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Distúrbios de coagulação - Coggle Diagram

- - - - Afeta principalmente a hemostasia primária, não afeta o processo de coagulação
      - Redução da produção ou alteração funcional de FVW
      - Distúrbio hereditário majoritariamente autossômico dominante
      - Coagulopatia hereditária mais frequente
      - Fator de Von Willebrand
        
        Funções
        
        Liga-se ao colágeno, promovendo a ativação, a agregação e a formação do tampão plaquetário
        
        Forma um complexo com o FVIII, impedindo a sua degradação pelas proteínas C e S
        
        Produzida nos megacariócitos e células endoteliais
        
        Glicoproteína multimérica
    - - Desordem + comum
      - 1% da população mundial
      - 1 em cada 800 indivíduos
    - - Tipo 2
        
        níveis plasmáticos normais
        
        defeito qualitativo do fvW ou no tamanho dos
        multímeros
        
        Subtipos
        
        2A
        
        deficiência dos multímeros de peso alto e intermediário
        
        interação molecular anormal entre fvW
        e as plaquetas
        
        2B
        
        deficiência de multímeros de alto peso apenas
        
        formação de agregados de plaquetas que são rapidamente depurados no plasma
        
        2M
        
        doença autossômica recessiva, com alteração do fvW que se liga ao fator VIII, resultando em ↓ concentrações deste.
        
        2N
        
        interação anormal entre fvW e as plaquetas decorrente da alteração no domínio do fvW que faz
        mediação de sua ligação com a GP Ib.
      - Tipo 3
      - Tipo 1
        
        80% dos casos
        
        queda leve a moderada nos níveis plasmáticos do fvW
    - - Tendência de sangramento em pequenos vasos, cursando com petéquias
      - TP, TTPA e contagem de plaquetas normais
      - Maioria: quadro brando, podendo ser assintomático, sangramento após procedimentos invasivos ou trauma e ausência de hemorragias espontâneas
      - Epistaxe, equimoses, gengivorragia, metrorragia, hemorragia digestiva
    - - Atividade do fvW pelo teste da Ristocetina
      - Medida do antígeno do fvW por métodos sorológicos
      - Clínica: História familiar positiva, sangramentos de mucosa
    - - Concentrado de FVW
        
        primeira escolha na vigência de sangramento grave, ou como
        “resgate” diante da refratariedade ao DDAVP
        
        terapia mais eficaz independente do tipo de dvW
      - Desmopressina
        
        promove a liberação do
        fvW dos estoques das células endoteliais.
        
        administrada em episódios hemorrágicos ou
        de forma profilática
        
        contraindicado no tipo 2A
      - Antifibrinolíticos
        
        inibem a ativação do plasminogênio aderido à fibrina
        
        procedimentos dentários em pacientes com formas brandas da doença,
      - Criopreciptado
        
        utilizado apenas
        na falta de hemoderivado específico.
        
        maior risco de
        transmissão infecciosa
  - - - Herança ligada ao sexo
      - distúrbios de coagulação ligado de caráter hereditário;
      - Quase exclusivamente do sexo masculino
      - Atividade muito baixa do fator VIII (Hemofilia A) e do fator XIX (hemofilia B)
      - Atividade do fator VII
    - - incidência de hemofilia A: 1 cada 10.000 nascidos homens - Incidênciia de hemofilia B: 1 a cada 100.000 nascidos homens - A hemofilia A compreende cerca de 80% dos casos totais.
    - - -
        
        Os defeitos genéticos da hemofilia A compreendem deleções, inserções e mutações por todo o gene do fator VIII. O gene do fator IX é 1/3 do gene do fator VIII, sendo suas mutações genéticas mais facilmente identificáveis e causadas por pequenas alterações
    - - Hemartrose nas grandes articulações, exemplo: joelho
        
        Edema e dor intensa nas articulações - difícil movimentação - Hematomas intramusculares
      - Quadro clínico depende do intensidade da deficiência do fator, Grave,moderada e leve
    - - Clínico: História Familiar positiva e histórico pessoal de hemorragias; - Alargamento do TTPA - Dosagem dos Fatores VIII e XIX.
    - - Hemofilia A: Utilização de preparado de fator VIII recombinante no pré e peropeatório., duas vezes por dia durante 3 a 14 dias
      - Hemofilia B: Reposição do fator XIX purificado e fator XIX recombinante
- - - - Aumento da ativação da coagulação, causando paradoxalmente trombose e tendência a sangramentos