Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemofilia A
Fadhila Nahda (2108260115) - Coggle…
Hemofilia A
- Fadhila Nahda (2108260115)
Tatalaksana
- Pengelolaan darah akut
- Profilaksis
- Desmopressin
- Terapi nyeri pada hemofiilia
Edukasi
- Menghindari kegiatan yg beresiko menyebabkan cedera.
- Menggunakan pelindung seperti helm, pelindung lutut/siku jika harus melakukan aktivitas yg beresiko.
- Memeriksakan diri ke dokter secara rutin untuk memantau kondisi hemofilia dan kadar faktor pembekuan yg dimiliki.
- Tidak minum obat yg dapat mempengaruhi pembekuan darah seperti aspirin tanpa resep dokter.
- Menjaga kebersihan dan kesehatan gigi dan mulut.
Komplikasi dan Prognosis
- Pseudotumor
- Artropati Hemofilik
- Patah Tulang
Disabilitas berat dan kematian akibat hemofilia serta komplikasinya hanya terjadi sekitar 5-7% pada hemofilia berat.
Klasifikasi
- Hemofilia A (classic) : defisiensi atau disfungsi faktor VIII
- Hemofilia B (chrismast disease) : defisiensi atau disfungsi faktor IX
- Hemofilia C : kekurangan faktor XI
-
Proses Koagulasi
- Jalur Ekstrinsik : jika terjadi kerusakan vaskuler sehingga faktor jaringan (tissue factor) mengalami pemaparan terhadap komponen darah dalam sirkulasi.
- Jalur Intrinsik : dimulai dengan adanya contact activation yg melibatkan faktor XII, prekalikrein dan high molecular weight kinninogen (HMWK) yg kemudian mengaktifkan faktor IX menjadi FIXa.
Mekanisme Pendarahan
- Inflamasi
- Proliferasi
- Maturasi
- Homeostatis
- Pembekuan darah
- Feracrylum
Patofisiologi
Pembekuan darah jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan ke subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIII teraktivasi kemudian membentuk suatu kompleks yg secara simultan juga mengaktivasi faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.
Penegakan Diagnosis
- Anamnesis
- Pemeriksaan Fisik
- Pemeriksaan Penunjang : pemeriksaan kadar faktor pembekuan, profil pembekuan (prothrombin time (PT), partial thromboplastin (PTT), dan bleeding time (BT), Pemeriksaan darah rutin.
Diagnosis Banding
- Von Willebrand
- Immune Trombosit Purpura
- Purpura Henoch Schonlein