HEMOFILIA

Komplikasi

CMD

Definisi, etiologi, epidemiologi hemofilia

Prognosis dan Edukasi

Faktor resiko dan klasifikasi hemofilia

Diagnosa banding

Patofisiologi

Tatalaksana

Hemostasis

Hemorrhage(Bleeding) dan Trombosis(Clotting)

Hematuria, anemia, Pseudotumor, Hypovelemic shock, Fraktur

Prognosis: Dengan pengobatan yang tepat, angka kematian pada pasien hemofilia dengan inhibitor menurun dari 42% menjadi 5,8%.

Edukasi:

melibatkan disfungsi faktor pembekuan darah,yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah dan membuat pasien lebih beriesiko mengalami pendarahan mayor, bahkan dari cidera minor

Farmako

Non farmako

Etiologi Hemofilia A karena kurang faktor VIII, Hemofilia B karena kurang faktor IX

Hemofilia bermanifestasi klinik pada anak anak. angka kejadian hemofilia A sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B 1:25.0000

Definisi: Hemofilia adalah penyakit perdarahan yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah yang diwariskan secara resesif terpaut seks pada kromosom X

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang: darah lengkap, PT, aPTT

Anamnesis

Klasifikasi: Hemofilia A dan Hemofilia B

Faktor resiko: Keganasan, kehamilan, autoimun, infeksi, obat obatan, genetik

Van willebrand, trombositopeni, Idiopathic Thrombositopenia Purpura, Henoch Schonlen purpura

Mekanisme: Vasokonstriksi, Agregasi platelet, blood clot, fibrinolisis

Hindari penggunaan furnitur yang berisiko cedera, seperti alas lemper atau meja dengan ujung tajam. Pemeriksaan sendi dan otot, Vaksinasi terhadap penyakit menular sesuai anjuran dokter seperti hepatitis, Kontrol berat badan

Asam Traneksamat dan Desmopressin

jauhi aktivitas yang dapat menyebabkan injury, jauhi jenis obat aspirin dan NSAID, RICE