MECANISMOS E INHIBIDORES ENZIMÁTICOS

El dogma central describe los principios básicos de la transferencia de información biológica

Enfermedades relacionadas a la disfunción de organelos

Carbohidratos complejos: disacáridos y polisacáridos

Receptores, proteínas G y segundos mensajeros

Los aminoácidos se unen mediante enlaces peptídicos para formar cadenas polipeptídicas. Su estructura tridimensional depende básicamente de su estructura primaria. El enlace que une los aminoácidos en una proteína se denomina enlace peptídico. Casi todos los enlaces peptídicos de las proteínas son de tipo trans

Cadenas polipeptídicas se pueden plegar para dar lugar a estructuras regulares. Capacidad de plegarse formando dos tipos de estructuras periódicas denominadas hélice a (hélice alfa) y hoja plegada B (hoja plegada beta). Las hojas beta se estabilizan mediante puentes de hidrógeno entre hebras polipeptídicas

Las proteínas hidrosolubles se pliegan formando estructuras compactas

Múltiples cadenas polipeptídicas se pueden ensamblar para formar una única proteína

Provocada por una perdida de regulacion alosterica en la síntesis de purinas ya que provoca un exceso de urato cristaliza en el fluido y en el revestimiento de las articulaciones. provocando un dolor en las articulaciones dolorosa inflamación en las articulaciones

Deficiencia de vitamina C (fibrillas de colágeno estables, que intervienen en la formación de hidroxiprolina) Provocada por un colágeno inestable. Lesiones cutáneas, fragilidad de vasos sanguíneos, encías sangrantes, pérdida de dentadura, infecciones periodontales. Encías inflamadas y sangrantes, hemorragia subcutáneas

Tratamiento: Suministracion de vitamina C, dieta a base de frutas y verduras

La osteogénesis imperfecta es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan (se rompen) con facilidad. También puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído.

Signos • Huesos que se rompen sin una causa conocida o por un traumatismo muy leve. • Dolor de huesos. • Anomalías ósea (como escoliosis o piernas arqueadas) • Estatura baja. • Dientes frágiles (la llamada "dentinogénesis imperfecta")

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida en el movimiento y pérdida de la función mental

La ECJ es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

Encefalopatía espongiforme transmisible (enfermedad de las vacas locas) (dogma): Enfermedad causada por unas partículas proteicas llamadas priones. Los priones son proteínas celulares (PrPc) que en determinadas circunstancias cambian su conformación tridimensional, resultando infecciosas (PrPSc).

Las enzimas son catalizadores potentes y muy específicos. Las enzimas aceleran las reacciones un millón de veces o más. Las enzimas son altamente específicas tanto en las reacciones que catalizan como en la selección de sus reactantes, que se denominan sustratos.

l. Oxidorreductasas. Estas enzimas transfieren electrones entre moléculas. En otras palabras, catalizan reacciones de oxidación-reducción. Cuando estudiemos la glucólisis , la primera ruta de la degradación de la glucosa, nos encontraremos por primera vez con un miembro de esta clase, la deshidrogenasa.

2. Transferasas. Estas enzimas transfieren grupos funcionales entre moléculas. Las aminotransferasas son muy importantes en la síntesis y degradación de aminoácidos, donde intercambian grupos amino entre moléculas donadoras y aceptoras.

3. Hidrolasas. Una hidrolasa rompe una molécula mediante la adición de agua. La tripsina, la enzima proteolítica que ya se ha citado, es una hidrolasa.

4. Liasas. Una liasa añade átomos o grupos funcionales a un doble enlace o los elimina para formar dobles enlaces. La fumarasa es una liasa crucial para el metabolismo aerobio de los combustibles.

5. Isomerasas. Estas enzimas mueven grupos funcionales dentro de una molécula. En la glucólisis nos encontraremos con la triosa fosfato isomerasa.

1 Una reacción puede ocurrir de forma espontánea únicamente si áG es negativo. En el contexto de la termodinámica, "de forma espontánea" quiere decir que la reacción tendrá lugar sin aporte de energía y, de hecho, la reacción libera energía. Este tipo de reacciones son exergónicas.

2. Una reacción no puede producirse de forma espontánea si áG es positivo. Para que se produzca una reacción de este tipo, hace falta un aporte de energía libre. Estas reacciones se denominan endergónicas

3. En un sistema en equilibrio, no hay cambio neto en las concentraciones de productos y reactantes, y el áG es cero

4. El áG de una reacción depende únicamente de la diferencia de energía libre entre los productos (el estado final) y los reactantes (el estado inicial). El áG de una reacción es independiente de la ruta ( o mecanismo molecular) que se ha seguido durante la transformación. El mecanismo de una reacción no tiene ningún efecto sobre áG.

Enfermedad nutricional caracterizada por retardo marcado del crecimiento, anemia, hipoproteinemia frecuentemente acompañada de edemas, infiltración de grasa del hígado, seguida de fibrosis.

El kwashiorkor es más común en áreas donde hay:

Signos y síntomas: anemia, edema, fatiga, infecciones, shock, diarrea, pérdida de masa muscular, decoloracion de cabello y piel, salpullido, cara lunar, vientre protuberante

Las enzimas alostéricas constituyen una importante clase de enzimas cuya actividad catalítica se puede regular. Estas enzimas, que no se ajustan a la cinética de Michaelis-Menten, presentan múltiples centros activos.

1Catálisis covalente. En la catálisis covalente, el centro activo contiene un grupo reactivo, normalmente un potente nucleófilo, que en el transcurso de la catálisis se modifica covalentemente de forma transitoria.

2. Catálisis general ácido-base. En la catálisis general ácido-base, una molécula diferente al agua desempeña el papel de donador o aceptor de protones. La quimotripsina utiliza un residuo de histidina como catalizador básico para incrementar el poder nucleofílico de la serina.

3. Catálisis mediada por iones metálicos. Los iones metálicos pueden actuar catalíticamente de varias maneras.

La mayoría de los enzimas son muy sensibles a los cambios de pH. Desviaciones de pocas décimas por encima o por debajo del pH óptimo pueden afectar drásticamente su actividad. Así, la pepsina gástrica tiene un pH óptimo de 2, la ureasa lo tiene a pH 7 y la arginasa lo tiene a pH 10

La inhibición incompetitiva se diferencia por el hecho de que el inhibidor se une únicamente al complejo enzima-sustrato.

En los sistemas vivos, la mayoría de las grandes moléculas están
compuestas, mayoritariamente, de carbono.

Los combustibles biológicos al igual que los combustibles que impulsan maquinas, reaccionan al oxigeno para producir dióxido de carbono y agua.

El carbono es idóneo para la vida

Se libera la energía necesaria cuando se produce la combustión de enlaces carbono-carbono

Después de hacer combustión, el dióxido de carbono se disuelve fácilmente en agua y puede existir en forma de gas, lo que le permite permanecer en el circuito bioquímico.

Los carbohidratos son una importante fuente de energía para la mayoría de las criaturas vivas, utilizando con mas frecuencia como combustible a la glucosa.

Un lípido tiene un peso molecular de 1300. Además de no ser polímeros formados por unidades que se repiten

Su principal función consiste en almacenar y transferir información. Estos contienen todas las funciones e interacciones celulares y son moléculas lineales.

Se construyen a partir de 20 elementos de construcción "aminoácidos" unidos entre si por enlaces peptídicos para formar polímeros largos no ramificados.

Los polímeros se pliegan formando estructuras tridimensionales precisas que facilitan funciones bioquímicas.

Las proteínas actúan como moléculas señal y como receptores para las moléculas señal. Los receptores transmiten a la célula la información de que hay una señal e inician la respuesta celular

Las proteínas desempeñan papeles estructurales, permiten la movilidad y proporcionan defensas contra peligros ambientales.

La Quimotripsina es una enzima que puede realizar proteólisis. La quimotripsina (EC 3.4.21.1) consiste en una cadena polipeptídica de 245 residuos, con cinco enlaces disulfuro (-S-S-).

Los monosacáridos son aldehídos o cetonas que poseen dos o más grupos hidroxilo.
Los monosacáridos más pequeños, que contienen tres carbonos, son la dihidroxiacetona, el n-gliceraldehído y el L-gliceraldehído.

Se construyen a partir de cuatro elementos denominados nucleótidos, el cual esta formado por una azúcar de cinco átomos de carbono, una desoxirribosa o una ribosa, que se encuentra unido a un anillo heterocíclico "base" y a por lo menos un grupo fosforilo.

Están formados por la unión de muchos monosacáridos, de 11 a cientos de miles.
Sus enlaces son O-glucosídicos con pérdida de una molécula de agua por enlace.

La información genética se almacena en forma de DNA, teniendo el listado de componentes que determinan la naturaleza de un componente

exceso de estas moléculas , se almacenan en los tejidos blandos de regiones faciales y da lugar a peculiares características faciales

Signos y síntomas: fosas nasales anchas, depresión del puente nasal, labios y lóbulos de la oreja gruesos, dentadura irregular

el agrecano funciona como amortiguador cartilaginoso junto con el colágeno conectándose con el hialuronato un glucosaminoglicano

enfermedad relacionada con el almacenamiento de lisosomas que son mal enviadas para su función

Los carbohidratos de las superficies celulares son reconocidos por unas proteínas denominadas lectinas. En animales, la interacción de las lectinas con sus azúcares diana correspondientes dirige los contactos célula-célula.

el virus entra por la membrana se dirige a células diana y en los residuos de ácido siálico

historial clínico , examen físico , resonancia magnética o prueba de rayos x

Se construye a partir de cuatro desoxirribonucleótidos que solo se diferencian entre si por la estructura del anillo de las bases: adenina "A", citosina "C", guanuna"G" y timina"T"

Un carbohidrato se puede unir covalentemente a una proteína para formar una glicoproteína.
la parte proteica es el componente mayoritario en peso. Esta polifacética clase desempeña funciones bioquímicas muy variadas.

Muchas glicoproteínas forman parte de las membranas celulares, donde intervienen en procesos como la adhesión celular o la unión del espermatozoide a los óvulos.

El DNA esta en forma de elices de doble hebra. Las bases interaccionan entre si: la A con la T y la C con la G

ANEMIA: glicoproteína secretada por los riñones estructura de producción de glóbulos rojos

suplemento dietético ligero en vitamina b, eritropoyetina hormona

Es un acido nucleico de hebra sencilla, algunas regiones de DNA se copian como una clase de RNA denominadas mensajeros mRNA el cual es un molde para la síntesis de proteínas.

mutación del gen en la proteína nuclea (lamina) por el Farnesio un grupo hidrofóbico provoca un envejecimiento prematuro , el desarrollo posnatal, es normal pero los niños no consiguen crecer

Este es el tipo de lípido más sencillo y el que más se suele utilizar como combustible. Los ácidos grasos varían en la longitud de la cadena hidrocarbonada, lo que tiene importantes repercusiones a la hora de ser utilizados como combustible o de formar parte de los lípidos de membrana.

Esta clase de lípidos constituye la forma de almacenamiento de los ácidos grasos.

se basa en examen físico general, revisión de antecedentes médicos familiares, exámenes neurológicos y psiquiátricos

Los receptores 7TM inician las rutas de transducción de señales mediante cambios en la estructura terciaria inducidos por la unión del ligando. Otras clases de receptores utilizan un mecanismo fundamentalmente distinto.

La insulina es una de las principales hormonas que regulan el metabolismo; más adelante estudiaremos los efectos de esta hormona sobre multitud de rutas metabólicas.

La insulina es la hormona que se libera tras ingerir una comida y es la señal bioquímica que indica que se ha comido. Si tenemos en cuenta todos los detalles, esta ruta presenta múltiples ramificaciones y es bastante compleja, de modo que nos centraremos únicamente en la ramificación principal.

si un proto- oncogén sufre una mutación da lugar a un crecimiento celular desmedido y se denominan oncogén, crecimiento celular desmedido

colágeno subunidad b se une las células del epitelio intestinal, subunidad a cataliza la modificación covalente de una proteína g atrapada

toxina que modifica la proteína g que inhibe el adenilato ciclasa reducción de afinidad de la proteína g hacia gtp queda atascada en forma inactiva

En primer lugar, una molécula de señalización(también llamada ligando) necesita activar un receptor específico en la membrana o el citoplasma de la célula. La unión ligando-receptor es muy específica; se reconocen como una llave y una cerradura. Luego, un mensajero secundario transmite la señal a las enzimas o activadores de genes.

La mayoría de las proteínas receptoras que intervienen en la transferencia de información hacia el interior de la célula pertenece a una de estas tres clases: receptores con siete hélices transmembrana, receptores diméricos que reclutan proteína quinasas y receptores diméricos que son proteína quinasas

La adrenalina entra al receptor b-adrenérgico tocando/activando a las proteínas G Las proteínas G se separan laa que contiene GDP pasa a GTP lo que provoca el desprendimiento de la parte b y g El GTP se desplaza hasta encontrarse con adenilato ciclasa

Una vez unido el GTP al adenilato ciclasa, este se activa, utilizando ATP para activar al AMP cíclico Cuando el AMP cíclico está activo, se encarga de activar la proteína quinasa A que se encontraba inactiva

tomografías computarizadas, imágenes por resonancia magnética, gammagrafías óseas

Para la mayoría de los fosfolípidos y glicolípidos, la estructura preferida en disoluciones acuosas es la de una bicapa lipídica, formada por dos láminas lipídicas. Las colas hidrofóbicas de una lámina interaccionan con las de la otra, formando un interior hidrofóbico que actúa como una barrera de permeabilidad.

Muchos procesos de membrana, como el transporte o la transducción de señales, dependen de la fluidez de los lípidos de la membrana que, a su vez, depende de las propiedades de las cadenas de ácido graso. Recordemos que el punto de fusión de cada ácido graso depende de su longitud y del número de dobles enlaces cis

el na+ no es bombeado al exterior de la célula lo que da un incremento de na+ afectando intercambio de sodio potasio los músculos del corazón no son capaces de contraerse con fuerza suficiente para bombear sangre eficazmente

las mutaciones en el gen de cftr provoca disminución de la secreción de fluidos y sales por parte del cftr se bloquea la secreción en el páncreas y acumula un moco deshidratado y espeso en los pulmones

presencia de un transportador abc para lípidos defectuoso en los queranocitos tipo de células muy abundantes en la piel

análisis de sangre, radiografía de tórax, electrocardiograma, exploración por tomografía computarizada

la fibrosis quística se diagnostica a través de varias pruebas, tales como genes, sangre y pruebas de sudor.

examinando la piel afectada y las escamas que se presentan

Esta naturaleza dual permite a los lípidos formar barreras que delimitan la célula y los compartimentos celulares.

Son una importante forma de almacenamiento de la energía. el componente hidrofóbico de los lípidos puede ser sometido a combustión y suministrar gran cantidad de energía celular.

En los animales la glucosa se almacena como glucógeno, un azúcar sencillo, formado por muchas moléculas de glucosa unidas por sus extremos y que de vez en cuando presenta ramificaciones.

Muchos de los componentes del exterior celular se encuentran unidos a diversos carbohidratos que pueden ser reconocidos por otras células.

Denomino su esquema como dogma central.

La información fluye desde el DNA al RNA y, posteriormente, a la proteína.

El DNA constituye la información heredable el "genoma", organizando esta información en genes, los cuales le dan la naturaleza física al organismo

Los genes, por sí mismos, carecen de utilidad, por lo que pasan por el proceso de transcripción, donde una forma de ácido nucleico, el DNA, se transcribe en otra forma, el RNA.

Qué genes se transcriben, así como cuándo y dónde se transcriben, resulta decisivo para el destino de la célula.

La célula es la unidad básica de la vida, los organismos vivos pueden ser tan simples como una única célula o tan complejos como un cuerpo humano

Cada célula está delimitada por una membrana que separa el interior de la célula de su entorno. Esta membran es una bicapa lipídica: dos capas de lípidos dispuestas con sus cadenas hidrocarbonadas interaccionando entre sí y los grupos hidrofílicos de las cabezas polares interaccionando con el entorno

Independiente al tipo de célula, hay dos características bioquímicas mínimas que constituyen una célula:

Las funciones bioquímicas se encuentran confinadas en los compartimentos celulares

La diferencia clave es que las células eucariotas tienen presencia de un complejo conjunto de compartimentos intracelulares rodeados de membrana denominados orgánulos.

Algunos orgánulos procesan y seleccionan proteínas e intercambian materiales con el entorno

Es un conjunto de sacos membranosos donde se llevan a cabo multitud de reacciones bioquímicas tanto en la superficie, como en el interior "lumen". Existen dos tipos:

Cuando se desprende una vesícula del aparato del Golgi repleta de proteínas destinadas a la secreción se forma un gránulo de secreción.

Cuando la membrana plasmática forma invaginaciones que se desprenden formando un endosoma y se incorpora material al interior de la célula.

Lisosoma es un orgánulo que contiene una amplia gama de enzimas digestivas.

Característico de células vegetales, puede ocupar hasta el 80% del volumen de la célula.

Se procesan las proteínas contenidas en las vesículas de transporte y se les añaden un conjunto distinto de carbohidratos.

Orgánulo de mayor tamaño, rodeado de doble membrana, salpicada de poros que permiten el transporte hacia el interior y exterior del núcleo.

Posee dos membranas, una membrana mitocondrial externa que está en contacto con el citoplasma y una membrana mitocondrial interna que delimita la matriz de la mitocondria

Proporcionan energía a la célula vegetal, a la planta y al resto del mundo viviente.

Los ribosomas adheridos al retículo endoplásmico rugoso sintetizan las proteínas que estarán insertadas en las membranas celulares o que serán secretadas al exterior de la célula.

Las proteínas sintetizadas en el retículo endoplasmático rugoso son transportadas hasta el lumen donde toman la figura tridimensional con ayuda de proteínas chaperonas y se da la adición de carbohidratos.

El granulo se dirige a la membrana, con la señal apropiada, el granulo fusiona y vierte su contenido en el medio extracelular.

Propuesto por el botánico escoces Robert Brown en 1827. El movimiento de las partículas que observó se debe a la fluctuación aleatoria de la energía contenida en el entorno “el ruido térmico”.

El agua es el lubricante que facilita el flujo de energía y las transformaciones de la información mediante movimiento browniano.

El agua es el medio cuyo movimiento browniano proporciona la fuerza motriz para las interacciones bioquímicas.

Eel agua es una molécula sencilla formada por dos átomos de hidrogeno y uno de oxigeno.

Esta polaridad tiene repercusiones químicas

Muchas de las moléculas orgánicas necesarias para la bioquímica de los sistemas vivos se disuelven en agua.

Básicamente, el agua hace que las moléculas se puedan mover y permite que se establezcan interacciones entre las moléculas

Las interacciones moleculares no covalentes y fácilmente reversibles son interacciones esenciales para el flujo de energía y de información.

Este tipo de fuerzas débiles no covalentes interviene en:

Moléculas que no pueden interaccionar con el agua

El pH de una disolución es una medida de la concentración de iones hidrógeno, que puede alcanzar valores comprendidos entre O y 14.

El pH es un parámetro importante en los seres vivos, una desviación puede dar lugar a un coma o la muerte.

Las alteraciones pueden afectar de forma drástica al entorno electrostático interno de un organismo, lo que puede modificar los enlaces débiles que mantienen la estructura de las biomoléculas.