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Queratinas - Coggle Diagram
Queratinas
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Estructura
Origen: 54 familias de genes , crom 17 y 12
Tipo I: Cromosoma 17. Ácidas o subfamilia A, número 9 al 98 28 genes
- Pelo: K31 a K40
- Epitelio (K9 a 25)
Tipo II: Cromosoma 12. Básicas o subfamilia B, número 1 a 8 y 71 a 80 26 genes
- Epitelio K1 a 8 y K71 a 80
- Pelo K81 a 86
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Dominio Tripartita
a-Helicoidal: repeticiones heptadas forman un centro ROD, 310 aminoácidos
4 subdominios (1A,1B,2A,2B) separados x regiones de union (L1, L12, L2), forma tetratmeras o heterodimeros
K tipo I carga (-)
K tipo II 1B-2A (-), 2B neutro y 1A (+)
ROD rodeado x N-terminal o C-terminal, tamaño y estructura variables --> Determinan función
Cabeza: globular, no helicoidal, 50-100 aminoácidos, carga (+), interaccion con desmosomas.
- En queratinas I : subdivide en V1 y E1
- En K tipo II: subdivide E1-V1-H1
Cola Globular, no helicoidal. tiene subdominios de unión
- K tipo I: subdivide V2-E2
- K tipo II: H2-V2-E2
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Función
- Capa basal: K5-K14 en celulas mitóticas activas
- Capa suprabasal Cell en diferenciación celular, K1-K10 (x expresión de genes K5/k14
Envoltura queratinizada: en los queratinocitos, protección mecánica (20 nm grosor), insoluble, estable
Componen: lorocrina, involucrina, filagrina, elafina, cistatina A, Proteinas S-100, **K tipo II¨¨ (K1-K2-K5)
Enfermedad
- Tipo I (K1) tipo II (K10): Q. suprabasal-> Eritrodermia ictiosiforme ampollar congenita
- TI (K1) - TII (K9): Q. suprabasal--> Queratodermia palmoplantar epidermolitica
- TI (K2) - TII (K10): granulosa, espinosa --> Ictiosis ampollar
- TI (K5) - T II (K14): Q. basales --> Epidermolisis ampollosa simple
+TI (6a) - T II (K16): Q. palmo-plantares --> QPP no epidermolitica focal
Filamentos intermedios
Protección de estrés mecánico y no mecánico en epitelio --> Alt = fragilidad epitelial
- formacion precursores en la periferia del citoplasma y contruccion de FI es centripeta
- Depende de la fosforilacon de F-actina
Queratina y pelo
- K17 promueve crecimiento folicular al atenuar respuesta a señales pro-apoptoticas inducidas por TNF-a
- mutaciones K17 = alopecia en raton
Queratina y cicatrización
- síntesis aumentada de filamentos intermedios en heridas
- Activación genes K6-K16-K17 en heridas --> K17 mutados tiene cicatrización tardia
Melanina y queratina
- Sospecha x pigmentación moteada en EBS --> Maculas entre 2 a 5 mm hiper-hipopigmentadas
- Enfermeddes como Dowling degos, Naegeli-Franceschetti y Pigmentacion reticulada tienen mutaciones en ketarina K5 o K14
- Ratones con mutaciones en K2 y K1 hacen fragilidad + cambios pigmentarios
- K4-K13 = Nevus esponjoso blando (mucosa oral blanca)
- Los melanosomas de unen a lisosomas ne los queratinocitos y los grnaulos de melanina migran a la region suprenuclear para proteger el nucleo de rayos UV --> ACA interfieren queratinas
