Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIA, Teuku Baihaqi Septiady
2108260075
SGD 9 - Coggle Diagram
HEMOFILIA
Mekanisme Hemostasis
- Hemostasis primer
Pertama kali terlibat dalam proses penghentian perdarahan bila terjadi luka atau trauma. Dimulai dengan vasokonstruksi pembuluh darah dan pembentukan pak trombosit.
- Hemostasis sekunder
Terdiri dari faktor pembekuan dan anti pembekuan dimulai dengan aktivasi koagulasi melalui jalur ektrinsik dan intrinsik
- Hemostasis tersier
Aktifasi sistem fibrinolisis perbaikan endotel menjadi utuh
Definisi Hemofilia
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan ibu ke anak laki-laki. Faktor-faktor pembekuan darah di dalam plasma darah dilambangkan dengan angka romawi, contoh: Faktor VIII (8) dan Faktor IX (9)
Etiologi Hemofilia
Hemofilia dapat diturunkan atau diwariskan melalui gen orang tua. Gen adalah pembawa informasi yang menentukan cara kerja tiap sel dalam tubuh. Manusia mempunyai 2 jenis kromosom penentu jenis kelamin yaitu X dan Y. Kombinasi dari dua kromosom tersebut akan menentukan jenis kelamin anak yang akan dilahirkan. Seorang perempuan memiliki dua kromosom X, sedangkan laki-laki memiliki satu kromosom X dan satu kromosom Y. Kromosom X dan Y terdiri dari rangkaian gen yang berfungsi sebagai pengatur system dalam tubuh. Hemofilia diturunkan melalui kromosom X
Patofisiologi
Pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka, sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan (tissue factor/TF) ke subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIIa teraktivasi, kemudian membentuk suatu kompleks yang secara simultan juga mengaktivasi faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.
DD Hemofilia
- Penyakit von Willebrand
- Disfungsi trombosit
- Sindrom Ehlers-Danlos.
Proses Pendarahan
- Kontraksi disebabkan oleh refleks saraf dan otot lokal pembuluh darah
- Makin banyak pembuluh yang mengalami trauma, makin besar derajat spasmenya
- Spasme vaskular berlangsung sampai 20-30 menit setelah trauma
CMD Hemofilia
- Air seni berdarah
- Darah dalam tinja
- Memar
- Menstruasi dalam jumlah banyak atau berkepanjangan
- Mimisan
- Pembengkakan sendi
- Pendarahan atau pendarahan internal
Komplikasi
- Terjadi anemia
- Atropati Hemofilia
- Pseudotumor
- Bengkak pada persendian
- Infeksi yang ditularkan oleh darah
DD Pendarahan
- Hemofilia
- Pendarahan pada saluran darah
- Trombosipenia
- Immune Trombosipenia Purpura
- Thrombotuc Thombhotic Purpura (TTP)
Prognosis dan Edukasi
Prognosis pasien telah jauh meningkat karena semakin mudahnya mendapatkan terapi pengganti faktor pembekuan. Komplikasi hemofilia yang perlu diwaspadai adalah perdarahan berat, perdarahan internal, dan terbentuknya aloantibodi yang bisa menetralisir faktor VIII dan IX yang diberikan sebagai terapi.
-