Sporadisk 95% : Rammer både 1. og 2 neuron og præsentere sig med symptomer og kliniske fund fra både central og perifær motorneuroner. Asymetrisk pareser og muskelsvaghed ( ofte distal) Muskelatrofi, fascikulationer, hyperrefksi, dysartri, tygge og synkebesvær, kognitive dysfunktion, personlighedforandringer , spasticitet.