Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
HEMOFILIA - Coggle Diagram
HEMOFILIA
FAKTOR RISIKO
Hematoonkologi : Menderita tumor padat,Leukimia
-
-
-
Gangguan Imun : Lupus Eritematosus Sistemik (SLE),Tiroiditis Autoimun
-
-
KLASIFIKASI
-
Hemofilia C : Jarang terjadi, biasa terjadi akibat defisiensi faktor XI
-
KOMPLIKASI
Komplikasi Muskuloskeletal : Hemartrosis yang berulang dalam jangka waktu lama bisa menyebabkan terjadi hemofilik arthropati. Komplikasi ini berupa perubahan degeneratif kronik dan sering dijumpai pada pasien hemofilia berat dengan perdarahan sendi berulang.
Pseudotumor : Komplikasi mengancam nyawa dan dapat menyebabkan kecacatan bila tidak segera dilakukan penanganan
Pembentukan Inhibitor : Inhibitor merupakan alloantibodies (IgG) yang menetralisir faktor VIII dan IX, menyebabkan terapi tidak efektif.
PENEGAKAN DIAGNOSA
Pemeriksaan Fisik
Okular : Perdarahan vitreous, Gangguan visus
Thorax : Perdarahan intratoraks spontan atau traumatik dapat menyebabkan nyeri dada, batuk darah, dan sumbatan saluran napas bila terdapat perdarahan di tenggorokan.
-
-
Pemeriksaan Penunjang
-
Profil Pembekuan : Prothrombin time (PT), Partial thromboplastin time (PTT) dan Bleeding time (BT)
-
Anamnesis : Pasien hemofilia biasanya mengeluhkan perdarahan yang dialami setelah cedera minor atau perdarahan spontan.
EDUKASI DAN PROGNOSIS
Terapi Profilaksis dapat menurunkan resiko komplikasi secara signifikan. Diberikan 2-3 kali seminggu dan kepatuhan terhadap pengobatan.
-
PATOFISIOLOGI
Hemofilia menyebabkan disfungsi atau defisiensi dari faktor pembekuan, yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah dan membuat pasien lebih berisiko mengalami perdarahan mayor bahkan dari cedera minor.
Pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan ke subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIII teraktivasi kemudian membentuk suatu kompleks yang secara simultan juga mengaktivasi faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.
TATALAKSANA
Menghentikan Perdarahan Akut : Untuk mengembalikan hemostasis normal sehingga tidak terjafi koagulopati
Pasien diberikan terapi pengganti faktor pembekuan dengan high-dose clotting factor concetrate (CFC) : Faktor VIII atau IX.
Dosis faktor VIII adalah 50 IU/kg dan faktor IX adalah 100-120 IU/kg.
Profilaksis Hemofilia : Untuk mencegah hemartrosis, perdarahan intrakranial dan intramuskular.
Terdapat 2 protokol yaitu Malmo dan Utrecth
Malmo : Pada Hemofilia A, faktor VIII infus diberikan dengan dosis 25-40 IU/kg (min 3 x seminggu)
Pada Hemofilia B, faktor IX diberikan dalam dosis 20-40 IU/kg (2 x seminggu)
Utrecht : Pada Hemofilia A, faktor VIII diberikan 15-30 IU/kg (3xseminggu)
Pada Hemofilia B, faktor IX dosis sama dan diberikan 2 x smeinggu.
-
DEFINISI
Hemofilia adalah kondisi gangguan pembekuan darah yang ditandai dengan defisiensi atau disfungsi protein faktor pembekuan VIII atau IX.
PATOMEKANISME PERDARAHAN
Terjadi mutasi genetik yang diturunkan atau didapat, yang mengakibatkan disfungsi pada faktor pembekuan, Hal ini yang menyebabkan terganggunya pembekuan darah.
PROSES PEMBEKUAN DARAH
Trombosit pecah mengeluarkan trombokinase dibantu dengan ca dan K kemudian diubah jadi protrombin, lalu protrombin diubah lagi menjadi trombin kemudian jadi fibrinogen dan terakhir menjadi fibrin.
-
ETIOLOGI
Disfungsi faktor pembekuan yang berkaitan dengan defek atau mutasi genetik gen yang mengkode faktor pembekuan tersebut. Ada lebih dari 1000 macam mutasi yang telah diketahui mempengaruhi pembentukan faktor VIII dan IX. Bersifat Herediter dan juga Didapat
Hemofilia Herediter diturunkan secara resesif melalui kromosom X orang tua pasien,
Pada kondisi hemofilia yang didapat, terjadi pembentukan autoantibodi yang menyebabkan inaktivasi faktor pembekuan.