Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

กรณีศึกษาที่ 2 - Coggle Diagram

- - - - Myasthenia gravis
        
        พยาธิ
        
        ปัจจุบันยังไม่สามารถอธิบายสาเหตุของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่ไปทําลายตัวรับสัญญาณบนกล้ามเนื้อได้อย่างชัดเจน ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาจพบความผิดปกติและโรคจากภูมิคุ้มกันตัวเองชนิดอื่นๆร่วมด้วยได้ เช่น โรคตาจากไทรอยด์ (Thyroidorbitopathy) โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะสามารถดีขึ้นได้เองแล้วอาจกลับเป็นซ้ำได้อีกเมื่อเวลาผ่านไปการดําเนินโรคจะต่างกันไปในแต่ละบุคคลบางรายอาการจะดีขึ้ได้ แต่ในผู้ป่วยบางกลุ่มอาการอาจจะคงอยู่หลายปีหรือตลอดไป
        
        ภาวะเเทรกซ้อน
        
        การหายใจล้มเหลว
        
        การกลืนลำบาก น้ำหนักตัวลด
        
        เสี่ยงต่อการเกิดแผลกดทับ
        
        ลักษณะสำคัญ
        
        อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ลายเป็นแบบไม่คงที่ โดยอาการจะแย่ลงเมื่อใช้งานและ ดีขึ้นเมื่อได้พัก อาการอาจเปลี่ยนแปลงในเวลาเป็น ชั่วโมง หรือเป็นวัน
        
        รีเฟลกซ์และระบบการ รับความรู้สึกจะปกติ
        
        อาการและอาการแสดงอาจตรวจ ได้จากบริเวณที่มีพยาธิสภาพ ได้แก่ กล้ามเนื้อบริเวณที่ ตาทำให้หนังตาตก เห็นภาพซ้อน ที่ใบหน้าทำให้ปิดตา ไม่สนิท มุมปากดูตกลง ที่คอหอยทำให้กลืนลำบาก สำลัก เสียงขึ้นจมูก ที่กล้ามเนื้อทำให้แกนร่างกายหรือกล้าม เนื้อแขนขาอ่อนแรง ในรายที่รายที่รุนแรงจะทำให้เกิด ภาวะหายใจล้มเหลวได้ที่เรียกว่า myasthenic crisis
        
        การรักษา
        
        รักษาเพื่อทำให้อาการของโรคลด ลงมากที่สุด โดยไม่มีอาการเลยหรือไม่มีข้อจำกัดต่อการ ดำรงชีวิต แต่อาจมีอาการอ่อนแรงเล็กน้อยได้จากการ ตรวจร่างกาย
        
        โดยให้ผู้ป่วยหยุดยาบรรเทาอาการคือ pyridostigmineได้และใช้ยากดภูมิคุ้มกันน้อยที่สุด ในช่วงแรกที่ผู้ป่วยยังคงมีอาการทางตาอยู่ ผู้ป่วย อาจพักสายตา หลับตาชั่วครู่เมื่อรู้สึกล้า เห็นภาพซ้อน หรือหนังตาตก
        
        อาการทางกล้ามเนื้ออื่น อาจให้ผู้ป่วย ทำกิจกรรมเป็นช่วงๆ เพื่อลดอาการอ่อนล้าจากโรคที่ยัง คุมไม่ได้ดี
        
        การรักษาเพื่อบรรเทาอาการ
        
        Anticholinesterase inhibitors ยานี้มีฤทธิ์ยับยั้งเอนไซม์ที่ทำลาย ACh ที่ synaptic cleft ทำให้มีปริมาณ ACh เพิ่มขึ้นในบริเวณ NMJ จึงช่วยบรรเทาอาการอ่อนแรง
        
        ยาที่นิยมใช้ได้แก่ pyridostigmine bromide (Mestinon)ในประเทศไทย มีเฉพาะรูปแบบยาเม็ดรับประทาน ยานี้มีความปลอดภัย และออกฤทธิ์เร็วภายในครึ่งชั่วโมงหลังกินยา และออกฤทธิ์นานประมาณ3-4ชั่วโมง
        
        ถ้าให้ยาในขนาดสูงสุดนานประมาณ 1 สัปดาห์แล้วอาการอ่อนแรงไม่ดีขึ้น แพทย์ควรลดขนาด ยาลง การให้ยาในขนาดสูงมากอาจทำให้อาการอ่อนแรง เป็นมากขึ้น เนื่องจาก depolarization block ของ neuromuscular transmission และมีโอกาสเกิดผลข้างเคียงจากฤทธิ์ยา
        
        การรักษาในระยะยาวด้วยยากดภูมิคุ้มกัน
        
        Prednisolone เป็นยาในกลุ่ม glucocorticoids ที่มีฤทธิ์กว้างขวาง มีผลข้างเคียงที่จะต้องเฝ้าระวังเช่น กลุ่มอาการ Cushing เบาหวาน น้ำหนักเพิ่ม ความดันโลหิตสูง กระดูกพรุน เลือดออกในทางเดินอาหาร
        
        Azathioprine เป็นยาในกลุ่ม purine antimetabolite ยับยั้งการสร้างและการเจริญของT-cell และ B-cell ยา นี้ออกฤทธิ์ได้ช้าวัน เนื่องจากยานี้มีผลต่อกระดูกของทารกในครรภ์จึงไม่ควร ใช้ในหญิงวัยเจริญพันธุ์ที่ต้องการมีบุตร ผลข้างเคียงอื่น ที่สำคัญได้แก่ การกดไขกระดูก และตับอักเสบ
        
        Cyclosporine A มักใช้ร่วมกับ prednisolone เฝ้าระวังการทำงานของไต หากพบว่ามีcreatinine clearance ลดลงจะต้องลดขนาดยาลงหรือหยุดยาเมื่อ ค่าการทำงานลดลงมากกว่าร้อยละ 50 และเฝ้าระวังผล ข้างเคียงอื่น ๆ ได้แก่ ความดันโลหิตสูง น้ำหนักเพิ่ม มี ขนดก เหงือกบวม และมือสั่น
        
        Mycophenolate มีความนิยมใช้ในโรคนี้เนื่องจากมีผลข้าง เคียงต่ำ ไม่ต้องเจาะระดับยา แต่ควรเฝ้าระวังภาวะเม็ด เลือดขาวต่ำ
        
        Methotrexate มีการใช้อยู่บ้าง เนื่องจากมีราคาถูกและให้ ง่ายเพียงสัปดาห์ละครั้ง การศึกษาที่เทียบกับยาหลอกใน การเป็นยาเสริม พบว่าไม่ได้ผลในการลดขนาดยาสเตีย รอยด์ลงเมื่อติดตามผู้ป่วยไป 12เดือน1
        
        การรักษาทางภูมิคุ้มกันอื่น ๆ
        
        Plasmapheresis มีประโยชน์ในผู้ป่วย MG ที่มีอาการรุนแรง หรือในกรณีMG crisis ที่มีอาการกลืนหรือหายใจลำบาก หรือทำก่อนที่จะทำการผ่าตัดหรือฉายแสง เพื่อเตรียมผู้ ป่วยและป้องกันมิให้อาการอ่อนแรงแย่ลง การรักษานี้ ออกฤทธิ์ได้เร็ว เนื่องจากเป็นการกำจัด AChR Ab ใน เลือดอย่างรวดเร็ว เนื่องจากการรักษาวิธีนี้มีราคาแพง และอาจมีภาวะแทรกซ้อนได้จึงไม่ใช้ในการรักษาใน ระยะยาว ผลข้างเคียง เช่น การ ติดเชื้อ เลือดออกง่าย ความดันโลหิตต่ำ หัวใจเต้นผิด จังหวะ กล้ามเนื้อเกร็ง ชาจากแคลเซียมในเลือดต่ำ
        
        Intravenous immunoglobulin (IVIg) มีกลไกการออกฤทธิ์หลายอย่าง ทั้งต่อ Fc receptor บนผิวของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน ปัจจุบันมีข้อมูลมากในการรักษาผู้ป่วยที่มี อาการกำเริบรุนแรงหรือในกรณี MG crisis เช่นเดียวกับPlasmapheresis IVIg มีภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา น้อยกว่า แต่จะเห็นผลช้ากว่า ผลข้าง เคียงที่พบได้บ้างเช่น ภาวะน้ำเกิน ปวดศีรษะ
      - Respiratory failure
        
        พยาธิ
        
        ภาวะการหายใจล้มเหลว (respiratory failure) ซึ่งหมายถึงภาวะที่ระบบการหายใจไม่สามารถทำหน้าที่ในการแลกเปลี่ยนก๊าซได้เพียงพอกับความต้องการของร่างกาย โดยอาจจะท ให้เกิดการลดลงของออกซิเจนในเลือดแดง (hypoxemia, PaO2 < 60 mmHg) หรือมีการคั่งของคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด (hypercapnia, PaCO2 > 50 and pH < 7.3) หรือทั้งสองแบบร่วมกันได้ โดยภาวะนี้อาจเกิดแบบ
        
        ฉับพลัน (acute มักเกิดในระยะเวลาที่รวดเร็วเป็นชั่วโมงจนถึงเป็นวัน)
        
        เรื้อรัง (chronic มักเกิดในระยะเวลาเป็นสัปดาห์จนถึงเป็นเดือนหรือเป็นปี) หรือเกิดแบบฉับพลันในผู้ป่วยที่มีภาวะ
        
        ชนิดของภาวการณ์หายใจล้มเหลว
        
        ภาวะการหายใจล้มเหลวแบ่งเป็น 4 ชนิด
        
        Type IV, Shock
        
        Type III, perioperative respiratory failure
        
        Type II, Ventilatory failure
        
        Type I, Acute hypoxic respiratory failure (AHRF)
        
        อาการ
        
        หายใจลำบาก เหนื่อยหอบ เขียว มีอาการซึม หัวใจเต้นเร็ว เหงื่อออก และหมดสติ
        
        สาเหตุ
        
        Acute hypoxemic respiratory failure แบ่งสาเหตุการเกิดได้เป็น 2 ชนิด ได้แก่ diffuse pulmonary abnormalities และ focal pulmonary abnormalities
        
        Acute hypercapnic respiratory failure ความผิดปกติที่ทำให้เกิดการคั่งของคาร์บอนไดออกไซด์ในกระแสเลือดแบบฉับพลัน เกิดจากภาวะ hypoventilation หรือ dead space เพิ่มขึ้น สาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะ hypoventilation เกิดได้จากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง neuromuscular tranmission รูปร่างของทรวงอกผิดปกติ และภาวะที่ทำให้เกิดการล้าของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการ หายใจ (respiratory muscle fatique) ส่วนสาเหตุที่ทำให้ dead space เพิ่มขึ้น
        
        การรักษา
        
        แก้ไขภาวะ hypoxemia และ hypercarbia
        
        แก้ไขภาวะเลือดเป็นกรดถ้าภาวะที่เลือดเป็นกรดนั้นก่อให้เกิดอันตราย
        
        รักษา cardiac output ให้อยู่ในระดับปกติหรือเพิ่ม cardiac output ถ้าต่ำ
        
        ป้องกันหรือหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากโรคหรือการรักษา
        โดยการรักษาจะรักษาสาเหตุของภาวะหายใจล้มเหลวเฉียบพลันอย่างรวดเร็วและถูกต้องและรักษาเพื่อประคับประคองการแลกเปลี่ยนก๊าซ