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FEOCROMOCITOMA, Sintomi dovuti ad iperattivazione del sistema simpatico:
…
FEOCROMOCITOMA
SINTOMI
Variabili, dipendono da:
- Tipo di ormone secreto
- Come viene secreto
- Suscettibilità del pz alle catecolammine
-
CRISI PAROSSISTICHE (più spesso)
- F variabile
- Durata da pochi min ad ore
- Scatenate da stress fisici/psichici o da compressione massa tumorale (palpazione, defecazione o cambiamento di postura)
DIAGNOSI = DOSAGGIO METANEFRINE FRAZIONATE
- Urinarie o plasmatiche
- Metaboliti delle catecolamine (epinefrina per adrenalina, norepinefrina per noradrenalina)
- Sensibilità e specificità > catecolamine stesse
-
AUMENTO <4X
TEST DINAMICI = TEST DI SOPPRESSIONE CON CLONIDINA
- Clonidina = farmaco i grado di sopprimere secrezione catecolamine solo a lv del SNP e del SNA periferico.
- Se dopo somministrazione riduzione catecolamine difficile che eccesso sia dovuto a feocromocitoma, se non c'è riduzione probabilmente è dovuto a catecolammine.
MIDOLLARE DEL SURRENE
Dallo stesso tessuto embrionario da cui hanno origine neuroni simpatici (cresta neurale primitiva) = tessuto neuroendocrino.
QUALI ORMONI PRODUCE
Catecolammine:
- Adrenalina
- Noradrenalina (anche da neuroni adrenergici post-gangliari)
- (Dopamina) parte delle catecolammine ma non secreta da midollare in condizioni fisiologiche.
SINTESI
- Da tirosina
- Entrata di tirosina nei neuroni e nelle cc enterocromaffini
- Conversione in L-DOPA (tappa limitante di tutta la sintesi)
- Conversione prima in noradrenalina, poi in adrenalina.
- Conservati all'interno di granuli in cui legate a cromogranine che hanno emivita > rispetto a catecolamine --> dosaggio cromogranine fornisce stima affidabile di quantità di catecolammine in circolo.
SECREZIONE
- Rilascio di acetilcolina da neuroni pre-gangliari
- Secezione catecolammine
- Legame con albumina.
METABOLISMO
- Degradazione enzimatica attraverso MAO o catecol-O-metiltransferasi
- Ricaptazione terminazioni nervose
- Coniugazione
- Escrezione renale
ATTIVITA'
- Su recettori di membrana alfa e beta
- Su recettori dopaminergici di cui sono stati individuati 5 tipi (principali D1 e D2)
APPARATO CARDIOVASCOLARE
- Adrenalina con azione si recettori beta1 aumenta contrattilità e f cardiaca.
- Noradrenalina con azione su recettori alfa aumenta tono della muscolatura liscia con vasocostrizione.
Aumento contrattilità cardiaca + aumento R periferiche = ipertensione.
MUSCOLATURA LISCIA
- Vasocostrizione muscolatura liscia bronchiale.
- Rilassamento muscolatura liscia di intestino, vescica ed uterina con contrazione dei rispettivi sfinteri.
METABOLISMO
- Aumento glicolisi e gluconeogenesi (alfa e beta2)
- Aumento lipolisi (beta3)
- Aumento consumo di O2
- Produzione calore
-
EPIDEMIOLOGIA = REGOLA DEL 10%
Rapporto 90%-10%
- Adulto-bambino
- Benigno-maligno
- Surrenalico-extrasurrenalico (gangli simpatici paravertebrali e mediastinici)
- Monolaterale-bilaterale
- Forma sporadica-familiare
CONDIZIONI A CUI E' ASSOCIATO
- MEN1 e MEN2
- NF1
- SD DI VON HIPPLE-LINDAU (predispozione familiare al cancro)
TRATTAMENTO
Chirurgica ma importante trattamento medico nelle fasi:
- Preoperatoria: per abbassare la pressione somministrazione di alfa-antagonisti eventualmente associati a beta-bloccanti.
- Intraoperatoria: per evitare crisi ipertensive si usa calcioantagonista
- Postoperatoria: espansione dei volumi con sangue intero, plasma e liquidi.
Sintomi dovuti ad iperattivazione del sistema simpatico:
- Cefalea (azione adrenalina su recettori beta1)
- Palpitazioni (adrenalina su beta1)
- Sudorazione (noradrenalina su alfa = vasocostrizione = mancata dispersione del calore con sudorazione profusa)
Dopo diagnosi biochimica localizzazione della massa con:
- TC: sensibile ma mdc potrebbe causare crisi ipertensiva
- RM
- Scintigrafia e PET