Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemofilia - Coggle Diagram
Hemofilia
menifestasi klinis
Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan dan berlebihan dari luka atau cedera, atau setelah operasi atau perawatan gigi.
-
Nyeri, bengkak pada persendian.
-
-
cara menegakkan diagnosa
anamnesis
Keluhan Utama
-
perdarahan pada hidung, gusi
-
-
-
pemeriksaan fisik
pucat/tidak, penurunan kesadaran/tidak, bengkak/tidak, nyeri pada sendi/tidak
pemeriksaan penunjang
immunoassay untuk faktor VII/ faktor XI, IX
-
nilai normal aktivitas F VIII/F IX: 0,5-1,5U/ml atau 50-150%.
-
-
tatalaksana
-
nonfarmakologi
menghindari aspririn, OAINS, dan agen lain yang mengganggu agregasi platelet
-
-
aktivasi koagulasi
proses koagulasi dimulai dari aktivai jalur ekstrinsik akibat keluarnya faktor jaringan (karena luka jaringan pembuluh darah) yang mengaktifkan F.VII menjadi F. VIIa.
jalur instrinsik terinduksi dengan terpacunya faktor kontak, yang melibatkan F XII, prekalikrein & high molecular weight kinninogen (HMWK) yang kemudian mengaktifkan F. IX menjadi F. IXa.
prognosis & komplikasi
Prognosis: Dengan perawatan yang tepat, harapan hidup hanya sekitar 10 tahun lebih pendek dari pria sehat. Secara keseluruhan, angka kematian penderita hemofilia sekitar dua kali lipat dari angka kematian pria sehat. Untuk hemofilia berat, angkanya empat sampai enam kali lebih tinggi.
-
-
faktor resiko
memiliki anggota keluarga yang juga memiliki kelainan tersebut. Laki-laki jauh lebih mungkin menderita hemofilia daripada perempuan
pathophysiology
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan darah kekurangan faktor pembekuan VII dan IX. Kekurangan faktor ini akan menyebabkan darah sukar membeku dan menyebabkan perdarahan sulit berhenti
proses pembekuan darah: melibatkan penyempitan pembuluh darah untuk membatasi aliran darah. Kemudian, trombosit akan membentuk sumbatan pada pembuluh darah untuk menghentikan perdarahan. Selanjutnya, fibrin akan menempel dan membentuk gumpalan yang akan menutup luka, kemudian larut ketika luka sudah sembuh
etiology: disebabkan oleh mutasi atau perubahan, pada salah satu gen, yang memberikan instruksi untuk membuat protein faktor pembekuan yang dibutuhkan untuk membentuk bekuan darah. Perubahan atau mutasi ini dapat mencegah protein pembekuan bekerja dengan baik atau menghilang sama sekali. Gen-gen ini terletak pada kromosom X.