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BIOQUÍMICA MÉDICA I - Coggle Diagram
BIOQUÍMICA MÉDICA I
CARBOHIDRATOS
Enfermedad de Hurler y Osteoartritis
ENFERMEDAD DE HURLER
exceso de estas moléculas , se almacenan en los tejidos blandos de regiones faciales y da lugar a peculiares características faciales
Signos y síntomas: fosas nasales anchas, depresión del puente nasal, labios y lóbulos de la oreja gruesos, dentadura irregular
Tratamiento: tratamiento de por vida
OSTEOARTRITIS
el agrecano funciona como amortiguador cartilaginoso junto con el colágeno conectándose con el hialuronato un glucosaminoglicano
Tratamiento:
glucosamina y condroitina recomendando como tratamiento
Diagnostico
historial clínico , examen físico , resonancia magnética o prueba de rayos x
Signos y sintomas
Inflamación, rigidez, dolor, sensibilidad
Eritropoyetina y Anemia
La eritropoyetina, factor estimulante eritropoyético, hemopoyetina o simplemente EPO es una citocina glucoproteica que estimula la formación de eritrocitos y es el principal agente estimulador de la eritropoyesis natural.
ANEMIA: glicoproteína secretada por los riñones estructura de producción de glóbulos rojos
Signos y sintomas
aturdimiento ligero, fatiga malestar o mareos, palpitaciones o frecuencia cardiaca rápida, dificultad para respirar, palidez o uñas quebradizas
Tratamiento
suplemento dietético ligero en vitamina b, eritropoyetina hormona
Diagnostico
prueba para detectar tamaño y producción de glóbulos rojos (eritrocitos)
Glicoproteinas
Un carbohidrato se puede unir covalentemente a una proteína para formar una glicoproteína.
la parte proteica es el componente mayoritario en peso. Esta polifacética clase desempeña funciones bioquímicas muy variadas.
Muchas glicoproteínas forman parte de las membranas celulares, donde intervienen en procesos como la adhesión celular o la unión del espermatozoide a los óvulos.
Proteglicano
los proteoglicanos. El componente proteico de los proteoglicanos está conjugado con un tipo de polisacárido particular, denominado glicosaminoglicano.
Mucinas
las mucinas o mucoproteínas que, al igual que los proteoglicanos, están compuestas mayoritariamente por carbohidratos. En las mucinas, la N-acetilgalactosamina es el carbohidrato que, normalmente, está unido a la proteína.
Carbohidratos complejos: disacáridos y polisacáridos
Disacáridos
Lactosa (glucosa + galactosa )
Sacarosa (glucosa + fructosa)
Maltosa ( glucosa + glucosa)
Polisacáridos
Están formados por la unión de muchos monosacáridos, de 11 a cientos de miles.
Sus enlaces son O-glucosídicos con pérdida de una molécula de agua por enlace.
Almidón
Es un polisacárido de reserva en vegetales. Se trata de un polímero de glucosa, formado por dos tipos de moléculas: amilosa (30%), molécula lineal, que se encuentra enrollada en forma de hélice, y amilopectina (70%), molécula ramificada.
Glucógeno
homopolisacarido de glucosa, ramificado en la parte lineal a- 1-4 en la rama a- 1-6
Se almacena en el musculo colaborando con el ATP y en el hígado para mantener la glucemia
Celulosa
homopolisacarido de glucosa, tiene función de reserva en la raíz de los vegetales, es una mezcla de amilosa (lineal a- 1-4) y amilopectina (ramificada a- 1-4 y a- 1-6)
Quitina
Forma el exoesqueleto en artrópodos y pared celular de los hongos. Es un polímero no ramificado de la N-acetilglucosamina con enlaces BETA.
Pectina
Es un heteropolisacárido con enlace ALPHA. Junto con la celulosa forma parte de la pared vegetal. Se utiliza como gelificante en industria alimentaría (mermeladas).
Agar-Agar
Es un heteropolisacárido con enlace . Se extrae de algas rojas o rodofíceas
Enfermedad de las células I
enfermedad relacionada con el almacenamiento de lisosomas que son mal enviadas para su función
Tratamiento:
Sin tratamiento
Diagnostico
exámenes clínicos
Signos y síntomas:
retraso psicomotor, malformaciones esqueléticas parecidas a la enfermedad de hurler
Monosacáridos
Los monosacáridos son aldehídos o cetonas que poseen dos o más grupos hidroxilo.
Los monosacáridos más pequeños, que contienen tres carbonos, son la dihidroxiacetona, el n-gliceraldehído y el L-gliceraldehído.
Clasificación
Grupo funcional (carbonilo)
Aldehído
Cetona
No. de carbonos
Triosa 3
Tetrosa 4
Pentosa 5
Hexosa 6
Isómeros
Lectinas
Los carbohidratos de las superficies celulares son reconocidos por unas proteínas denominadas lectinas. En animales, la interacción de las lectinas con sus azúcares diana correspondientes dirige los contactos célula-célula.
La proteína vírica hemaglutinina que se encuentra en la superficie del virus de la gripe reconoce los residuos de ácido siálico localizados en la superficie de las células invadidas por el virus.
Virus de la Gripe
el virus entra por la membrana se dirige a células diana y en los residuos de ácido siálico
tratamiento
descansar , tomar agua, evitar consumo de alcohol, medicación para los síntomas
Diagnostico:
historia clínica y exploración física
Signos y sintomas:
fiebre, tos, dolor de garganta, congestión nasal , fatiga
TRANSDUCCIÓN DE SEÑALES
Cólera y tosferina
Cólera
colágeno subunidad b se une las células del epitelio intestinal, subunidad a cataliza la modificación covalente de una proteína g atrapada
Tratamiento
rehidratación con una disolución de glucosa y electrolitos
Diagnostico
identificar la bacteria en una prueba de heces bacteria intestinal(vibrio cholerae)
Signos y síntomas
perdida excesiva de nacl y salida de gran cantidad de agua del intestino, personas pueden llegar a perder hasta dos veces su propio peso corporal en 4 a 6 días, diarrea excesiva, sufrir muerte
Tosferina
toxina que modifica la proteína g que inhibe el adenilato ciclasa reducción de afinidad de la proteína g hacia gtp queda atascada en forma inactiva
Diagnostico
prueba de cultivo nasofaríngeo
Tratamiento
se puede evitar en gran medida mediante vacunación, antibióticos
Signos y sintomas
tos prolongada termina en un chillido
Tirosina quinasas
Los receptores 7TM inician las rutas de transducción de señales mediante cambios en la estructura terciaria inducidos por la unión del ligando. Otras clases de receptores utilizan un mecanismo fundamentalmente distinto.
Tienen un dominio extracelular e intracelular, existen como unidades separadas
Se induce la hormona del crecimiento y se pega a uno de los dos dominios extracelulares, al unirse crea un cambio estructuralformando un dímero del receptor
El dímero del receptor crea un cambio estructural en el dominio infracelular, quien se encarga de activar el dímero del receptor
Cuando el dímero del receptor se activa, este comienza a reclutar quinasas que van a fosforilar en cruzada, surgiendo las quinasas tipo Jano
Una vez se encuentran en tipo Jano la JAK2 se activa
Receptores, proteínas G y segundos mensajeros
La mayoría de las proteínas receptoras que intervienen en la transferencia de información hacia el interior de la célula pertenece a una de estas tres clases: receptores con siete hélices transmembrana, receptores diméricos que reclutan proteína quinasas y receptores diméricos que son proteína quinasas
La adrenalina entra al receptor b-adrenérgico tocando/activando a las proteínas G Las proteínas G se separan laa que contiene GDP pasa a GTP lo que provoca el desprendimiento de la parte b y g El GTP se desplaza hasta encontrarse con adenilato ciclasa
Una vez unido el GTP al adenilato ciclasa, este se activa, utilizando ATP para activar al AMP cíclico Cuando el AMP cíclico está activo, se encarga de activar la proteína quinasa A que se encontraba inactiva
La señalización de la insulina
La insulina es una de las principales hormonas que regulan el metabolismo; más adelante estudiaremos los efectos de esta hormona sobre multitud de rutas metabólicas.
La insulina es la hormona que se libera tras ingerir una comida y es la señal bioquímica que indica que se ha comido. Si tenemos en cuenta todos los detalles, esta ruta presenta múltiples ramificaciones y es bastante compleja, de modo que nos centraremos únicamente en la ramificación principal.
Esta ramificación provoca la movilización de los transportadores de glucosa hacia la superficie celular.
Circuitos moleculares
En primer lugar, una molécula de señalización(también llamada ligando) necesita activar un receptor específico en la membrana o el citoplasma de la célula. La unión ligando-receptor es muy específica; se reconocen como una llave y una cerradura. Luego, un mensajero secundario transmite la señal a las enzimas o activadores de genes.
Recepción:
receptor, donde se detecta el proceso
Amplificación
comunicación intracelular a través de reacciones químicas
Señal:
primer mensajero, lleva la señal del exterior a la célula, activa el receptor y por consiguiente llega al núcleo y obtiene una respuesta celular desencadenada para realizar la función de la que fue hecha, en el núcleo modifica la expresión génica y se fabrican o dejan de fabricar proteínas
Transducción:
segundo mensajero
Tipos de receptores:
quinasas, los que reclutan quinasas y los 7 segmentos transmembranales o acoplados a proteínas G (el grupo amino al exterior y el grupo carboxilo al interior)
Enzima quinasa:
Fosforila (Pega fosfato) a partir del ATP
Proteínas G:
unidas a GDP (Guaninadifosfato), son trimericas formadas por tres péptidos (a-b-g), el a tiene al GDP que pasa a ser GTP y viceversa
El ion calcio como mensajero
Ya hemos visto que el Ca2+ es un componente importante de un circuito de transducción de señales, la cascada de fosfoinosítidos. De hecho, el Ca2+ es, por sí mismo, un mensajero intracelular de muchas de las rutas de transducción de señales eucarióticas.
Cáncer
si un proto- oncogén sufre una mutación da lugar a un crecimiento celular desmedido y se denominan oncogén, crecimiento celular desmedido
Signos y síntomas
cambio en los senos, cambios en el intestino, fiebre o sudores nocturnos sin ninguna razón, cansancio grave y que dura mucho tiempo, hemorragia o moretones sin una razón aparente
Tratamiento
cirugía, quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia, terapia hormonal
Diagnostico
tomografías computarizadas, imágenes por resonancia magnética, gammagrafías óseas
PROTEÍNAS
Estructura primaria
Los aminoácidos se unen mediante enlaces peptídicos para formar cadenas polipeptídicas. Su estructura tridimensional depende básicamente de su estructura primaria. El enlace que une los aminoácidos en una proteína se denomina enlace peptídico. Casi todos los enlaces peptídicos de las proteínas son de tipo trans
Estructura terciaria
Las proteínas hidrosolubles se pliegan formando estructuras compactas
Escorbuto y osteogénesis imperfecta
Escorbuto
Deficiencia de vitamina C (fibrillas de colágeno estables, que intervienen en la formación de hidroxiprolina) Provocada por un colágeno inestable. Lesiones cutáneas, fragilidad de vasos sanguíneos, encías sangrantes, pérdida de dentadura, infecciones periodontales. Encías inflamadas y sangrantes, hemorragia subcutáneas
Tratamiento: Suministracion de vitamina C, dieta a base de frutas y verduras
Osteogénesis imperfecta
La osteogénesis imperfecta es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan (se rompen) con facilidad. También puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído.
Síntomas: Articulaciones sueltas y malformaciones esqueléticas, incluido afectación en la base del cráneo, signos de retraso del crecimiento, huesos y columna vertebral curvas en algunos tipos escleróticas azules o grises y enfermedades cardiovasculares y pulmonares.
Signos • Huesos que se rompen sin una causa conocida o por un traumatismo muy leve. • Dolor de huesos. • Anomalías ósea (como escoliosis o piernas arqueadas) • Estatura baja. • Dientes frágiles (la llamada "dentinogénesis imperfecta")
Tratamiento: El tratamiento empleado en este tipo de patología incluye fisioterapia, procedimientos quirúrgicos y farmacoterapia.
Estructura cuaternaria
Múltiples cadenas polipeptídicas se pueden ensamblar para formar una única proteína
Estructura secundaria
Cadenas polipeptídicas se pueden plegar para dar lugar a estructuras regulares. Capacidad de plegarse formando dos tipos de estructuras periódicas denominadas hélice a (hélice alfa) y hoja plegada B (hoja plegada beta). Las hojas beta se estabilizan mediante puentes de hidrógeno entre hebras polipeptídicas
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Kuru
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida en el movimiento y pérdida de la función mental
La ECJ es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.
El kuru (ha afectado principalmente a mujeres en Nueva Guinea, quienes comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario
Encefalopatía espongiforme transmisible (enfermedad de las vacas locas) (dogma): Enfermedad causada por unas partículas proteicas llamadas priones. Los priones son proteínas celulares (PrPc) que en determinadas circunstancias cambian su conformación tridimensional, resultando infecciosas (PrPSc).
Síntomas • Descoordinación de movimientos. • Cambios de comportamiento. • Nerviosismo. • Respuestas exageradas a ruidos o luces habituales.
Signos De los signos se distinguen hiperestesia o hiperreflexia, fasciculaciones musculares, temblor y mioclonía, ataxia en la marcha, incluyendo hipermetría, y disfunción autonómica, como rumiación disminuida, bradicardia y un ritmo cardiaco alterado.
Tratamiento Hasta el momento no existe ningún método capaz de prevenir o curar las enfermedades producidas por priones. S y S Demencia, ataxia insomnio, paraplejias, parestesias y conductas anormales
ENZIMAS
La energía libre
1 Una reacción puede ocurrir de forma espontánea únicamente si áG es negativo. En el contexto de la termodinámica, "de forma espontánea" quiere decir que la reacción tendrá lugar sin aporte de energía y, de hecho, la reacción libera energía. Este tipo de reacciones son exergónicas.
Una reacción no puede producirse de forma espontánea si áG es positivo. Para que se produzca una reacción de este tipo, hace falta un aporte de energía libre. Estas reacciones se denominan endergónicas
En un sistema en equilibrio, no hay cambio neto en las concentraciones de productos y reactantes, y el áG es cero
El áG de una reacción depende únicamente de la diferencia de energía libre entre los productos (el estado final) y los reactantes (el estado inicial). El áG de una reacción es independiente de la ruta ( o mecanismo molecular) que se ha seguido durante la transformación. El mecanismo de una reacción no tiene ningún efecto sobre áG.
El áG no proporciona ninguna información sobre la velocidad de una reacción. Un áG negativo indica que una reacción puede producirse de forma espontánea, pero no indica si tendrá lugar a una velocidad apreciable.
.
El estado de transición
Las enzimas actúan como catalizadores disminuyendo la energía libre de activación de las reacciones químicas. Las enzimas aceleran las reacciones proporcionando un mecanismo de reacción en el que el estado de transición (la especie de mayor energía) tiene una menor energía libre y, por tanto, se forma con más rapidez que en el caso de una reacción no catalizada.
Cofactores
Enzimas alostéricas
Las enzimas alostéricas constituyen una importante clase de enzimas cuya actividad catalítica se puede regular. Estas enzimas, que no se ajustan a la cinética de Michaelis-Menten, presentan múltiples centros activos.
Estos centros activos muestran cooperatividad, que se manifiesta como una dependencia sigmoidal entre la velocidad de reacción y la concentración de sustrato. Los reguladores de las enzimas alostéricas pueden estimular la actividad enzimática o inhibirla
Gota
Provocada por una perdida de regulacion alosterica en la síntesis de purinas ya que provoca un exceso de urato cristaliza en el fluido y en el revestimiento de las articulaciones. provocando un dolor en las articulaciones dolorosa inflamación en las articulaciones
Las enzimas
Las enzimas son catalizadores potentes y muy específicos. Las enzimas aceleran las reacciones un millón de veces o más. Las enzimas son altamente específicas tanto en las reacciones que catalizan como en la selección de sus reactantes, que se denominan sustratos.
l. Oxidorreductasas. Estas enzimas transfieren electrones entre moléculas. En otras palabras, catalizan reacciones de oxidación-reducción. Cuando estudiemos la glucólisis , la primera ruta de la degradación de la glucosa, nos encontraremos por primera vez con un miembro de esta clase, la deshidrogenasa.
Transferasas. Estas enzimas transfieren grupos funcionales entre moléculas. Las aminotransferasas son muy importantes en la síntesis y degradación de aminoácidos, donde intercambian grupos amino entre moléculas donadoras y aceptoras.
Hidrolasas. Una hidrolasa rompe una molécula mediante la adición de agua. La tripsina, la enzima proteolítica que ya se ha citado, es una hidrolasa.
Liasas. Una liasa añade átomos o grupos funcionales a un doble enlace o los elimina para formar dobles enlaces. La fumarasa es una liasa crucial para el metabolismo aerobio de los combustibles.
Isomerasas. Estas enzimas mueven grupos funcionales dentro de una molécula. En la glucólisis nos encontraremos con la triosa fosfato isomerasa.
Ligasas. Las ligasas unen dos moléculas a costa de la hidrólisis del ATP. La DNA ligasa, una enzima importante en la replicación del DNA, es una representante de esta clase.
MEMBRANAS
Fluidez de la membrana
Muchos procesos de membrana, como el transporte o la transducción de señales, dependen de la fluidez de los lípidos de la membrana que, a su vez, depende de las propiedades de las cadenas de ácido graso. Recordemos que el punto de fusión de cada ácido graso depende de su longitud y del número de dobles enlaces cis
Estas mismas propiedades químicas afectan a la fluidez de las membranas, ya que entre sus componentes se encuentran los ácidos grasos. En las bicapas de las membranas, las cadenas de ácido graso pueden encontrarse en un estado rígido y ordenado o en un estado relativamente desordenado o fluido
La transición del estado rígido al estado fluido se produce de forma más bien brusca a medida que la temperatura se eleva por encima de la T m, la temperatura de fusión
Membranas
1 Las membranas son estructuras laminares con espesor de 2 moléculas.
Los lípidos de membrana poseen una parte e hidrofílica y una parte hidrofóbica.
Las membranas son ensamblajes no covalentes Las membranas son asimétricas.
Las membranas son estructuras fluidas.
La mayoría de las membranas celulares están eléctricamente polarizadas de modo que el interior es negativo
Insuficiencia cardiaca
el na+ no es bombeado al exterior de la célula lo que da un incremento de na+ afectando intercambio de sodio potasio los músculos del corazón no son capaces de contraerse con fuerza suficiente para bombear sangre eficazmente
Diagnostico
análisis de sangre, radiografía de tórax, electrocardiograma, exploración por tomografía computarizada
Tratamiento
planta digital de esteroides cardionicos
Signos y sintomas
latidos del corazón rápidos o irregulares, menos capacidad para hacer ejercicio, tos o sibilancia constantes
Bicapas lipídicas
Para la mayoría de los fosfolípidos y glicolípidos, la estructura preferida en disoluciones acuosas es la de una bicapa lipídica, formada por dos láminas lipídicas. Las colas hidrofóbicas de una lámina interaccionan con las de la otra, formando un interior hidrofóbico que actúa como una barrera de permeabilidad.
. Los grupos hidrofílicos de la cabeza interaccionan con el medio acuoso a cada lado de la bicapa. Cada una de las láminas enfrentadas se denomina monocapa
Las bicapas lipídicas se forman espontáneamente mediante un proceso de autoensamblaje. En otras palabras, la estructura de una bicapa es inherente a la estructura de las moléculas lipídicas constituyentes. En el agua, el crecimiento de las bicapas lipídicas a partir de fosfolípidos es rápido y espontáneo
Fibrosis quística
las mutaciones en el gen de cftr provoca disminución de la secreción de fluidos y sales por parte del cftr se bloquea la secreción en el páncreas y acumula un moco deshidratado y espeso en los pulmones
Signos y síntomas
tos, infecciones pulmonares repetitivas, imposibilidad de subir de peso, heces grasas.
Diagnostico
la fibrosis quística se diagnostica a través de varias pruebas, tales como genes, sangre y pruebas de sudor.
tratamiento
no existe cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida
Ictiosis
presencia de un transportador abc para lípidos defectuoso en los queranocitos tipo de células muy abundantes en la piel
Diagnostico
examinando la piel afectada y las escamas que se presentan
tratamiento
ungüentos y cremas exfoliantes con receta medica
Signos y síntomas
niños al nacer recubiertos de una piel espesa que restringe sus movimientos a medida que la piel crece se forman una placas de piel dura en forma de rombo distocionan gravemente los rasgos faciales, normalmente los bebes mueren después de pocos días al nacer por la dificultad para alimentarse, infecciones, grietas en la piel
INTRODUCCIÓN A LA BIOQUÍMICA
Clases principales de biomoléculas
Proteínas
Se construyen a partir de 20 elementos de construcción "aminoácidos" unidos entre si por enlaces peptídicos para formar polímeros largos no ramificados.
Los polímeros se pliegan formando estructuras tridimensionales precisas que facilitan funciones bioquímicas.
Las proteínas actúan como moléculas señal y como receptores para las moléculas señal. Los receptores transmiten a la célula la información de que hay una señal e inician la respuesta celular
Las proteínas desempeñan papeles estructurales, permiten la movilidad y proporcionan defensas contra peligros ambientales.
Uno de sus papeles mas importantes es funcionar como catalizador, aumentando la velocidad de una reacción química sin verse afectados
Ácidos nucleicos
Su principal función consiste en almacenar y transferir información. Estos contienen todas las funciones e interacciones celulares y son moléculas lineales.
Se construyen a partir de cuatro elementos denominados nucleótidos, el cual esta formado por una azúcar de cinco átomos de carbono, una desoxirribosa o una ribosa, que se encuentra unido a un anillo heterocíclico "base" y a por lo menos un grupo fosforilo.
El ácido desoxirribonucleico (DNA)
La información genética se almacena en forma de DNA, teniendo el listado de componentes que determinan la naturaleza de un componente
Se construye a partir de cuatro desoxirribonucleótidos que solo se diferencian entre si por la estructura del anillo de las bases: adenina "A", citosina "C", guanuna"G" y timina"T"
El DNA esta en forma de elices de doble hebra. Las bases interaccionan entre si: la A con la T y la C con la G
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El ácido ribonucleico (RNA)
Es un acido nucleico de hebra sencilla, algunas regiones de DNA se copian como una clase de RNA denominadas mensajeros mRNA el cual es un molde para la síntesis de proteínas.
Su composición es parecida al de DNA, pero en vez de la base timina "T" contiene uracilo "U" y el azucar que forma parte de los ribonucleotidos contiene un grupo hidroxilo "-OH" adicional.
Lipidos
Un lípido tiene un peso molecular de 1300. Además de no ser polímeros formados por unidades que se repiten
Naturaleza dual
Una parte de la molécula es hidrofílica.
Se puede disolver en agua
Otra parte de la molécula es hidrofóbica
Formada por unas cadenas hidrocarbonadas y no se puede disolver en agua.
Esta naturaleza dual permite a los lípidos formar barreras que delimitan la célula y los compartimentos celulares.
permiten el desarrollo de conceptos "dentro" y "fuera" a nivel bioquímico
Son una importante forma de almacenamiento de la energía. el componente hidrofóbico de los lípidos puede ser sometido a combustión y suministrar gran cantidad de energía celular.
También son importantes moléculas señal.
Carbohidratos
Los carbohidratos son una importante fuente de energía para la mayoría de las criaturas vivas, utilizando con mas frecuencia como combustible a la glucosa.
En los animales la glucosa se almacena como glucógeno, un azúcar sencillo, formado por muchas moléculas de glucosa unidas por sus extremos y que de vez en cuando presenta ramificaciones.
Cadenas de carbohidratos
Carbohidratos desempeñan importantes funciones a la hora de ayudar a que las células se reconozcan entre sí.
Muchos de los componentes del exterior celular se encuentran unidos a diversos carbohidratos que pueden ser reconocidos por otras células.
Actúan como lugares donde se
producen interacciones célula-célula.
El dogma central describe los principios básicos de la transferencia de información biológica
Francis Crick.
Propuso El esquema que describe el procesamiento de la información a nivel de la expresión de los genes (1958)
Denomino su esquema como dogma central.
La información fluye desde el DNA al RNA y, posteriormente, a la proteína.
El DNA se puede replicar.
El DNA constituye la información heredable el "genoma", organizando esta información en genes, los cuales le dan la naturaleza física al organismo
Cuando una célula se duplica, el DNA se copia, por lo tanto las células hijas tienen el mismo genoma, este proceso se denomina replicación.
Los genes, por sí mismos, carecen de utilidad, por lo que pasan por el proceso de transcripción, donde una forma de ácido nucleico, el DNA, se transcribe en otra forma, el RNA.
La enzima RNA polimerasa cataliza este proceso
Qué genes se transcriben, así como cuándo y dónde se transcriben, resulta decisivo para el destino de la célula.
Expresión selectiva la que define la función de una célula o tejido.
La información codificada en el mRNA se convierte en algo real durante el proceso de traducción porque la información se traduce, literalmente, de una forma química (un ácido nucleico) a otra (una proteína).
El carbono como centro de la vida orgánica
En los sistemas vivos, la mayoría de las grandes moléculas están
compuestas, mayoritariamente, de carbono.
Los combustibles biológicos al igual que los combustibles que impulsan maquinas, reaccionan al oxigeno para producir dióxido de carbono y agua.
En combustibles biológicos, la reacción denominada combustión, proporciona la energía necesaria para impulsar el funcionamiento de la célula.
El carbono es idóneo para la vida
Se pueden construir moléculas grandes utilizando un esqueleto de enlaces carbono-car-
bono debido a la estabilidad de estos enlaces.
Se libera la energía necesaria cuando se produce la combustión de enlaces carbono-carbono
Después de hacer combustión, el dióxido de carbono se disuelve fácilmente en agua y puede existir en forma de gas, lo que le permite permanecer en el circuito bioquímico.
Es emitido por un tejido o por un organismo para ser utilizado por otro tejido o por otro organismo.
Enfermedades relacionadas a la disfunción de organelos
Ribosomas
Tripanosoma Cruzzi
Sindrome de Treacher Colins
Lisosomas
Pompe
Tay Sanchs
Peroxisomas
Sindrome de Zelweger
Refsum infantil
Cilios y Flagelos
Sindrome de Kartagener
Mitocondria
Alpers
Leigh
Aparato de Golgi
Ataxia
Alzheimer
RER
Sindrome de Wollcot
Enfermedades Neurodegenerativas
REL
Esteatosis hepática
Nucleo
Esquizofrenia
Migraña
Estructura celular
La célula es la unidad básica de la vida, los organismos vivos pueden ser tan simples como una única célula o tan complejos como un cuerpo humano
Cada célula está delimitada por una membrana que separa el interior de la célula de su entorno. Esta membran es una bicapa lipídica: dos capas de lípidos dispuestas con sus cadenas hidrocarbonadas interaccionando entre sí y los grupos hidrofílicos de las cabezas polares interaccionando con el entorno
Dos tipos básicos de células
Procariotas
Eucariotas
Independiente al tipo de célula, hay dos características bioquímicas mínimas que constituyen una célula:
La membrana plasmática que funge como barrera que separa la célula de su entorno
El citoplasma es el lugar donde tienen lugar multitud de procesos bioquímicos, incluyendo las etapas iniciales del metabolismo de la glucosa, de la síntesis de ácidos grasos y de la síntesis de proteínas.
Las funciones bioquímicas se encuentran confinadas en los compartimentos celulares
La diferencia clave es que las células eucariotas tienen presencia de un complejo conjunto de compartimentos intracelulares rodeados de membrana denominados orgánulos.
Núcleo
Orgánulo de mayor tamaño, rodeado de doble membrana, salpicada de poros que permiten el transporte hacia el interior y exterior del núcleo.
Es donde se encuentra el genoma del organismo
Mitocondria
Posee dos membranas, una membrana mitocondrial externa que está en contacto con el citoplasma y una membrana mitocondrial interna que delimita la matriz de la mitocondria
En esta las moléculas combustibles son sometidas a combustión para convertirse en dióxido de carbono y agua con la generación de energía celular, adenosina trifosfato (ATP).
Cloroplasto
Proporcionan energía a la célula vegetal, a la planta y al resto del mundo viviente.
Se produce la conversión de la luz solar en energía química, un proceso denominado fotosíntesis.
Algunos orgánulos procesan y seleccionan proteínas e intercambian materiales con el entorno
Retículo endoplasmático
Es un conjunto de sacos membranosos donde se llevan a cabo multitud de reacciones bioquímicas tanto en la superficie, como en el interior "lumen". Existen dos tipos:
Retículo endoplasmático liso
Se encarga del procesamiento de sustancias químicas exógenas (sustancias químicas que se han originado en el exterior de la célula)
Retículo endoplasmático rugoso
Presenta aspecto granulado a causa de los ribosomas que se encuentran unidos por el lado citoplasmático.
Los ribosomas intervienen en la síntesis de las proteínas que se van a utilizar en el interior de la célula.
Los ribosomas adheridos al retículo endoplásmico rugoso sintetizan las proteínas que estarán insertadas en las membranas celulares o que serán secretadas al exterior de la célula.
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Aparato de Golgi
Se procesan las proteínas contenidas en las vesículas de transporte y se les añaden un conjunto distinto de carbohidratos.
En el interior se clasifican las proteínas en función de su destino.
Gránulos de secreción
Cuando se desprende una vesícula del aparato del Golgi repleta de proteínas destinadas a la secreción se forma un gránulo de secreción.
El granulo se dirige a la membrana, con la señal apropiada, el granulo fusiona y vierte su contenido en el medio extracelular.
Proceso nominado exocitosis
Endosoma
Cuando la membrana plasmática forma invaginaciones que se desprenden formando un endosoma y se incorpora material al interior de la célula.
La endocitosis se utiliza para hacer llegar al interior de la célula compuestos bioquímicamente importantes como iones hierro, vitamina B12 y colesterol.
Lisosomas
Lisosoma es un orgánulo que contiene una amplia gama de enzimas digestivas.
Al igual se encarga de la digestión de orgánulos intracelulares dañados.
Vacuolas vegetales
Característico de células vegetales, puede ocupar hasta el 80% del volumen de la célula.
Estas almacenan agua, iones y diversos
nutrientes.
AGUA
Los movimientos térmicos
Propuesto por el botánico escoces Robert Brown en 1827. El movimiento de las partículas que observó se debe a la fluctuación aleatoria de la energía contenida en el entorno “el ruido térmico”.
Es responsable de que se establezcan muchas interacciones bioquímicas.
El agua es el lubricante que facilita el flujo de energía y las transformaciones de la información mediante movimiento browniano.
Las enzimas encuentran sus sustratos; los combustibles se pueden modificar para producir energía y las moléculas señal pueden difundir desde sus lugares de origen hasta el sitio donde producirán un efecto
El agua es el medio cuyo movimiento browniano proporciona la fuerza motriz para las interacciones bioquímicas.
Facilita el intercambio de metabolitos y de moléculas señal impulsado por el movimiento
Las interacciones bioquímicas
Eel agua es una molécula sencilla formada por dos átomos de hidrogeno y uno de oxigeno.
Distribución de carga no uniforme
Átomo de oxigeno con ligera carga negativa
Átomos de hidrogeno con ligera carga positiva
Esta polaridad tiene repercusiones químicas
puente de hidrogeno
Átomos de hidrogeno con carga positiva de una molécula de agua pueden interaccionar con la carga negativa de oxigeno de otra molécula de agua.
Muchas de las moléculas orgánicas necesarias para la bioquímica de los sistemas vivos se disuelven en agua.
Básicamente, el agua hace que las moléculas se puedan mover y permite que se establezcan interacciones entre las moléculas
Movimiento Browniano
Las interacciones débiles
Las interacciones moleculares no covalentes y fácilmente reversibles son interacciones esenciales para el flujo de energía y de información.
Este tipo de fuerzas débiles no covalentes interviene en:
Replicación fidedigna del DNA
Plegamiento de las proteínas para adoptar complicadas formas tridimensionales.
Reconocimiento específico de reactantes por parte de las enzimas.
Detección de señales moleculares.
Tres tipo de enlace covalente
Los enlaces iónicos o interacciones electrostáticas.
Los puentes de hidrógeno.
Las interacciones de Vander Waals.
Las moléculas hidrofóbicas
Moléculas que no pueden interaccionar con el agua
En el agua, las moléculas de solutos no polares se ven obligadas a agruparse, básicamente no porque tengan una gran afinidad entre sí sino porque cuando se asocian liberan moléculas de agua.
Efecto hidrofóbico
Se forman espontáneamente
No hace falta energía
Cuando se produce, la entropía del agua aumenta.
Interacciones hidrofóbicas
El pH
El pH de una disolución es una medida de la concentración de iones hidrógeno, que puede alcanzar valores comprendidos entre O y 14.
Números bajos indican entorno ácido
Números altos indican entorno básico
El pH es un parámetro importante en los seres vivos, una desviación puede dar lugar a un coma o la muerte.
Las alteraciones pueden afectar de forma drástica al entorno electrostático interno de un organismo, lo que puede modificar los enlaces débiles que mantienen la estructura de las biomoléculas.
Los tampones son pares conjugados ácido-base que se oponen a los cambios de pH.
Los tampones son esenciales en los sistemas biológicos porque los cambios de pH dan lugar a efectos drásticos en la estructura de las biomoléculas y pueden incluso provocar la muerte.
MECANISMOS E INHIBIDORES ENZIMÁTICOS
Temperatura, pH y moléculas inhibidoras
La mayoría de los enzimas son muy sensibles a los cambios de pH. Desviaciones de pocas décimas por encima o por debajo del pH óptimo pueden afectar drásticamente su actividad. Así, la pepsina gástrica tiene un pH óptimo de 2, la ureasa lo tiene a pH 7 y la arginasa lo tiene a pH 10
La temperatura a la cual la actividad catalítica es máxima se llama temperatura óptima
Inhibidores
Un inhibidor competitivo disminuye la velocidad de catálisis reduciendo la proporción de moléculas de enzima unidas a un sustrato
La inhibición incompetitiva se diferencia por el hecho de que el inhibidor se une únicamente al complejo enzima-sustrato.
En la inhibición no competitiva, el inhibidor y el sustrato se pueden unir simultáneamente a una molécula de enzima en distintos lugares de unión
Infecciones por estafilococos y penicilina
Las bacterias estafilocócicas, tipos de gérmenes que normalmente se encuentran en la piel o en la nariz incluso de personas sanas, producen las infecciones por estafilococo.
Las penicilinas son antibióticos betalactámicos que son bactericidas por mecanismos desconocidos, pero que posiblemente actúen mediante la activación de enzimas autolíticas que destruyen la pared celular en algunas bacterias.
Estrategias básicas
1Catálisis covalente. En la catálisis covalente, el centro activo contiene un grupo reactivo, normalmente un potente nucleófilo, que en el transcurso de la catálisis se modifica covalentemente de forma transitoria.
Catálisis general ácido-base. En la catálisis general ácido-base, una molécula diferente al agua desempeña el papel de donador o aceptor de protones. La quimotripsina utiliza un residuo de histidina como catalizador básico para incrementar el poder nucleofílico de la serina.
Catálisis mediada por iones metálicos. Los iones metálicos pueden actuar catalíticamente de varias maneras.
Catálisis mediante aproximación y orientación. Muchas reacciones incluyen dos sustratos distintos.
La quimotripsina
La Quimotripsina es una enzima que puede realizar proteólisis. La quimotripsina (EC 3.4.21.1) consiste en una cadena polipeptídica de 245 residuos, con cinco enlaces disulfuro (-S-S-).
Es una enzima digestiva encargada de degradar las proteínas de los alimentos en el intestino. Es un tipo de proteasa que está en una familia conocida como serina proteasas, también conocido como serina endopeptidasas. Tienen ese nombre porque el aminoácido serina se encuentra en su centro activo.
AMINOÁCIDOS
Las proteínas
Los aminoácidos son los materiales de construcción de las proteínas. Un a-aminoácido consta de un átomo de carbono central, denominado carbono a, unido a un grupo amino, a un grupo ácido carboxilo, a un átomo de hidrógeno y a una cadena lateral, denominada grupo R. Cada tipo de aminoácido posee un grupo R distinto.
Los aminoácidos
• 1Aminoácidos hidrofóbicos con grupos R no polares.
• 2. Aminoácidos polares con grupos R neutros cuya carga no está distribuida de manera uniforme.
• 3. Aminoácidos cargados positivamente con grupos R que presentan una carga positiva a pH fisiológico (pH = 7,4).
• 4. Aminoácidos cargados negativamente con grupos R que presentan una carga negativa a pH fisiológico.
Los aminoácidos esenciales
Lisina
Valina
Metionina
Leucina
Treonina
Triptofano
Isoleucina
Histidina
Fenilalanina
Kwashiorkor
Enfermedad nutricional caracterizada por retardo marcado del crecimiento, anemia, hipoproteinemia frecuentemente acompañada de edemas, infiltración de grasa del hígado, seguida de fibrosis.
El kwashiorkor es más común en áreas donde hay:
Hambre
Suministro limitado de alimentos
Bajos niveles de educación (cuando las personas no comprenden cómo consumir una dieta apropiada)
El tratamiento con Kwashiorkor implica tanto tratamiento médico como terapia dietética. Se trata como cualquier otra forma de desnutrición proteicocalórica grave. El tratamiento se realiza en 3 fases e implica plazos que deben seguirse correctamente
Signos y síntomas: anemia, edema, fatiga, infecciones, shock, diarrea, pérdida de masa muscular, decoloracion de cabello y piel, salpullido, cara lunar, vientre protuberante
LÍPIDOS
Triacilgliceroles
Esta clase de lípidos constituye la forma de almacenamiento de los ácidos grasos.
Lípidos de membrana
Glicolípidos.
Estos lípidos se encuentran unidos a carbohidratos y son componentes importantes de las membranas.
Fosfolípidos
Estos lípidos de membrana están formados por ácidos grasos unidos a una molécula de soporte que también se encuentra unida a un grupo fosforilo cargado, creando así una macromolécula con una cabeza polar y una cola no polar.
Esteroides.
Estos lípidos difieren de las otras clases porque son hidrocarburos policíclicos. Los esteroides funcionan como hormonas que controlan diversas funciones fisiológicas. El esteroide más frecuente es el colesterol, otro componente esencial de las membranas.
Ácidos grasos
Este es el tipo de lípido más sencillo y el que más se suele utilizar como combustible. Los ácidos grasos varían en la longitud de la cadena hidrocarbonada, lo que tiene importantes repercusiones a la hora de ser utilizados como combustible o de formar parte de los lípidos de membrana.
Síndrome de Hutchinson-Gilford
mutación del gen en la proteína nuclea (lamina) por el Farnesio un grupo hidrofóbico provoca un envejecimiento prematuro , el desarrollo posnatal, es normal pero los niños no consiguen crecer
Tratamiento:
no existe cura, pero terapias para controlar los síntomas y fármacos si
Diagnostico
se basa en examen físico general, revisión de antecedentes médicos familiares, exámenes neurológicos y psiquiátricos
Signos y síntomas
deformidades Oseas nariz pequeña en forma de pico-mentón retraído, perdida completa del cabello
