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Miopatías inflamatorias, Bibliografía, José Ramón Gamboa González…
Miopatías inflamatorias
Definición
Las miopatías inflamatorias son enfermedades crónicas inmunomediadas que se caracterizan por una debilidad progresiva de los músculos proximales. Abarcan una variedad de síndromes con manifestaciones proteicas.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (IIM), que en conjunto también se conocen como miositis, se caracterizan clínicamente por debilidad muscular, disminución de la resistencia muscular e inflamación muscular.
Epidemiología
En la actualidad, se reconocen ampliamente cinco tipos principales de miopatías inflamatorias: dermatomiositis, miopatía necrosante inmunomediada, miositis con cuerpos de inclusión esporádica, miositis superpuesta (incluido el síndrome antisintetasa) y polimiositis
Según un estudio de prevalencia, aproximadamente el 70 % de los pacientes con dermatomiositis tienen un autoanticuerpo específico de dermatomiositis, que se asocia con un fenotipo clínico único.
La prevalencia en la población general varía entre 1/14.000-1.000.000, aunque se triplica cuando se considera sólo la población mayor de 50 años de edad.
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Fisiopatología
En primer lugar, la miopatía antiHMGCR se asocia con la exposición a las estatinas, mientras que la miopatía anti-SRP no se asocia con el uso de estatinas.
Los pacientes con autoanticuerpos anti-SRP positivos tienden a tener una debilidad muscular más grave que aquellos con autoanticuerpos anti-HMGCR.
Aquellos con autoanticuerpos anti-SRP tienen un mayor número de fibras musculares necróticas que aquellos con autoanticuerpos anti-SRP.
Los pacientes con miopatía antiHMGCR y miopatía necrotizante autoanticuerpo negativa mediada por el sistema inmunitario podrían tener un mayor riesgo de malignidad, a diferencia de aquellos con miopatía anti-SRP
El envejecimiento y los factores ambientales juegan un papel desencadenante. Aún se debate si la MCI es principalmente un trastorno inmunoinflamatorio que resulta en la degeneración muscular o si es un trastorno degenerativo que conduce a la inflamación muscular.
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Tratamiento
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2da linea
: azatioprina, micofenolato mofetilo, metotrexato y ciclosporina-A
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Bibliografía
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Selva-O’Callaghan, A., Pinal-Fernandez, I., Trallero-Araguás, E., Milisenda, J. C., Grau-Junyent, J. M., & Mammen, A. L. (2018). Classification and management of adult inflammatory myopathies. The Lancet Neurology, 17(9), 816-828. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(18)30254-0
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