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HEMOPATHIES, Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes,…
HEMOPATHIES
LYMPHOMES
NON HODGKINIEN ET HODGKINIEN
Diagnostic par biopsie : Nombreux types histologiques ++
Se développant initialement au niveau des organes lymphoïdes : ganglions, rate, tube digestif, sphère ORL, atteinte viscérale (poumons, foie), SNC
Causes
Souvent inconnue (95% des cas)
Rôle d'agent infectieux
: Virus d’Epstein-Barr, Hépatite C, Hélicobacter pylori (lymphome de MALT gastrique), HHV-8 (Human Herpes Virus-8), HTLV-1 (Human T celle Leukemia/lymphoma Virus-1), VIH (Virus de l’Immunodéficience Humaine
Déficit immunitaires : congénitaux ou acquis
Immunosuppressions thérapeutique (greffes d'organes)
Toxiques de l'environnement
CLINIQUE
Adénopathies
= asymétrie, indolores, > 1 mois
+/- splénomégalie
Signes généraux : fièvre, amaigrissement, sueurs
Si localisations viscérales primitives ou secondaires : tube digestif, poumon, foie, os, cerveau, méninges, moëlle osseuse
Diagnostic
Biopsie ganglionnaire ou viscérale et anatomopathologie
Classification de l'OMS sépare les LNH B et les LNH T
Lymphome de haut grade
Lymphome intermédiaire
Lymphome de bas grade
Bilan pré-thérapeutique
Examen clinique
: schéma daté des ganglions atteints
Examens complémentaires
:
biologie
(hémogrammes, fonction rénale et hépatique, acide urique, crase, LDH, bêta-2 microglobuline, sérologie VIH, hépatite C),
bilan d'extension
(Scan TAP, biopsie de moelle osseuse, examen ORL, PET-TDM + autres
Traitement
Intensité variable selon le type histologique
Pour tous les LNH B, utilisation d’un Ac monoclonal = RITUXIMAB (IV ou SC)
polychimiothérapie : anthracycline + cyclophosphamide + vincristine = R CHOP
corticoïdes (action antitumorale)
6 à 8 cures rapprochées toutes les 2 à 3 semaines --> neutropénie frébile fréquente
Autogreffe pour les "auvais répondeurs" sur le Petscan ou les rechutes
Pas ou peu d'indications de radiothérapie
MYELOME MULTIPLE
Prolifération médullaire malgne de PLASMCYTES responsable d'une
Infiltration médullaire par des plasmocytes pathologiques
Sécrétion par ces plasmocytes d'une immunoglobulines monoclonale détectée dans le sérum et/ou les urines du malade
Destruction osseuse responsable d'une grande parties des signes cliniques
Physiopathologie
Sécrétion par les plasmocytes tumoraux d'une Ig monoclonale et d'autres protéines responsables de
Lyse osseuse
Hypercalcémie
IR
Prolifération plasmocytaire clonale responsable de
Insuffisance médullaire
Déficit immunitaire
Circonstances de découverte
Découverte au bilan biologique d'un pic monoclonal à l'électrophorèse
Allongement de la VS
Altération de l'état général, anémie
Douleurs osseuses
Fractures pathologiques
IR
DIagnostic
Analyses sanguines
Fonction rénale, calcémie, NFS, bêta-2 microglobuline
Electrophorèse des protéines sériques et immunofixation
Affirmer aspect monoclonal du pic
Préciser le type d'Ig (chaines lourdes et légères)
Dosage des chaines légères dans le sérum
Analyses d'urines
Protéinuries de 24h
Immunoélectrophorèse urinaire à la recherche de chaines légères
Médullogramme = infiltration médullaire plasmocytaire
Radiologie
Du squelette
Scanner corps entier
IRM colonne vertébrale +++
Classification et pronostic
Classification de Salmon et Durie : taux d’Ig, dosage de protéinurie de Bences Jones, taux d’hémoglobine, calcémie, nombre de lésions osseuses
Myélome de stade I, II ou III : Score pronostique : ISS selon le taux d’albumine et de la béta2 microglobuline
Les gammapathies monoclonales bénignes ne remplissent pas les critères biologiques du myélome = MGUS
Traitement
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée = surveillance clinique et biologique tous les 6 /12 mois
Stade II et III : traitement symptomatique
Traitement des hypercalcémies
Bisphosphonates (AREDIA, CLASTOBAN,...) en prévention de l'aggration du syndrome osseux
Antalgiques
Prévention de l'IR (CI injection de PC pour TDM, AINS)
Stade I = abstention et surveillance clinique et biologique tous les 4/6 mois
Polychimiothérapie
1/ VELCADE (sous-cutané)
et THALIDOMIDE ou REVLIMID (PO) = groupe des IMID
et DEXAMETHASONE (corticoide puissant)
4 cures avant autogreffe et 2 cures après autogreffe
2/ autogreffe pour tous les patients < 70 ans
3/ traitement d’entretien pendant 18 mois par REVLIMID
Cas des rechutes (multiples)
Possibilité de faire une 2eme autogreffe
Ac monoclonal antiCD38 = DARATUMUMAB
Complications
Liée à la maladie
Osseuses : fractures spontanées, tassements vertébraux
Neurologiques : compressions médullaires
Rénales
Hypercalcémie
Hémorragiques
Liée au traitement
Neuropathies : périphériques, causées par les IMID et le Velcade, invalidante, peu réversible
Infectieuse : causée par les corticoïdes fortement dosé et le déficit humoral
Thrombotiques : causée par les corticoïdes, les IMID, le manque de mobilité et l'EPO
LYMPHOME HODGKINIEN
CLINIQUE
Adénopathies
Asymétries, indolores, > 1 mois
+/- splénomégalie
Signes généraux : fièvre, amaigrissement, sueurs, prurit
Localisation viscérales plus rares que dans les LNH : poumons, foie, os, moelle osseuse
Diagnostic
Biopsie ganglionnaire et anatomopathologie
Examens complémentaires : biologie (hémogramme, VS, fonctions rénale et hépatique, sérologies VIH, EBV), bilan d'extension (scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien, TEP-TDM, +/- biopsie de moelle osseuse
Classification d'ANN HARBOR
Stade I
: atteinte d’un seul groupe ganglionnaire ou atteinte viscérale unique isolée (stade I E) 20% des cas
Stade II
: atteinte de 2 ou plusieurs groupes ganglionnaires situées du même coté du diaphragme ou avec atteinte viscérale de contiguïté (stade II E)
Stade III
: atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme
Stade IV
: atteinte d’un ganglion qui n’a pas de contiguïté à une atteinte ganglionnaire ou plusieurs viscères (15% des cas)
Traitement
Formes localisés
(Stade I et II)
Chimiothérapie : ex ADVB, 2 à 4 cycles
Puis radiothérapie des zones ganglionnaires concernées
Formes étendues
(Stade III et IV)
Chimiothérapie exclusive : ex BEACOPP, 6 à 8 cycles
Pas de radiothérapie
Auto et/ou allogreffe dans les formes réfractaires ou rechutes
Congélation de sperme avant traitement
Principe de la DESESCALADE thérapeutique
Complications
Complications infectieuses
Insuffisance thyroïdienne (radiothérapie)
Complications cardio-vasculaire tardives : péricardite post-radique, insuffisance coronarienne, myocardiopathie toxique à l’adriamycine
Cancers secondaires dont 2 à 5% des leucémies aigues
Troubles de la croissance
Stérilité
Fibrose pulmonaire (bléomycine)
LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE
Classification de Binet
Stade A
: 2 aires ganglionnaires périphériques atteintes
Stade B :
> 2 aires ganglionnaires périphériques atteintes
Stade C
: anémie < 10g/dl et/ou thrombopénie < 100g/L quelque soit le nombre de ganglions atteints
Traitement
Stade A
: pas de traitement, surveillance tous les 6 mois
Stade B et C
Association d’un anticorps monoclonal antiCD20 = RITUXIMAB (IV) et d’une chimiothérapie orale (fludarabine, cyclophosphamide) ou IV (bendamustine)
4 à 6 cures tous les 28 jours
Prévention des infections (car lymphopénie +++ et déficit en immunoglobulines)
Valaciclovir + Bactrim
Supplémentation en immunoglobulines (sélective des cellules cancéreuses et non des cellules saines) polyvalentes SC ou IV
Traitements cibles
Thérapeutiques orales, en continue ; coût élevé (5000euros/mois) bonne tolérance
IBRUTINIB = IMBRUVICA
Effet aspirine like
Troubles du rythme cardiaque
Diarrhées
VENETOCLAX = VENCLYXTO
Syndrome de lyse tumorale (libération acide urique et potassium : problème rénaux) ; initiation du traitement en hospitalisation (augmentation progressive de la dose et BS tous les jours pour le DFG)
Troubles digestifs, insuffisance rénale
Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes
Classement en stade de I à IV (idem que pour maladie de Hodgkin)
Index pronostique international (IPI) : stade, LDH, âge
Lymphome malin qui se distingue des autres lymphomes par la présence de cellules de Reed Steinberg