasma y en algunos pacientes se detectan complejos circulantes de IgA.
Se produce un atrapamiento de IgA1 en el mesangio glomerular junto con C3 (en ausencia de C1q y C4) lo que indica una activación del complemento por la via alternativa.
Anatomía patológica
Los glomérulos pueden ser normales o mostrar ensanchamiento mesangial por proliferación celular, acumulación de matriz y depósitos inmunológicos.
También se puede dar proliferación endotelial
Inmunofluorescencia se observan depósitos mesangiales de IgA1, que se pueden acompañar de C3 y properdina o cantidades menores de IgG o IgM.
Mediante ME se ven depósitos electrodensos en el mesangio.
Enfermedades por depósitos densos
En microscopía electrónica, depósitos densos en la lámina densa y en la matriz mesangial; en inmunofluorescencia, deposito granular de C3 en mesangio y a veces en membrana basal y
Presentación clínica es con síndrome nefrótico, glomerulonefritis rápidamente progresiva, hematuria macroscópica o alteraciones urinarias asintomáticas.
Se caracteriza por presentar en microscopía de luz engrosamiento irregular de la membrana basa