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CARDIOPATIE CONGENITE, T (Ottenere una circolazione univentricolare), T:…

- - - - DIV
      - Stenosi P
      - Aorta a cavaliere
      - ipertrofia VD, che insorge nell'adulto
    - - Ippocratismo digitale
      - cianosi del volto: TOF rosa o TOF blu
    - - TOF rosa entro 3 mesi, TOF blu subito, si apre il VD, si chiude il DIV e si allarga la stenosi P.
        La procedura genera danni all'infundibolo che rendono necessario un reintervento + insuff ventricolare dx
  - - - Ipoplasia VD
      - Aorta a cavaliere
    - - Dotto di Botallo pervio
        
        Incompatibile con vita extrauterina
        
        Da art bronchiali
  - - - Atrializzazione del ventricolo
      - aritmie ventricolari
      - valvola stenotica o insufficiente
  - - - QC
        
        Cianosi
        
        Policitemia
        
        embolie paradosse
        
        endocarditi
        
        ipoplasia VD
      - T
        
        Intervento di Fontan
- - - - a 20 anni scompenso destro e aritmie
      - AD -> VS -> AP e AS -> VD -> Ao
    - - Si attende l'età trapiantologica perché l'intervento è complicato
  - - - c
        
        Valvola unicuspide a cupola
        
        valvola tricuspide con fusione commissurale
        
        ipoplasia dell'anulus polmonare
  - - - Fibrosa
      - fibromuscolare
      - muscolare
    - - Displasia valvolare
      - valvola unicuspide
      - valvola bicuspide e quadricuspide
    - - stenosi a diaframma
      - forma a clessidra
      - tubolare
- - - - Può essere associata ad un DIV. Dà la sdr del cuore destro ipoplasico
      - Il circolo polmonare avviene grazie ad arterie bronchiali e dotto di botallo
    - - Può essere associata a un DIV o atresia della valvola M. Dà la sdr del cuore sinistro ipoplasico
      - Il passaggio di sangue è garantito da un'inversione dello shunt del dotto di Botallo
    - - Spesso associata a atresia aortica. Dà sdr cuore sx ipoplasico
    - - Mancanza di continuità tra aorta toracica e discendente
  - - - Somministrazione di prostaglandine per mantenere il dotto pervio
      - Manovra di Rashkind e distruzione del setto IA
      - Operazione chirurgica con switch dei vasi e delle coronarie
  - - - drenaggio sopracardiaco
      - drenaggio intracardiaco
      - drenaggio sottocardiaco
- - - - Drenaggio venoso polmonare anomalo
        
        Il sangue venoso polmonare non va in AS, ma nel circolo venoso
        
        Anomalo totale o parziale
        
        Più frequente: vena polm di dx, pur scaricando in AS, presenta aderenze e comunicazioni con VCS.
        
        T: sepimentazione
    - - C
        
        Tipo ostium secundum (+ freq)
        
        tipo ostium primum: mancata formazione del septum secundum, alterazioni della divisione atrioventricolare e nella formazione della valvola M (schisi della M con cleft da suturare)
        
        Tipo seno venoso (associato a drenaggio venoso anomalo parziale della vena polmonare superiore destra in atrio destro)
        
        atrio comune (- freq):: non esiste un setto interatriale
    - - Associato a Trisomia 21: no setti AV, IV e IA, unica valvola a 5 cuspidi. Tutto il sangue va nel circolo dx per minor resistenza.
    - - Perimembranoso: zona membranosa dove passa il fascio di His
        
        Possono dare insuff A per moto vorticoso, vanno chiusi con patch di pericardio o goretex
        Incannulazione bicavale, cardioplegia, si apre AD
      - Muscolare: si chiude autonomamente per fibrosi
    - - Tipo I: tronco polmonare comune
      - tipo II: le arterie polmonari nascono separatamente
      - tipo III: le arterie polmonari nascono separatamente e contrapposte
      - Tipo IV: non si formano le arterie polmonari, la vascolarizzazione è mantenuta dalle arterie bronchiali
    - - Grado I: ipertrofia della tonaca media
      - grado II: proliferazione cellulare intimale
      - ispessimento fibrotico intimale
      - angiotiti necrotizzanti