APLASTIC ANEMIA
DEFINITION
suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang dikarakterisasi dengan adanya pansitopenia perifer hipoplasia sumsum tulang dan makrositosis oleh karena terganggunya eritropoesis dan peningkatan jumlah Hb
ETIOLOGY
Radiasi, Bahan-bahan Kimia, Obat-obatan, Infeksi, Faktor
Genetik
FISIOLOGY OF BLOOD
Hematopoiesis merupakan proses pembentukan komponen sel darah, dimana terjadi proliferasi, maturasi dan diferensiasi
sel yang terjadi secara serentak.Proliferasi sel menyebabkan peningkatan atau pelipatgandaan jumlah sel, dari satu sel hematopoietik pluripotent menghasilkan sejumlah sel darah. Maturasi merupakan proses pematangan sel darah,
sedangkan diferensiasi menyebabkan beberapa sel darah
yang terbentuk memiliki sifat khusus yang berbeda-beda
CLASSIFICATION
click to edit
Anemia makrositik, Anemia mikrositik , Anemia normositik
Menurut etiologi: Akibat kehilangan darah, aktivits
eritropoiesis berkurang, destruksi eritrosit meningkat
HOW TO DIAGNOSE
• Hb < 30%, • Trombosit < 50x109/L , • Leukosit < 3,5x109/L,
Retikulosit <30 x109 /L
Anemia normokromik normositer disertai retikusitopenia Anemia sering berat dengan kadar Hb<7 g/dl, Leukopenia dengan relatif limfositosis, Trombositopenia, Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF meningkat, Darah Lengkap, Hapusan Darah Tepi
Pemeriksaan lab
PATOFISIOLOGI
Gangguan sel induk hemopoeitik
Gangguan
sumsum tulang
proses imunologik
SIMPTOM
click to edit
Mudah mengantuk, Lemas, Merasa lemah, Pucat, Pusing
nyeri kepala, Sesak napas, Nyeri dada,
Jantung berdebar-debar
TATALAKSANA
Terapi kausal, Terapi suportif, Terapi untuk memperbaiki
fungsi sumsum tulang, Terapi definitif
DIFFERENTIAL DIAGNOSE
click to edit
Leukemia aleukemik ,
Sindroma mielodisplastik (tipehipoplastik), Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,
Anemia mieloptisik, Pansitopenia karena penyebab lain
COMPLICATION
click to edit
Infeksi parah, Perdarahan,
Penumpukan zat besi dalam tubuh (hemokromatosis), Sindrom mielodisplasia,
Kanker darah (leukemia), Kanker kelenjar getah bening (limfoma)
EDUCATION
Pasien dijelaskan kembali lebih lengkap mengenai penyakit
anemia aplastik, perkiraan perjalanan penyakitnya, kemungkinan keluhan lain yang dapat muncul, pencegahan dan pengobatannya. Memberikan KIE agar mengenali tandatanda anemia, infeksi dan pendarahan serta edukasi agar pasien dapat menghindari faktor-faktor pencetus yang dapat
menumbulkan keluhan lain dari penyakit yang diderita pasien
tanpa pengobatan pada umumnya memberikan prognosis
b. pasien dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan relapse dapat meninggal dalam 1 tahun (50% kasus)
a. kasus
berat dan progresif, rata-rata meninggal dalam 3 bulan (10-15% kasus)
c. pasien yang mengalami remisi sempurna atau parsial (sebagian kecil pasien