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MALATTIE GLOMERULARI PRIMITIVE - Coggle Diagram
MALATTIE GLOMERULARI PRIMITIVE
GLOMERULONEFRITE ACUTA O POST-INFETTIVA
EPIDEMIOLOGIA
Bambini 2-6aa
Nelle nostre zone rara per ampio utilizzo di antibiotici, soprattutto America Latina, Africa ed Europa Orientale.
EZIOLOGIA
Infezione vie aeree superiori Streptococco Beta Emolitico Gruppo A
Formazione ab contro proteina M che protrude dalla superficie batterio.
Cross reazione ab anti-proteina M con esotossina B a lv glomerulare in sede sotto epiteliale
Formazione IC
SINTOMI
A due settimane di distanza da infezione vie aeree sup
Esordio con ematuria, proteinuria non nefrosica, eritrociti dismorfici e cilindri eritrocitari nelle urine.
Anche Hburia, edema ed ipertensione.
PATOGENESI
Infiammazione del glomerulo
Attivazione del complemento
Richiamo di linfociti, macrofagi, mastociti e linfociti a lv glomerulare.
Rilascio proteasi e citochine
Distruzione membrana basale e vasocostrizione glomerulare
Ridotta capacità di filtrazione del sodio con ridotta quantità di sodio nelle urine.
Attivazione cc della macula densa con rilascio di renina ed assorbimento di Na.
Ipertensione ed edema.
DIAGNOSI
Esami di laboratorio: anemia, VES e creatinina aumentate.
Esami delle urine: aumento delle proteine, diminuzione sodio urinario, emoglobinuria e cilindri eritrocitari con GR distrofici nelle urine.
TRATTAMENTO
Atb, anti-ipertensivi e dieta povera di liquidi e di sodio.
GLOMERULONEFRITE A DEPOSITI MESANGIALI DI IGA (nefropatia da IgA)
EPIDEMIOLOGIA
Soprattutto seconda/terza decade di vita.
Paesi Europei ed Asiatici.
SINTOMI
Episodi ricorrenti di macro e microematuria.
Macroematuria intrainfettiva = in corso di fenomeni infettivi a carico di vie aeree/apparato GI.
Spesso ipertensione, anomalie urinarie e lieve IR ma assente edema.
PATOGENESI
Iperproduzione di IgA1+mancata eliminazione epatica da parte delle cc di Kupffer.
IgA1 stimolano produzione di autoAb con formazione di IC circolanti che si depositano a lv mesangiale.
Attivazione cc mesangiali con produzione citochine e fattori di crescita che richiamano cc infiammatorie.
TRATTAMENTO
Anti-ipertensivi (ace-inibitori)
Ciclo di tp steroidea + immunosoppressori per forme simil-vasculitiche.
GLOMERULONEFRITE A LESIONI MINIME (Sd nefrosica idiopatica)
EPIDEMIOLOGIA
Principale causa di sd nefrosica nei bambini
PATOGENESI
Podocitopatia = alterazione morfologica/funzionale dei podociti, in questo caso fusione dei pedicelli.
SINTOMI
A distanza variabile di tempo da processo infettivo
Ipoprotidemia con ipoalbuminemia, ipocalcemia, ipercolesterolemia ed ipertrigliceridemia con importante proteinuria (10-20 mg/die)
Edema senza ipertensione.
TRATTAMENTO
Corticosteroidi
Immunosoppressori come Rituximab (ab anti-CD20 dei linfociti) con effetti positivi sui podociti.
GLOMERULOSCLEROSI FOCALE E SEGMENTARIA
Segmentaria = coinvolge solo una parte dei capillari glomerulari
Focale = interessa piccola percentuale di glomeruli
EZIOLOGIA
FORMA GENETICA
Afro-americani
Mutazione dei geni che codificano per proteine podocitarie --> fusione pedicelli e proliferazione disregolata.
FORMA IDIOPATICA
Patogenesi non ancora nota
Elevati lv di Th17 e di IL17 con potere pro-apoptotico sui podociti.
SECONDARIA
Infezioni virali
Farmaci (eroina, anabolizzanti...)
Anemia falciforme
Obesità (adipociti rilasciano molecole con attività pro-infiammatoria sul rene)
SINTOMI
70-90% sd nefrosica con edema
Restante percentuale = proteinuria scoperta in maniera occasionale.
TRATTAMENTO
Tp steroidea che non porta a completa remissione
Fortemente evolutiva, dialisi entro una decina di anni.
Nei casi non responsivi agli steroidi ciclosporina, se non risponde ancora Rituximab.
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA
EPIDEMIOLOGIA
Maschi 40-60aa
EZIOLOGIA
Autoimmune, produzione di autoab contro una proteina dei podociti = PLA2R = recettore della fosfolipasi a2
Formazione di IC in situ che si depositano su versante podocitario della membrana basale.
SINTOMI
80% sd nefrosica
20% proteinuria asintomatica.
All'esordio il pz potrebbe essere iperteso, rara è la riduzione della funzionalità renale mentre spesso si manifestano eventi tromboembolici per la perdita di antitrombina III, proteine del complemento e proteine C ed S (antitrombotiche, proteine della coagulazione)
TRATTAMENTO
ACE-inibitori
In base al grado di proteinuria: ciclosporina, tp steroidea e rituximab.
1/3 pz remissione spontanea.