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SCLEROSI MULTIPLA malattia infiammatoria demielinizzante cronico…
SCLEROSI MULTIPLA
malattia infiammatoria demielinizzante cronico-degenerativa del SNC
1.Ep
incidenza 3.6/100 000/anno, in aumento. Lieve preferenza F>M.
75% dei casi tra 20-40aa
2.QC
estremamente eterogeneo, anche se possono essere individuati dei pattern
giovanile ha più spesso disturbi visivi da neurite ottica
tardivo è preannunciato da sintomi motori
sintomi più freq all'esordio
neurite ottica retrobulbare
disturbi sensitivi
disturbi motori
diplopia
disturbi cerebellari
disturbi sfinterici
tipicamente la SM si manifesta come CIS, clinically isolated syndrome - una sintomatologia neurologica >24h
Con le tecniche di RM basta 1 solo episodio di CIS per fare D. Può essere presente anche la RIS, una sclerosi solo radiologica senza corrispettivo clinico
andamento clinico
relapsing-remitting: con o senza recupero completo nelle fasi remitting
a progressione primaria: non ci sono episodi di remissione ma un costante accumularsi di disabilità
quadri misti che iniziano come relapsing-remitting e poi diventano progressive -> forme secondariamente progressive
ricaduta = nuovo sintomo neurologico o netto peggioramento di un sintomo preesistente (>24h di durata e >30gg da evento simile)
2a. MIELITE TRASVERSA INCOMPLETA = presentazione tipica a livello del midollo
sviluppo in ore o giorni, solitamente <2 segmenti vertebrali coinvolti
mielite parziale con segni e sintomi sensitivi -> sdr da deafferentazione dell'Arto superiore, segno di Lhermitte (sensaz di scarica da collo a tutta la colonna vertebrale), sdr di Brown-Sequard parziale. Risoluzione spontanea
CIS
1.episodio monofasico >24h con o senza remissione E senza febbre o infezioni.
sono
neurite ottica monolaterale
sdr del tronco encefalico
sdr midollare
NEURITE OTTICA RETROBULBARE
Ep
la più frequente
QC
riduzione del visus monolaterale, dolore al movimento dell'occhio, deficit pupillare afferente, fundus oculi normale, deficit visivo che non progredisce oltre le 2 settimane
esiste anche una variante atipica senza dolore e con peggioramento >2settimane -> RM, se positiva allora SM, sennò cambiare ipotesi. Valutare anche altri test più approfonditi
(esame liquor, OCT, anticorpi anti-acquaporina)
SDR ISOLATA DEL TRONCO ENCEFALICO
QC
oftalmoplegia internucleare per lesione del fascicolo long mediale
paralisi del VI nc
segni multifocali
quadro atipico: esordio iperacuto, età >50aa, nevralgia trigeminale isolata, paresi fluttuante oculare, assenza di recupero
RADIO
lesioni encefaliche
sedi: periventricolare, infratentoriale, corpo calloso
morfologia: ovalare, a fiamma
distribuzione: asimmetrica
captazione del mdc: presente per le lesioni attive e assente per le pregresse (black holes)
lesioni midollari
morfologia ovoidale, aspetto iperintenso
solitamente sono alte <2 segmenti vetrebrali e occupano <50% della sezione mielica trasversa
D e criteri D
1.possibile fare diagnosi se
DIT clinicamente evidente e dimostrata in RM
DIS clinicamente evidente e DIT dimostrata alla risonanza
CIS con dimostrazione di DIS e DIT
2.esiste un criterio tipo "nessuna miglior spiegazione"
3.presenza di bande oligoclonali IgG nel liquor
4.essenziali
anamnesi accurata
EDSS: valuta disabilità di vista, tronco, sist piramidale, cervelletto, vescita, intestino e funz mentali
potenziali evocati visivi