Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIA - Coggle Diagram
HEMOFILIA
DEFINISI, ETIOLOGI, EPIDEMIOLOGI, KLASIFIKASI, FAKTOR RISIKO HEMOFILIA
Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. kasus hemofilia A lebih sering dijumpai dibandingkan hemofilia B, yaitu berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi dan keadaan sosial ekonomi. mutasi gen secara spontan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga.
Di indonesia, sampai dengan akhir 2018 pasien hemofilia tercatat sebanyak 2098 orang berdasarkan HMHI yang diperkirakan 10% estimasi pasien
Hemofilia kondisi bawaan atau diwariskan, lahir dengan kelainan ini. ini disebabkan oleh defek salah satu gen yang menentukan bagaimana tubuh membuat faktor pembekuan darah. hemofilia disebabkan kekurangan faktor pembekuan darah
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X(Xh)
-
-
-
HEMOSTASIS
-
-
-
Hemostasis adalah sistem yang kompleks, berlangsung secara terus menerus untuk mencegah kehilangan darah secara spontan. fungsinya ialah menutup pembuluh darah yang rusak, menjaga darah dalam keadaan normal, menghilangkan bekuan darah setelah perbaikan integritas pembuluh darah
CMD, DIAGNOSA BANDING
CMD
Pemfis
-
Frekuensi Nadi 110x/i, Frekuensi pernafasan 22x/i, Suhu 37C
Kepala (N), Leher(N), Thorax (N), Abdomen (N)
-
Pemeriksaan Penunjang
Darah rutin : Hb 13 g/dl, leukosit 7.000/ uL, hematokrit 42%, LED 10mm/jam.
BT: 2 menit
CT: 6 menit
PT : 12 detik
Anamnesis
perdarahan tidak berhenti pada luka gores selama 2 jam, memar, mimisan, tidak ada demam dan tidak ada konsumsi obat
Diagnosa Banding
-
Hemofilia B dengan penyakit hati, difisiensi Vit.K
-
-
TATALAKSANA
-
Edukasi pasien untuk berhati-hati dalam melakukan aktivitas, ikuti rencana terapi yang tepat untuk mencegah timbul gejala ringan, sedang ataupun berat
KOMPLIKASI & PROGNOSIS
Komplikasi yang sering ditemukan adalah atropati hemofilia yaitu penimbunan darah intra-artikular yang menetap dengan akibat degredasi kartilago, tulang dan sendi secara progresif hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi
pasien hemofilia mempunyai prognosis yang baik apabila diterapi dengan tepat. sebagian besar pasien dapat hidup seperti orang normal
MANIFESTASI KLINIS
Perdarahan terutama di sendi, lutut, bahu, siku, pergelangan kaki ditandai dengan nyeri, bengkak dan gerak sendi terbatas
-
-
