Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
KELUHAN PERDARAHAN
(HEMOFILIA), NAMA: RAHMANIA RAUDHAH
NPM: 2108260153
…
-
-
- Vasokonstriksi
- Pembentukan sumbat trombosit
- Pembentukan fibrin (proses pembekuan)
- Fibrinolisis
Hemostasis adalah proses dinamis di mana trombosit dan dinding pembuluh darah memainkan peran penting. Dalam keadaan normal, darah berada dalam system pembuluh darah, dan berbentuk cair.
Mekanisme:
- Hemostasis primer: dimulai dengan vasokonstriksi pembuluh darah dan pembentukan plak trombosit.
- Hemostasis sekunder: dimulai dengan aktivasi koagulasi melalui jalur ekstrinsik dan intrinsik.
- Hemostasis tersier: Aktifasi sistem fibrinolisis & perbaikan endotel menjadi utuh
Hemofilia adalah kelainan hemoragik herediter parah yang paling umum yang disebabkan oleh defisiensi atau disfungsi protein faktor VIII dan faktor IX, dan ditandai dengan perdarahan yang berkepanjangan dan berlebihan setelah trauma ringan atau kadang-kadang bahkan secara spontan
Etiologi: Hemofilia biasanya merupakan kondisi yang diturunkan dan disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan dalam darah. Hampir selalu karena cacat atau mutasi pada gen untuk faktor pembekuan. Penelitian telah mengidentifikasi lebih dari 1000 mutasi pada gen yang mengkode faktor VIII dan IX, dan sekitar 30% disebabkan oleh mutasi spontan. Gen penyandi untuk faktor VIII dan faktor IX ada di lengan panjang kromosom X.
Faktor resiko:
- Perdarahan pada mukosa tubuh dan gusi atau perdarahan masif setelah dilakukan tindakan pembedahan.
- Hematom pada jaringan lunak dan hemartrosis
- Pseudo tumor dimana terjadinya pendarahan yang dapat membentuk kista darah pada jaringan lunak dan tulang.
- Hematuria dapat terjadi pada kondisi hemofilia berat secara spontan bahkan asimptomatik.
- Pendarahan spontan di subdural dan epidural.
Proses pembentukan bekuan darah melibatkan aktivasi dua jalur - jalur ekstrinsik atau faktor jaringan (TF) dan jalur intrinsik atau kontak. Kedua jalur terdiri dari serangkaian peristiwa aktivasi enzim kaskade yang mengarah pada pembentukan dan stabilisasi bekuan darah dengan ikatan silang monomer fibrin dan aktivasi trombosit. Jalur ekstrinsik dipicu oleh gangguan endotelium dan paparan faktor jaringan (TF) di subendotelium. Faktor jaringan kemudian mengikat faktor VIIa teraktivasi membentuk kompleks, yang mengaktifkan faktor IX dan X masing-masing menjadi IXa dan Xa. Jalur intrinsik menjadi aktif ketika faktor XII, prekallikrein, dan kininogen dengan berat molekul tinggi dalam darah terpapar ke permukaan buatan
- Pemanjangan aPTT
- PT dan Clothing time (CT), dan jumlah trombosit normal.
- imunoassay untuk faktor VIII atau faktor IX
- Von Willebrand disease
- Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
- Disseminated intravascular coagulation (DIC)
- Hemofilia
- Immune trombositopenia purpura
- Von Willebrand disease
- Henoch schonlein purpura
- Disseminated intravascular coagulation (DIC)
- Artropati hemofilik
- Pseudotumor
- Fractures
- Syok hipovolemik
Non- farmako:
- Ikuti rencana terapi dengan tepat seperti yang telah diresepkan dokter.
- Memeriksakan secara rutin dan vaksinasi seperti yang direkomen
- Beritahukan pada semua penyedia pelayanan kesehatan seperti dokter, dokter gigi, farmasi, pelatih senam dan instruktur olah raga tentang kondisi anda
- Melakukan perawatan gigi secara teratur. Dokter gigi dapat memberikan obat yang kan menurunkan pendarahan selama tindakan prosedur gigi
- Kenali tanda dan gejala pendarahan di sendi dan bagian lain dai tubuh. Harus tahu kapan menelpon dokter anda atau pergi ke UGD
Farmako:
- Konsentrat F VIII/F IX
- Kriopresipitat AHF
- Antifibrinonlitik
- Terapi Suportif
- Terapi Pengganti Faktor Pembekuan
- 1-deamino 8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) atau Desmoprsin
- Terapi Gen
Prognosis:
Prognosis pasien hemofilia sebenarnya baik bila semua pihak yang terlibat senantiasa bekerja sama dalam menghadapi penyakit ini. Disabilitas berat dan kematian akibat hemofilia serta komplikasinya hanya terjadi sekitar 5-7% pada hemofilia berat. Komplikasi hemofilia yang perlu diwaspadai adalah perdarahan berat, perdarahan internal, dan terbentuknya aloantibodi yang bisa menetralisir faktor VIII dan IX yang diberikan sebagai terapi. Pada anak, perdarahan intrakranial merupakan komplikasi terberat hemofilia dan dapat terjadi sejak dini. Perdarahan intrakranial merupakan penyebab kematian utama pada hemofilia berat, disusul dengan syok hipovolemik dan sumbatan saluran napas bila terjadi perdarahan retrofaringeal
Edukasi:
- Ikuti rencana terapi dengan tepat seperti yang telah diresepkan dokter.
- Memeriksakan secara rutin dan vaksinasi seperti yang direkomen
- Beritahukan pada semua penyedia pelayanan kesehatan seperti dokter, dokter gigi, farmasi, pelatih senam dan instruktur olahraga tentang kondisi anda
- Melakukan perawatan gigi secara teratur. Dokter gigi dapat memberikan obat yang kan menurunkan pendarahan selama tindakan prosedur gigi
- Kenali tanda dan gejala pendarahan di sendi dan bagian lain dai tubuh. Harus tahu kapan menelpon dokter anda atau pergi ke UGD
- Hindari penggunaan perabot yang berisiko menimbulkan luka, seperti keset yang licin atau meja dengan ujung lancip.
- Selalu pastikan lantai tidak licin, terutama di kamar mandi.