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UC5. INTERVENCIÓN LOGOPÉICA EN TRASTORNOS CONGÉNITOS - Coggle Diagram
UC5. INTERVENCIÓN LOGOPÉICA EN TRASTORNOS CONGÉNITOS
1. LA FISURA LABIOPALATINA
La fisura labiopalatina es una malformación congénita que se produce durante el periodo embrionario
La boca primitiva inicia su formación desde el primer mes de la vida del embrión, comenzando con la formación del labio, hasta el día 50 - 60 cuando se produce la fusión total del paladar.
Existen diversos diagnósticos de fisura dependiendo de la etapa y procesos embrionarios afectados.
Fisuras de labio
Afectan al labio y/o encía por una falta en la fusión de proceso frontonasal y maxilar.
Puede ser unilateral o bilateral
Hay distintos grados de afectación en ocasiones llega a la nariz mientras otros solo afecta uno o dos tercios del labio superior.
Fisuras de paladar
Se producen por una falta en la fusión de los procesos maxilares
Pueden afectar al paladar duro, al blando o ambos. También podemos hablar de fisura submucosa.
Fisuras submucosa
Difícil diagnóstico ya que no todos tienen manifestaciones clínicas.
Regurgitación nasal
Insuficiencia velofaríngea,
Esto únicamente ocurre en el 10% de los casos.
Otitis media
En la exploración se puede observar:
Úvula bífida
Zona translúcida en la zona del paladar blando,
Al final del paladar blando se palpa una escotadura
En ocasiones no se encuentran estas manifestaciones de forma evidente y es necesario realizar una nasofibroscopia.
ppt 8:
Unilateral con mucha afectación que compromete la nariz y paladar.
CLASIFICACIÓN
Las fisuras se clasifican de acuerdo a las estructuras comprometidas:
Labio
Encía
Paladar óseo
Velo
Pueden ser:
Uni o bilaterales.
Simétricas o asimétricas
De una parteo de todo el paladar.
La clasificación de Kernahan es la de uso más difundido en el mundo.
INCIDENCIA
Es más frecuente en el varón
Tiene una incidencia aproximadamente de
1 de cada 800 nacidos vivos
, presentando una cuarta parte otras malformaciones asociadas
La forma unilateral es casi ocho veces más frecuent
e que la bilateral, siendo dos veces más común su presentación en el lado izquierdo.
Constituye el 15 de todas las malformaciones craneofaciales.
ETIOLOGÍA
MULTIFACTORIAL
Factores genéticos:
Icluyendo homeobox MSX 1
El factor de crecimiento TGFβ 3
El receptor del ácido retinoico RARA
El factor de transcripción ARNT 2 entre otros.
Factores ambientales:
Anticonvulsivantes,
Corticoesteroides,
Déficit ácido fólico y vitamina B,
Radiaciones
Infecciones virales en el primer trimestre
2. INSUFICIENCIA VELOFARÍNGEA
La insuficiencia velofaríngea ( IVF)es una de las alteraciones fonoaudiológicas más frecuentes.
De un 15 a 30% que se someten a cirugía reparadora de paladar puede presentar IVF después de la cirugía primaria.
Produce un fallo en el funcionamiento del esfínter velofaríngeo (EVF) por una falta de tejido en la zona del paladar.
El grupo muscular a cargo de producir el cierre del esfínter velofaríngeo (EVF) durante la producción de fonemas orales, está formado por:
M. Elevador del velo del paladar.
M. Constrictor superior de la faringe.
M. De la úvula.
M. Tensor del velo del paladar.
M. Palatogloso y palatofaringeo
M. Salpingofaríngeo
3. TRATAMIENTO FISURAS LABIOPALATINAS
Debe realizarse por un equipo interdisciplinario que incluye cirujanos plásticos, ORL genetista, varias especialidades odontológicas, logopedas psicólogos y enfermera.
Además el seguimiento de estos pacientes debe ser realizado durante varios años, hasta el completo desarrollo y maduración del esqueleto.
A lo largo del desarrollo se deben efectuar oportunamente intervenciones de diferente naturaleza.
A lo largo del desarrollo se deben efectuar oportunamente intervenciones de diferente naturaleza:
1..Ortopedia prequirúrgica:
Aparato para mejorar las condiciones anatómicas antes de llevar a cabo la operación.
Se inicia en el primer mes de vida mediante el uso de placas o bandas de silicona y modelación nasal.
Se busca alinear y aproximar los segmentos maxilares, levantar y modelar el cartílago alar afectado y en los casos bilaterales, elongar la columela.
El ortodoncista toma una impresión del maxilar superior y se confecciona una placa de acrílico, que se instala antes de los 15 días controlándose semanalmente Se modifica con acrílico moldeable, usándose hasta la cirugía del labio.
Además, se añade una antena nasal, que es una proyección del acrílico que permite la modelación de la narina malformada.
2. Intervenciones quirúrgicas:
3 a 5 meses:
cirugía del labio y la nariz
6 a 12 meses:
cirugía del paladar.
16 meses a 5 años:
Valorar evolución del habla y del lenguaje.
Detectar fístulas palatinas sintomáticas.
Valorar tratamiento de la insuficiencia velar con cirugía y/o prótesis.
Cirugía de Secuelas residuales nasales o de partes blandas.
6 a 11 años:
Su presenta insuficiencia velar, valorar faringoplastia, colgajo faríngeo o prótesis.
Alveoplastia e injerto óseo y cierre de fístulas oro-nasales.
Cirugía de secuelas labiales/ nasales.
12 a20 años:
Rinoseptoplastias si precisa
Cirugías de secuelas labio-nasales.
Cirugías ortognáticas.
INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS
LABIO Y NARIZ
El objetivo de la cirugía
es restaurar la función y la estética
Hay múltiples técnicas para corregir el labio. Un
principio general de cirugía plástica
es que las cicatrices se mimeticen con las estructuras presentes en la anatomía normal, en este caso la columna filtral opuesta, el arco de cupido y la base nasal.
Los métodos modernos más utilizados para la fisura unilateral
son la técnica de Millard con sus modificaciones y las técnicas rectilíneas como Nakayima y Fisher cuya cicatriz se camufla.
En la fisura bilateral
el tratamiento es más complejo ya que la deformidad nasal es más severa y la fisura a ambos lados del maxilar agrega grados variables de deformidad.
El objetivo de esta cirugía,
es reconstruir el labio y la nariz desde el punto de vista estético y funcional uniendo los músculos,alargando la columela y reconstruyendo el filtrum y arco de Cupido. Los métodos quirúrgicos que se suelen utilizar son la técnica de Cutting y de Mulliken.
En la fisura bilateral técnica Cutting
ppt 22:
INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS
PALADAR
Los tres grandes objetivos del tratamiento de la fisura del paladar son:
Lograr el cierre anatómico
Mejorar la voz
Permitir un crecimiento maxilar con características normales.
Se cierra el velo aislado a los seis meses y la fisura palatina completa al año.
Actualmente, alrededor del 80% de los pacientes logran una fonación normal.
Los pacientes que tienen defectos al hablar (insuficiencia velo faríngea), requerirán de terapia logopédica y estudios adicionales como la nasofaringoscopía.
Además, pueden requerir posteriormente una cirugía adicional ( faringoplastia) con el objeto de corregir el escape nasal y normalizar la voz.
3. Logopedia:
El papel del logopeda variará depende del momento del desarrollo
en que se encuentre el niño con FLP.
3 meses:
información general a los padres sobre el desarrollo del lenguaje y alimentación y las peculiaridades en los niños con fisura, motivándolos a participar en todo el proceso
8- 18 meses:
se propone una estimulación verbal dentro del contexto familiar aprovechando las actividades de la vida diaria para enriquecer la calidad y cantidad del lenguaje
18 - 36 meses:
se derivan al Servicio de Atención Temprana o al logopeda hospitalario para la intervención
Los objetivos generales de la intervención logopédica en los niños con fisura labio palatina son:
Lograr la normalización de las funciones de respiración, deglución y fonación - habla.
Potenciar el desarrollo lingüístico y comunicativo del niño
Orientar, aconsejar y apoyar a los padres
Configurar marco ecológicamente relevante (marco natural del desarrollo del niño)
3 años:
Se produce la incorporación en contexto escolar La identificación de las necesidades educativas derivadas de la fisura labiopalatina supone contemplar sus diferentes manifestaciones desde el marco curricular.
Se tendrá que intervenir:
Las características sonoras:
la discriminación auditiva y fonológica.
La respiración, la coordinación fono respiratoria y el soplo
La rehabilitación miofuncional praxias de movilidad, elasticidad y tono de la musculatura lingual, velar y labial en caso de que haya alteración.
El desarrollo lingüístico general y el componente fonético fonológico en particular.
4. EVALUACIÓN LOGOPÉDICA EN FISURAS LABIOPALATINAS
Los patrones de deglución y alimentación del niño fisurado están alterados.
Los niños con labio hendido pueden tener problemas a la hora de coger el pezón.
Los niños con fisura del paladar no pueden crear suficiente presión negativa para succionar la leche y pueden tener en algún momento retorno de alimento por la nariz.
El objetivo del logopeda
con conocimientos en terapia miofuncional es que el niño desarrolle habilidades tempranas de alimentación, seguras y eficaces.
Nuestra actuación en la alimentación en atención temprana se centrará en ayudar a decidir el método de alimentación necesario en cada momento del desarrollo, considerando las características particulares de cada niño.
La insuficiencia velofaríngea y los trastornos de habla relacionados, son los problemas más comunes que presenta los pacientes con fisura y compromiso del paladar.
Es necesario por tanto realizar una evaluación funcional del esfínter velofaríngeo que incluya:
Evaluación de los órganos fonoarticulatorios:
Emplear protocolos de evaluación anatomofuncional Ejemplo PEMO de Susanibar:
Evaluación clínica
(habla e insuficiencia velofaríngea):
Durante los primeros meses posteriores a la cirugía del paladar, se realiza una estimulación intensiva de fonemas orales oclusivos y fricativos.
Hay que tener en cuenta que cuando boca y nariz están comunicadas, el bebé solo puede realizar sonidos vocálicos, nasales o guturales.
La evaluación de la IVF busca detectar hipernasalidad y emisión nasal.
Hipernasalidad:
Excesiva resonancia nasal que afecta a vocales y cuando es más severa, las consonantes. (Escape aéreo nasal)
Se produce por un acoplamiento inadecuado de la cavidad oral y nasal.
Emisión nasal:
Escape de aire por la nariz asociado a producción de fonemas fricativos y oclusivos.
La evaluación se puede completar con diferentes herramientas como el espejo de Glatzel.
Puede llevar a confusión ya que el empañamiento del cristal puede no estar en relación directa con la IVF (p ej obstrucción nasal)
Evaluación instrumental
(nasometer videonasofaringoscopia):
Evalúa la nasalidad del habla
Está formado por una cinta con una placa metálica que se posiciona sobre el labio superior, con un micrófono que va hacia la nariz y otro por debajo de la placa que va hacia la boca.
Evalúa la función velofaríngea.
Se mete una fibra óptica por fosa nasal hasta la nasofaringe.
Permite visualizar desde un plano superior los movimientos del EVF durante el habla.
ALIMENTACIÓN
La lactancia materna tiene muchas ventajas pero puede requerir mucho tiempo y energía por parte de la madre.
En la lactancia materna, la madre puede (en la mayor parte de los casos) conseguir una buena alimentación ya que el tejido mamario se adapta a los contornos de la fisura y la cierra permitiendo una adecuada succión y deglución.
PAUTAS
4.1 INTERVENCIÓN ALIMENTACIÓN FLP
La evidencia sugiere que la lactancia puede comenzar o recomenzar inmediatamente después de
la reparación del LL
y que podría ser levemente más ventajosa que la alimentación con cuchara
La lactancia puede comenzar o recomenzar 1 día después de la reparación de la FP sin complicaciones en la herida.
En una encuesta entre cirujanos especialistas en FP acerca de los cuidados posoperatorios de una palatoplastia dos tercios de ellos permitieron a las madres amamantar inmediatamente después de la cirugía.
PAUTAS GENERALES DE ALIMENTACIÓN:
Colocar al niño incorporado al menos 45 grados para aprovechar gravedad y estimular el reflejo de deglución.
Los niños fisurados suelen tragar más aire de lo habitual lo que favorece la regurgitación y la aparición de cólicos.
Conviene hacer paradas cada 5 minutos y facilitar la expulsión de aire ingerido incorporando al niño (facilitar los eructos del lactante) antes de reanudar la toma.
PAUTAS LABIO
LEPORINO LL
El labio leporino debe apuntar hacia la parte superior del seno.
La madre puede obstruir el LL con el pulgar u otro dedo o sostener las mejillas del bebé para reducir el ancho de la fisura y aumentar el cierre en torno al pezón.
Un bebé con un LL [derecho] podría alimentarse con mayor eficacia en una posición de cuna cruzada en el seno derecho y una posición como sosteniendo un balón de fútbol americano”americano”/doble en el seno izquierdo.
ppt 41:
Para un LL bilateral, una posición a horcajadas, “de frente”, podría ser más eficaz que las demás posiciones de lactancia
PAUTAS PALADAR HENDIDO/FISURA LABIOPALATINA
La posición debe ser semivertical para reducir la regurgitación nasal y el reflujo de la leche materna hacia las TE.
Una posición como sosteniendo un balón de fútbol americano”/ doble (el cuerpo del bebé colocado paralelo a la madre en vez de a través del regazo de la madre, con los hombros del bebé más arriba que el resto de su cuerpo)
Algunos expertos sugieren sostener el mentón del bebé para estabilizar la mandíbula durante la succión o sostener el seno para que permanezca dentro de la boca del bebé.
Para los bebés con FP también podría resultar útil colocar el seno hacia el “segmento más grande” el lado del paladar con el hueso más intacto Esto podría facilitar una mejor compresión e impedir que el pezón sea empujado hacia la fisura.
Si la fisura es grande, algunos expertos sugieren que el seno se incline hacia adelante para evitar que el pezón sea empujado hacia la fisura.
BIBERÓN
Se empieza por colocar al niño incorporado. Se debe dirigir la tetina hacia la mejilla del lado no fisurado y no directamente hacia la garganta.
Para favorecer la eficiencia de la ingesta se han de ampliar los orificios de salida de la tetina o hacer un corte en cruz.
Si hay atragantamiento, se interrumpe la alimentación y se incorpora al niño.
TETINAS
Pueden ser de varios tamaños y diseños
Las marcas NUK ® o Medela ® tienen tetinas específicas para niños con fisuras.
La alimentación con sonda o cuentagotas deberá dejarse para casos especiales Una tetina estándar con un corte en cruz y un biberón de plástico compresible son muy eficientes y se encuentran fácilmente.
Después de la ingesta es bueno limpiar la fisura si se observan restos de leche La fisura no es una herida y por tanto, no duele cuando se toca.
Si quedan restos de leche o secreciones pueden retirarse con un paño suave humedecido en agua templada.
Si se llegaran a forma costras, se debe pedir ayuda a la enfermera o al médico para su limpieza.
CICATRICES
Es necesario comprobar la evolución de las cicatrices y derivar al cirujano si se observa hipertrofia.
Aplicar cremas para mejorar su aspecto, así como parches de silicona, y realizar masajes que mejoren su estado y eviten la formación de queloides que podría dificultar la movilidad.
No se debe olvidar la necesidad de protección solar extrema tras la cirugía.
4.2 INTERVENCIÓN ARTICULACIÓN FLP
Una vez que el bebé es operado del paladar, se comienza con la estimulación intensiva de fonemas orales, en especial los de alta presión introral p,t k, s, f, ch.
Si los resultados son satisfactorios a nivel de anatomía y función:
los bebés comienzan a producir fonemas de alta presión a los 2 3 meses del cierre del paladar.
Si hay alguna alteración anatómica y el movimiento del EVF no es suficiente para separar cavidad oral y nasal durante el habla:
los bebés solo mantendrán vocales, sonidos nasales y articulaciones compensatorias
Existen diferentes enfoques para trabajar la rehabilitación del habla y el lenguaje en pacientes con fisura
.
Terapia
articulatoria
Consiste en trabajar de manera directa el fonema alterado.
Se aborda de manera directa el punto y modo de articulación de los fonemas alterados.
Se utilizan técnicas como imitación del movimiento orofacial que permite producir el fonema o adelantar puntos articulatorios.
Se emplea feedback auditivo y visual para estimular la producción oral.
Las técnicas de estimulación directa del EVF como masajes, bostezo, estimulación termal y reflejo de arcada no tienen efecto en la mejoría del habla.
De la misma manera, se recomienda no invertir tiempo en tratar de aumentar fuerza de labios y lengua el tener la fisura reparada no significa que al niño le falte fuerza para producir sonidos.
Ejercicios motores no verbales.
En el pasado se utilizaban ejercicios motores no orales como soplar, succión, silbar, deglutir con el objetivo de mejorar la fuerza del esfínter velofaríngeo.
Los estudios muestran que este tipo de ejercicios no son efectivos para mejorar la función velofaríngea.
La hipernasalidad y emisión nasal en estos casos no puede corregirse con logopedia, es necesaria la intervención quirúrgica.
Terapia lingüística
Los pacientes con fisura también presentar trastornos fonológicos.
Se realiza un abordaje fonológico.
Algunos estudios muestran una reducción del tiempo necesario para corregir alteraciones en comparación con únicamente terapia articulatoria.