Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
hemofilia kirana arum indra 2108260239 - Coggle Diagram
hemofilia
kirana arum indra 2108260239
defenisi
Hemofilia adalah kelainan koagulasi herediter
yang paling sering dijumpai
ada dua jenis yaitu hemifilia A karna kekurangan faktor 8 dan hemofilia B karna kekurangan faktor 9
etiologinya
hemofilia di turunkan secara x-linked recessive karena gen yang mengkode faktor 8 dan 9 yang terletak di ujung lengan panjang kromosom x
gejalanya
mudah memar
perdarahan yg lama setelah operasi atau luka
perdarahan spontan pada sendi atau hematoma
proses pembekuan darah
di awali pembekuan darah dengan keping darah yang menyentuh permukaan luka, kemudian keping darah tersebut akan pecah, ketika pecah keping darah akan mengeluarkan enzim trombokinase
faktor resiko
malignancy
pregnancy
autoimmune disorders (SLE, rheumatoid arthritis )
infections (hepatitis C, AIDS)
drugs
diagnosis banding
hemofilia A dan B dengan defisiensi faktor 8 dan 9
hemofilia A dengan penyakit von willebrand
hemofilia B dengan penyakit hati, pemakaina warafrin, defisiensi vit k
prognosis
prognosis pasien jauh meningkat karena semakin mudahnya mendapatkan terapi pengganti faktor pembekuan, komplikasi hemofilia yang perlu di awasi adlah perdarahan berat, internal dan terbentuknya antybodi yang bisa menetralisir fakto 8 dan 9
diagnosis
riwayat keluarga merupakan cara penapisan pertama terhadap kasus hemofilia, diagnosisnya di tegakkan dengan adanya perdarahan setelah trauma yang besar atau melalui pemeriksaan lab rutin sebelum operasi
tata laksananya
memberikan replecement therapy berupa konsentrat F 8 atau 9
transfusi kriopresipital
terapi suportif
terapi gen
patofisiologi
komplikasi
pada anak, perdarahn intrakranial merupakan komplikasi terberat hemofilia dan dapat terjadi sejak dini, perdarahan intrakranial merupakan penyebab kematian utama pada hemofilia berat, di susul dengan syok hipovalemik dan sumbatan saluran napas bila terjadi perdarahan retrofaringeal
pemeriksaan penunjang
pemeriksaan pembekuan darah
pemeriksaan profil pembekuan darah
pemeriksaan penyaring
pemeriksaan f8 dan 9
