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Hemofilia A, Hemofilia B, Doença de von willianbrand, O plasma possui o…
Hemofilia A
deficiencia de fator VIII
hereditária cromossomo X
1- aparecimento de sangramentos espontâneos ou pós trauma
2- hemartrose
3- hematoma
4- hematúria
5- sangramento grastrointestinal
6- pseudotumor hemolítico ou cisto hemorragico
Diagnostico diferencial: deficiência do fator de von willebrand
exames:
Hemograma: possível anemia ferropriva se paciente sangrar muito.
.TTPA- está alongado?
urgência:
plasma fresco (sem diagnostico)
se o paciente é hemolítico deve-se infundir o fatos em até 6h após o trauma.
encaminhar para hematologista
dosagem de fator VIII e IX
estudo biológico molecular
tratamento de substituição:
elevar as concentrações plasmáticas de fator 8 e 9.
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Criança tem dificuldade de andar durante a infância devido sangramentos internos, sangramento constante, mais comum em homens por ter só um cromossomo X.
Hemofilia B
deficiência de fator IX
hereditária cromossomo X
Doença de von willianbrand
hereditária
forma mais comum de doença hemorrágica
mais frequente na mulher
hemorragia cutânea mucosa: menorragia, epistaxe, gengivorragia, hemorragia gastrointestinal, equimose, sangramento prolongado.
historia familiar
a GP Ib se liga ao FVW que se liga ao Colágeno.
GP Ib/IIIa se ligam ao colágeno deixando a plaqueta espiculada e atraindo outras para o local.
quando a FVW se liga ao fator VIII ele aumenta sua meia vida para 12h.
fator VIII diminuído
tempo de sangramento aumentado
exames:
coagulograma
TTPA - alongado
Tempo de sangramento de ivy ( garroteia o braço com esfigmomanometro 40mmhg faz pequeno corte com bisturi tempo normal é até 10 segundos)
encaminhar para o hematologista
elevar concentração plasmática de FVW nas hemorragias ou antes de procedimento cirúrgico.
medidas locais.
desmopressinafator VIII e FVW
drogas anti fibrinolíticas (só quando faz reposição do fator).
evitar drogas que alteram a função plaquetária.
plasma fresco ( se paciente não tiver diagnóstico)
O plasma possui o fator que falta no paciente