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Pathologies et syndrômes extrapyramidaux, Diagnostic différentiel, Signes…
Pathologies et syndrômes extrapyramidaux
Préambule
Syndromes parkinsonien : ensemble des symptômes relatifs au mvt
Maladie de Parkinson : une pathologie = apparait quand au moins 50% des neurones sont détruits
Epidemiologie : 2,5/ 1000 habitants, prévalence augmente avec l'âge jusqu'à 80ans, H > F, débute ds la 60aine
Physiopathologie : perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale
perte de 50-60% des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striale expliquant survenue d'autres signes moteurs
Clinique : triade parkinsonienne = début progressif et unilat, commence svt par membre dominant :
-tremblement de repos
-rigidité de type plastique
-akinésie/ bradykinésie/ hypokinésie
Tremblement de repos : faible amplitude, au repos et disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil, lent, membres en distalité lèvres, menton, jamais chef, unilat ou asymétrique, aggravé par calcul mental ou émotions
Rigidité de type plastique (et non spastique/ élastique) : raideur en tuyau de plomb, sédation par à coup, attitude en flexion, intérêt manœuvre de froment
Akinésie (ralentissement à l'initiation d'un mouvement)/ bradykinésie (ralentissement à l'exécution d'un mouvement)/ hypokinésie (diminution de l'amplitude d'un mouvement) : mode de révélation = gêne à l'écriture, gêne à la réalisation des AVQ, tb de la marche) et a l'examen = hypomimie, ralentissement gestes alternatifs rapides, perte ballant bras, pauvreté du mvt spontané, voix monocorde et monotone
Fluctuation d'efficacité du TT et dyskinésie :
-> fluctuation d'efficacité du tt (akinésie de fin de dose, akinésie de nuit ou du petit matin, phénomène "on/ off"
-> mouvements involontaire : dyskinésie (de milieu ou de pic de dose lors de l'efficacité max du tt dopa), biphasique
Phase du déclin moteur et cognitif : dddddddddddd
-signes moteurs axiaux (dysarthrie, hypersialorrhée car diminution de la déglutition spontanée, tb de la marche, tb de la posture)
-tb cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif evoluant vers démence)
-tb dysautonomiques (constipation, hypotension orthostatique, tb vésico-spinctériens)
Signes négatifs de la maladie de Parkinson
-Pas de déficit sensitivo-moteur
-pas de syndrome pyramidal
pas de syndrome cérebelleux
pas de tb ooculomoteurs
-pas de chutes précoces
Conduite à tenir devant un syndrôme parkinsonien : tjrs se demander si on est sur cette patho, analyse clinique systématique, exam complémentaire
PEC précoce =
-prévention des chutes
-apprentissage des auto-exercices
-l renfo musculaire ciblé
-travailler en pluridisciplinarité
TT médicamenteux : objectif = restaurer la transmission dopaminergique = supplémentation en L-dopa = soit agonistes dopaminergique soit agir sur les systèmes de destruction de la dopamine
Diagnostic différentiel
Syndromes parkinsoniens iatrogènes : neuroleptiques, pas de réponses aux dopaminergiques
Syndrome parkinsonien atypiques : nnnnnnnnnnnnn
-atrophie multi systématisée AMS
-paralysie supranucléaire progressive PSP
-démence cortico-basale
-démence à corps de Lewy
Syndromes parkinsonien vasculaire : touchant les noyaux gris centraux
Maladie de Wilson (atteinte hépatique, tb neuro, tb psy, tb ophtalmo
Signes non moteurs : fréquent pour parkinson, ds stades avancés, peuvent être fluctuants (tb cognitifs et comportementaux, dépression, D, dysautonomie, tb du sommeil
Evolution = 4 phases :
-diagnostic : qq symptômes mais ça va
-bon contrôle des signes sous traitement
-complications motrices du tt dopaminergiques (4-5ans ap. début de la maladie/ facteurs de risques = âge jeune en début de maladie, durée dd'évolution, dose de L-dopa