GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
Son enfermedades de base inmunológica aunque en la mayoría, se desconoce el antígeno o causa última de la enfermedad.
Clasificación según su histología
Glomerunefritis membranoproliferativa
Glomeurlonefritis rapidamente progresiva (con “semilunas”)
Glomerulonefritis proliferativa aguda (Postestreptocócica, postinfecciosa
Glomerulonefritis membranosa
Enfermedad de cambios mínimos
La causa de la GNP suele radicar en la acción de inmunocomplejos; el antígeno inductor puede ser exógeno o endógeno
El prototipo de patrón exógeno es la GN postinfecciosa, mientras que para la ocasionada por un antígeno endógeno es la nefritis lúpica, observada en el LES
El caso clásico de GN postestreptocócica surge en niños entre una y cuatro semanas después de haber sufrido una infección por estreptococos del grupo A. Solo ciertas cepas son capaces de causar la enfermedad.
Las infecciones por microorganismo diferentes del estreptococo también pueden ocasionar GNP, como aparece en infecciones neumocócicas y estafilocócicas, así como en hepatitis B y C.
Patogenia
Anatomía Patológica
Se observan las características típicas de una enfermedad por inmunocomplejos, tales como hipocomplementemia y depósitos granulares de IgG y complemento de la MBG. Parece que los antígenos implicados son endostreptosina y la proteína de unión de la plasmina de la nefritis.
ncremento bastante uniforme de la celularidad en los ovillos glomerulares que afectan a casi todos los glomérulos, en ocasiones se ven trombos dentro de la luz de los capilares y necrosis de sus paredes.
Desde un punto de vista clínico, se caracteriza por una perdida rápida y progresiva de la función renal acompañada de oliguria grave y signos de síndrome nefrítico.
Independientemente de la causa, el cuadro histológico se caracteriza por la presencia de semilunas en la mayor parte de los glomérulos.
Patogenia
Anatomía Patológica
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Se conoce como enfermedad antiMBG, los anticuerpos antiMBG también se unen a las membranas basales de los capilares alveolares pulmonares y ocasionan un cuadro clínico de hemorragia pulmonar acompañada de insuficiencia renal.
Es una enfermedad mediada por inmunocomplejos, como la GN postestreptocócica, el LES, la nefropatía por IgA.
Se conoce como pauciinmunitaria, por ausencia de anticuerpos antiMBG. Casi todos estos pacientes tienen anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrofilos
Riñones aumentados de tamaño y pálidos y con frecuencia presentan hemorragia petequiales en la superficie cortical.
Los glomérulos pueden mostrar necrosis focal y trombosis, proliferación endotelial difusa o focal y proliferación mesangial.
Existencia de las típicas semilunas.
Se producen por la proliferación de las células parietales y por la migración de monolitos hacia el espacio de Bowman, a veces con formación de células gigantes multinucleadas,
En último término las semilunas obliteran el espacio de Bowman y comprimen el glomérulo.
Se caracteriza por la presencia de depósitos subepiteliales que contienen inmunoglobulinas y que se disponen a lo largo de la MBG.
Puede asociarse a enfermedades como infecciones malignos sobre todo cáncer de pulmón y de colon y melanoma; enfermedades auto inmunitarias, exposición a sales inorgánicas y fármacos
Los casos bien desarrollados muestran un engrosamiento difuso de la pared capilar.
Patogenia
Anatomía Patológica
Es una forma de nefritis crónica por inmunocomplejos. Con lesiones muy semejantes a la de la nefritis experimental de Heymann.
La susceptibilidad viene dada por el locus HLA, se considera que la GNM idiopática, es una enfermedad autoinmune vinculada con genes de susceptibilidad y causada por anticuerpos frente a un antígeno renal.
Por acción directa del C5b-C9, el complejo de ataque a la membrana del complemento, activa a las células epiteliales y mesangiales del glomérulo e induce en ellas la liberación de proteasas y oxidantes.
Engrosamiento difuso de la MBG por depósitos subepiteliales acumulados en ella y que están separados entre si por abultamientos con forma de espina que dan a la MBG el aspecto del patrón “en espinas y cúpulas”
Están espinas se inclinan sobre los depósitos y los incorporan a la MBG.
En las etapas tardías de la enfermedad, los depósitos incorporados se catabolizan y terminan por desaparecer, dejando oquedades en la MBG, que acaban siendo ocupadas por un material similar a la MBG.
Glomerulopatía no proliferativa que afecta principalmente a los niños (80% de los casos) frente a adultos (tan sólo 20%) con síndrome nefrótico.
. Se caracteriza por proteinuria selectiva
. Es más frecuente en los varones.
Patogenia
Anatomía Patológica
La presencia de hipertrofia glomerular indica progresión a glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se produce un aumento de la permeabilidad glomerular.
Presenta respuesta favorable a esteroides con disminución y recuperación de la proteinuria.
La enfermedad de cambios mínimos no siempre es idiopática, se puede asociar al consumo de AINE y a linfoma de Hodgkin
Al observarse al microscopio óptico se ven glomérulos con escasa afectación, algo de ectasia vascular y edema en el epitelio.
No hay atrofia tubular ni alteraciones intersticiales. Pueden verse depósitos de lípidos en el apitelio tubular, conformando una necrosis lipoidea.
En el microscopio electrónico se divisa la fusión de los podocitos con la desaparicíón de espacio entre ellos.
Se caracteriza histológicamente por alteraciones de la membrana basal y del mesangio, junto con proliferación de células glomerulares
. Aparece hematuria o proteinuria inferior a la del síndrome nefrótico
Anatomía Patológica
Tipo I
Ambos tipos de GNMP son parecidos, los glomérulos son grandes y muestran una proliferación de las células mesangiales e infiltración linfocítica, adoptando un aspecto lobulado.
Tiene depósitos subendoteliales electrodensos. Mediante el microscopio de inmunofluorescencia se observan depósitos de C3 en un patrón granular acompañados de IgG y los componentes iniciales del complemento
Tipo II
Tiene C3 en focos granulares-lineales e irregulares en la membrana basal, casi nunca se detectan igGs ni componentes iniciales del complemento.
Patogenia
Tipo I
Tipo II
Se deben a inmunocomplejos circulantes también se asocia a veces, con hepatitis B o C, LES, cortocircuitos auriculoventriculares infectados
Tiene una patogenia menos clara. El suero de los pacientes con esta enfermedad tiene un factor denominado factor nefrítico C3