Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ANEMIA APLASTIK, HERA OCTAVIA SAPUTRI : 2108260099 - Coggle Diagram
ANEMIA APLASTIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
-
Flow cytometri dan FISH : Sel darah akan diambil dari sum-sum tulang untuk mengetahui jumlah dan jenis sel-sel yang terdapat di sum-sum tulang
Darah lengkap : Jumlah masing-masing sel darah (Eritrosit, Leukosit dan Trombosit)
-
-
-
-
-
-
DIAGNOSIS BANDING
Penyakit Infiltrasi Sum-Sum Tulang : Fibrosis, Keganasan
Hipersplenisme : Akan menimbulkan splenomegali dan sitopenia. Diagnosis ini ditegakkan melalui evaluasi klinis dan imaging
Anemia Megaloblastik : Dapat menimbulkan pansitopenia dan hipoplasia sum-sum tulang karena defisiensi vitamin B12 atau folat.
Large Granular Lymphocyte Leukemia : Penyakit klonal yang ditandai oleh sitopenia, splenomegali dan infiltrasi.
PATOFISIOLOGI
-
Kelainan imunitas : Terletak pada sel T sitotoksik, sel T regulator dan otoantibodi.
Kerusakan langsung pada sum-sum tulang : Ditimbulkan oleh paparan radiasi dan kemoterapi sitotoksik. Dampak kerusakan ini bersifat dose-dependent.
-
PENEGAKAN DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisik : Konjungtiva palpebra pucat, takikardia, lebam, petechie, perdarahan mukosa gusi.
Pemeriksaan Penunjang : Darah lengkap, Tes fungsi ginjal, Tes fungsi hati.
Anamnesis : KU,KT (OLDCART), RP, RPK, RG, RO
TATALAKSANA
Terapi Imunosupresif : Kombinasi antithymocyte globulin (ATG) dan siklosporin A (CsA). Terapi kombinasi ini merupakan terapi lini pertama pada pasien anemia aplastik.
-
Terapi Suportif
-
-
Transfusi Darah : Pasien dengan anemia atau trombositopenia berat memerlukan transfusi sel darah merah dengan atau tanpa transfusi trombosit. Semua produk darah yang akan ditransfusi sebaiknya menjalani reduksi leukosit untuk mencegah aloimunisasi.
ETIOLOGI
Obat-Obatan : Obat yang menimbulkan aplasia sum-sum tulang dapat bersifat dose-dependent (Kemoterapi Sitotoksik) atau bereaksi idiosinkratik ; Carbamazepine, Chlorampenicol, Methimazole.
-
Kelainan genetik
Sindrom Shwachman Diamond : Disebabkan oleh mutasi gen SBDS. Ditandai oleh disfungsi eksokrin pankreas dan sitopenia.
Sindrom Mielodisplasia : Sel stem hematopoietik yang mengalami displasia pada sindrom mielodisplasia akan menjadi sasaran destruksi imun atau ditekan oleh limfosit T. Proses ini menyebabkan hipoplasia sum-sum tulang yang menjadi karakter Anemia Aplastik
Anemia Fanconi : Menimbulkan anemia aplastik lewat mekanisme deficient repair of interstrand DNA cross links. Terjadi karena defek genetik pada gen 17 FANC.
-
-
DEFINISI
Anemia Aplastik : Sindrom kegagalan sum-sum tulang yang ditandai dengan pansitopenia darah tepi dan hipoplasia sum-sum tulang.
PEMBENTUKAN SEL DARAH
Terjadi proliferasi, maturasi dan diferensiasi sel yang terjadi secara serentak.
Proliferasi sel menyebabkan peningkatan atau pelipatgandaan jumlah sel dari 1 sel hematopoietik pluripotent menghasilkan sejumlah sel darah.
Maturasi merupakan proses pematangan sel darah.
Diferensiasi menyebabkan beberapa sel darah yang terbentuk memiliki sifat khusus yang berbeda-beda.
-