HEMOFILIA
Komplikasi
CMD
Definisi, etiologi, epidemiologi hemofilia
Prognosis dan Edukasi
Faktor resiko dan klasifikasi hemofilia
Diagnosa banding
Patofisiologi
Tatalaksana
Hemostasis
Hemorrhage(Bleeding) dan Trombosis(Clotting)
Hematuria, anemia, Pseudotumor, Hypovelemic shock, Fraktur
Prognosis: Dengan pengobatan yang tepat, angka kematian pada pasien hemofilia dengan inhibitor menurun dari 42% menjadi 5,8%.
Edukasi:
melibatkan disfungsi faktor pembekuan darah,yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah dan membuat pasien lebih beriesiko mengalami pendarahan mayor, bahkan dari cidera minor
Farmako
Non farmako
Etiologi Hemofilia A karena kurang faktor VIII, Hemofilia B karena kurang faktor IX
Hemofilia bermanifestasi klinik pada anak anak. angka kejadian hemofilia A sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B 1:25.0000
Definisi: Hemofilia adalah penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah yang diwariskan secara resesif terpaut seks pada kromosom X
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang: darah lengkap, PT, aPTT
Anamnesis
Klasifikasi: Hemofilia A dan Hemofilia B
Faktor resiko: Keganasan, kehamilan, autoimun, infeksi, obat obatan, genetik
Van willebrand, trombositopeni, Idiopathic Thrombositopenia Purpura, Henoch Schonlen purpura
Mekanisme: Vasokonstriksi, Agregasi platelet, blood clot, fibrinolisis
Hindari penggunaan furnitur yang berisiko cedera, seperti alas lemper atau meja dengan ujung tajam. Pemeriksaan sendi dan otot, Vaksinasi terhadap penyakit menular sesuai anjuran dokter seperti hepatitis, Kontrol berat badan
Asam Traneksamat dan Desmopressin
jauhi aktivitas yang dapat menyebabkan injury, jauhi jenis obat aspirin dan NSAID, RICE