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Doença de Addison- Insuficiência adrenocortical - Coggle Diagram

- - - - Quando há disfunção na produção de ACTH pela hipófise, há redução dos níveis séricos de cortisol, mas a aldosterona não é influenciada, visto que o sistema renina-angiotensina está íntegro. Esta disfunção hipofisária também pode influenciar os androgênios
        
        Redução da produção de ACTH e/ou de hormônio liberador de corticotrofina (CRH)
        
        O déficit crônico de ACTH gera atrofia das camadas fasciculada (produtoras de cortisol) e reticulada (produtora de andrógenos), mas a camada glomerulosa (produtora de aldosterona), por estar sob o comando principal do SRAA e não do ACTH, se mantém intacta.
    - - Quando há disfunção do córtex da adrenal, há uma redução tanto do cortisol como da aldosterona. Nesta situação, a hipófise tenta produzir mais ACTH para gerar um estímulo mais intenso na produção destes esteroides.
        
        Ocorre consequente aumento do ACTH e da renina na tentativa de estimular a produção adrenal de cortisol e aldosterona, respectivamente.
  - - - Doença de Addison
        
        É um distúrbio incomum que resulta da destruição progressiva do córtex da supra-renal.
        
        Que resulta uma produção insuficiente de cortisol e aldosterona.
        
        Um grande número de doenças podem afetar o córtex suprarrenal, mas os principais são:
        
        Adrenalite autoimune
        
        Mais comum nos países desenvolvidos, responsável por 60 a 70% dos casos
        
        Tem uma destruição autoimune das células esteroidogênica
        
        Embora que a maior parte dos pacientes com Adrenalina possua anticorpos circulantes, a destruição da glândula se dá pela ação dos linfócitos citotóxicos.
        
        Em alguns casos raros observam-se a presença de anticorpos contra receptores do ACTH que bloqueiam a ação deste hormônio hipofisário sobre o córtex da supra-renal.
        
        Pode ocorrerão contexto de 2 síndromes
        
        Sindrome poliendócrina autoimune tipo 1 (SPA1)
        
        É caracterizada por candíase mucocutânea crônica e anormalidades da pele, esmalte dentário, unhas, ocorre uma associação com uma combinação dos órgãos-alvos.
        
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        É causada por mutações no gene regulador autoimune (AIRE) no cromossomo 21 e 22
        
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        Sindrome poliendócrina autoimune tipo 2 (SPA2)
        
        Geralmente começa no inicio da vida adulta e se apresenta como uma combinação de insuficiência da adrenal e tireoidite autoimune ou diabetes tipo 1.
        
        Tuberculose
        
        Tornou-se menos comum com o desenvolvimento de agentes antituberculosos.
        
        Quando presente, a adrenalite tuberculosa está geralmente associada a uma infecção ativa em outros locais, particularmente nos pulmões e no trato geniturinário.
        
        Aids
        
        Sob risco de desenvolver a insuficiência suprarrenal a partir de diversas complicações infecciosas e não-infecciosas.
        
        Neoplasias metastáticas
        
        As suprarrenais são um local regularmente comum para metástases em pacientes com carcinomas disseminados.
        
        Os tumores metastáticos por vezes destroem suficientemente o córtex suprarrenal para produzir um grau de insuficiência suprarrenal.
        
        Linfomas, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose, infecções fúngicas e hemorragia suprarrenal,
      - Ocasiona a deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e andrógenos, sendo oriunda de patologias que destroem o córtex adrenal, que alteram o seu desenvolvimento ou que interferem na síntese de esteroides adrenais.
    - - A deficiência é apenas de glicocorticoides e ocorre devido uma produção reduzida do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), resultante de uma patologia hipofisária ou hipotalâmica.
- - - - Áreas expostas ao sol e nos pontos de pressão (pescoço, cotovelos, joelhos, articulações dos dedos), mucosa oral, e dobras cutâneas
      - Ocasionada pelo aumento da concentração plasmática de ACTH e MSH ( hormônio estimulador de melanócitos), ambos compostos derivados da molécula de POMC (pró-opiomelanocortina)
  - - - Manifestada por vômito intratável, dor abdominal, hipotensão, coma e colapso vascular
- - - - Coletado entre 8 e 9h
      - Valor menor ou igual a 3 mg/dl
        
        Confirma
      - Valores acima de 18 mg/dl
        
        Exclui o diagnóstico
      - Valor normal 5 a 25 mg/dl
      - Se o cortisol não estiver entre esses valores, não permite um diagnóstico conclusivo
  - - - Os valores do ACTH estão elevados e usualmente ultrapassam 100pg/ml
    - - Os valores encontram-se baixos ou no limite inferior da normalidade: <20pg/ml