Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIA TIPE A, Dinda Lestari Pandia (2108260137) - Coggle Diagram
HEMOFILIA TIPE A
Referensi
Sherwood, L. and Pendit, B.U., 2019, December. Fisiologi manusia. EGC.
Hall JE, Isfandiary E. GUYTON AND HALL Textbook of Medical Physiology. 12th ed. Singapore: Elsevier; 2014.
-
Mehta P, Reddivari AKR. Hemophilia. [Updated 2022 Sep 30]. In: StatPearls [Internet].
Salen P, Babiker HM. Hemophilia A. [Updated 2022 Jul 18]. In: StatPearls [Internet].
Mingot-Castellano, M. E., Núñez, R., & Rodríguez-Martorell, F. J. (2017). Acquired haemophilia: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis and treatment. Hemofilia adquirida: epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Medicina clinica, 148(7), 314–322. https://doi.org/10.1016/j.medcli.2016.11.030
Kizilocak H, Young G. Diagnosis and treatment of hemophilia. Clin Adv Hematol Oncol. 2019 Jun;17(6):344-351. PMID: 31437138.
-
Edukasi
-
-
Berikan perlindungan pada ruang bermain dan belajar anak, seperti menjauhkan benda benda tajam dan beresiko membuat luka atau cedera
-
-
-
-
-
Tatalaksana
-
Desmopressin (0,3 mcg/kg IV)
-
-
-
Penegakan Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
pucat/tidak, penurunan kesadaran/tidak, bengkak/tidak, nyeri pada sendi/tidak
-
Anamnesis
-
riwayat keluarga, memar, luka sulit berhenti, perdarahan yang berlebihan
-
Komplikasi dan Prognosis
-
Prognosis
tidak dapat sembuh, pasien dapat hidup lama hanya dengan penanganan yang baik dan terapi yang baik
Regulasi Koagulasi
Proses koagulasi dimulai dari aktivasi jalur ekstrinsik akibat keluarnya faktor jaringan (karena luka jaringan pembuluh darah) yang mengaktifkan F.VII menjadi F. VII A.
Jalur instrinsik terinduksi dengan terpacunya faktor kontak, yang melibatkan F XII, prekalikrein & high molecular weight kinninogen (hmwk) yang kemudian mengaktifkan F. IX menjadi F. IX A.
Mekanisme Pendarahan
Melibatkan penyempitan pembuluh darah untuk membatasi aliran darah. Kemudian, trombosit akan membentuk sumbatan pada pembuluh darah untuk menghentikan perdarahan. Selanjutnya, fibrin akan menempel dan membentuk gumpalan yang akan menutup luka, kemudian larut ketika luka sudah sembuh.
Patofisiologi
jika kekurangan faktor pembeku darah > anyaman penutup luka tidak berbentuk sempurna > darah tidak mengalir > pendarahan
-
-