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DOENÇA DE ADDISON, INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL SECUNDÁRIA, Grupo 3 Prof:…

- - - - Mais comumente causada por adrenalite autoimune
        
        Adrenalite autoimune isolada (Doença de Addison) - 30 a 40% dos casos
        
        Síndromes poliglandulares autoimunes (SPA) - 60 a 70%
        
        SPA do tipo I (APS I): rara, de transmissão autossômica recessiva.
        
        Comum em mulheres e caracterizada por candidíase mucocutânea crônica, hipoparatireoidismo e doença de Addison autoimune.
        
        Outros achados: falência gonadal prematura, anemia perniciosa, hepatite e hipotireoidismo.
        
        SPA do tipo II (APS II) - síndrome de Schmidt - doença de Addison autoimune, doença tireoidiana autoimune e diabetes mellitus do tipo 1.
        
        Desordens autoimunes não endócrinas - vitiligo, miastenia gravis, síndrome de Sjögren, artrite reumatoide.
      - Destruição Anatômica da Glândula
        
        Atrofia adrenal idiopática
        
        Infecções
        
        Tuberculose, hanseníase, micoses, infecções virais – especialmente CMV na Aids.
        
        Doenças infiltrativo-neoplásicas
        
        Doenças infiltrativo-metabólicas
        
        Hemorragia adrena
        
        Remoção cirúrgica
      - Falência Metabólica da Produção Hormonal
        
        Hiperplasia suprarrenal congênita
        
        Inibidores enzimáticos
        
        Agentes citotóxicos
    - - Mais comum com uso de glicocorticoides seguido de suspensão abrupta da droga.
        
        Outras causas: necrose hipofisária pós-parto (síndrome de Sheehan), os tumores pituitários e hipotalâmicos.
- - - - Insuficiência adrenal primária
        
        Ocasiona deficiência de mineralocorticoides, glicocorticoides e andrógenos em decorrência a destruição do córtex adrenal
      - Insuficiência adrenal secundária
        
        Diminuição da produção de glicocorticoides pela baixa concentração de ACTH
      - Os padrões de insuficiência adrenocortical podem ser considerados sob os seguintes tópicos: (1) insuficiência adrenocortical aguda primária, (2) insuficiência adrenocortical crônica primária ( Doença de Addison) e (3) insuficiência adrenocortical secundária
- - - - Secreta aldosterona
        
        A secreção é controlada pelas concentrações no líquido extracelular, de angiotensina II e de potássio.
        
        responsável pelo equilíbrio do sódio e pótássio no corpo e regulação da Pressão Arterial.
    - - Secreta os glicocorticoides cortisol e corticosterona bem como pequena quantidade de androgênios e estrogênios adrenais
        
        A secreção é controlada pelo eixo hipotalâmico-hipofisário por
        meio do (ACTH).
        
        Envolvidos na homeostase de caboidratos, gorduras e proteínas e os androgênios com desenvolvimento das características sexuais feminina e masculina
    - - Secreta os androgênios adrenais desidroepiandrosterona
        (DHEA) e androstenediona e pequena quantidade de estrogênios e glicocorticoides
        
        ACTH regula a secreção e outros fatores, tais como o hormônio estimulante do androgênio
        cortical também podem está envolvidos
        
        Esses precursores vão ser convertidos em outros locais em testosterona e estrógeno.
  - - - Secreta hormônios epinefrina e norepinefrina
        
        Esses hormônios causam praticamente os mesmos efeitos que a estimulação direta dos nervos simpáticos em todas as
        partes do corpo.
- - - - Consequente aumento do ACTH e da renina na tentativa de estimular a produção adrenal de cortisol e aldosterona, respectivamente.
      - O déficit de aldosterona ainda reflete sobre a retenção de potássio e excreção de sódio.
    - - A fase potencial (estágio 0) é caracterizada pela presença de suscetibilidade genética e/ou presença de 21OHAc
      - No estágio 1, há aumento da atividade plasmática da renina, na presença de níveis normais ou baixos de aldosterona.
      - Disfunção da zona fasciculada se torna evidente (estágio 2).
      - Aumento dos níveis plasmáticos de ACTH (estágio 3).
      - Diminuição evidente dos níveis basais de cortisol associada a um grande aumento dos níveis de ACTH ocorre, juntamente com o início dos sintomas de insuficiência adrenocortical (estágio 4).
  - - - Mas a camada glomerulosa (produtora de aldosterona), por estar sob o comando principal do SRAA e não do ACTH, se mantém intacta.
  - - - Destruição do córtex adrenal por linfócitos T autorreativos.
    - - A síndrome poliendócrina autoimune tipo 1 (SPA1)
        
        Causada por mutações no gene regulador autoimune ( AIRE) no cromossomo 21q22
        
        Funciona como um fator de transcrição que promove a expressão de muitos antígenos dos tecidos periféricos.
        
        As células T autorreativas que reconhecem esses antígenos sofrem deleção clonal.
        
        Na ausência da função do AIRE, a tolerância central para os antígenos do tecido periférico está comprometida, promovendo autoimunidade.
      - A síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 (SPA2
        
        Ocorre apresentação de autoantígenos adrenocorticais por células apresentadoras de antígenos (macrófagos, células dendríticas e linfócitos B) aos linfócitos T helper CD4+ autorreativos, em associação com moléculas do HLA de classe II e outras moléculas coestimulatórias.
        
        A ativação dos linfócitos T helper 1 (Th1) leva à produção de interleucina 2 e outras linfocinas.
        
        Induzem tanto a ativação dos linfócitos T citotóxicos como dos linfócitos B, capazes de secretar autoanticorpos anticórtex adrenal específicos.
        
        Dano celular resultante da liberação local de citocinas pelas células T do infiltrado, além da geração de radicais livres de oxigênio, parece ser a causa mais provável da perpetuação da destruição de córtex adrenal.
  - - - Síntese de andrógeno suprarrenal aumentado.
- - - - decorre do excesso de
        ACTH, β-lipotrofina e β-MSH, todos componentes da Macromolécula Pró-Opiomelanocortina (POMC)
    - - Náuseas, vômitos, anorexia com perda ponderal e dor abdominal são os principais achados
    - - auxilia muito na suspeita diagnóstica.
      - Principais achados laboratoriais
        
        Achados/Frequência
        
        Hipercalemia (64%).
        
        Azotemia (55%).
        
        Hiponatremia (88%).
        
        Anemia (40%).
        
        Eosinofilia (17%).
        
        Hipercalcemia (6%).
    - - Sinais/Frequência
        
        Perda de peso (100%).
        
        Hiperpigmentação (92-94%)
        
        sinal mais específico da insuficiência adrenocortical primária
        
        causada pelas altas concentrações plasmáticas de ACTH, o qual se liga ao receptor 2 da melanocortina, estimulando os melanócitos
        
        Hipotensão (PS ˂ 110 mmHg) (88-94%).
        
        Vitiligo (10-20%)
        
        Calcificação auricular (5%).
      - Sintomas/Frequência
        
        Astenia (90-100%)
        
        Sintomas gastrointestinais (92%):
        
        Fraqueza, astenia e perda de peso (97-100%)
        
        Avidez por sal (20%)
        
        Sintomas posturais (12%)
        
        Mialgias ou artralgias (6-13%)
        
        Amenorreia (20-25%)
  - - - hiperpigmentação (o ACTH está
        reduzido)
      - hipercalemia (a aldosterona
        está normal)
        
        portanto, o indivíduo não apresenta
        sintomas de desidratação e hipercalemia
- - - - ANORMAIS E DISPENSAM OUTROS TESTES
    - - EXCLUEM INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL
  - - - CORTISOL SÉRICO BASAL
        
        ≥20 mg/dℓ
      - CORTISOL APÓS O ESTÍMULO
  - - - PESSOAS NORMAIS:
        
        MAIOR QUE 40μg/d ℓ
- - - - Dexametasona
      - Prednisona
      - Prednisolona
      - Hidrocortisona
    - - Fludrocortisona