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VASCULITES, VASCULITE DE CALIBRE VARIÁVEL - Coggle Diagram

- - - - BIÓPSIA RENAL: GN PAUCI-IMUNE
      - P-ANCA (POSITIVO) --> AUTOANTICOPRO MIELO-PEROXIDASE
    - - PREDNISONA + CICLOFASFAMIDA
  - - - AUMENTO DE VHS, ANEMIA DE DC, HIPERGAMA (IgA), FR+
      - C-ANCA (SENSÍVEL E ESPECÍFICO) PRESENTE NA AMIORIA DAS DOENÇAS ATIVAS E EM REMISSÃO
    - - PREDNISONA 1MG/KG/DIA 1 MÊS
      - CICLOFOSFAMIDA 2MG/KG/DIA 3-6 MESES
    - - DEFORMIDADE NASAL EM SELA
      - ESTENOSE TRAQUEAL
      - DRC
      - D. CRÔNICA DE SEIOS NASAIS
  - - - BIÓPSIA CIRÚRGICA DO PULMÃO
  - - - ANTICORPOS ANTI-H, PARAINFLUENZAE E MARCADOR DE NEFROPATIA
      - PLAQUETAS NORMAIS
      - IgA SÉRICO AUMENTADO
    - - PREDNISONA (1-2 MG/KG/DIA)
      - TRATAMENTO DE ACORDO COM GRAVIDADE
      - SUPORTE
      - COMPLICAÇÕES GASTRINTESTINAIS/NEUROLÓGICAS
- - - - GERAL
        
        ISQUEMIA DA MUSCULATURA DA MASTIGAÇÃO
        
        PRINCIPALMENTE EM IDOSOS
        
        CLAUDICAÇÃO DA MASTIGAÇÃO/CLAUDICAÇÃO DE MANDÍBULA
        
        AMAUROSE --> COMPLICAÇÃO
        
        IQUEMIA DE NERVO ÓPTICO
        
        ISQUEMIA DE RETINA
        
        ACOMPANHA SINAIS E SINTOMAS DE INFLAMAÇÃO SISTÊMICA
        
        FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA
        
        CEFALEIA UNILATERAL NA REGIÃO TEMPORAL
        
        1/3 DOS PACIENTES TEM ENVOLVIMENTO DA AORTA E SEUS PRINCIPAIS RAMOS
        
        ARTERITE TEMPORAL. IDOSOS >50 ANOS
        
        ESPESSAMENTO DA ARTÉRIA TEMPORAL
      - POLIMIALGIA REUMÁTICA (ACOMPANHA A ARTERITE TEMPORAL)
        
        DOR, RIGIDEZ EM PESCOÇO, REGIÃO LOMBAR, CINTURA PÉLVICA E ESCAPULAR
        
        NÃO AUMENTA ALDOLASE E NEM CPK
        
        SINOVITE EM GRANDES ARTICULAÇÕES CENTRAIS
        
        NÃO É UMA DOENÇA DO MÚSCULO E SIM DA ARTICULAÇÃO
      - DIAGNÓSTICO
        
        LABORATÓRIO
        
        VHS >50 MM, ANEMIA , AUMENO DE FOSFATASE ALCALINA
        
        BIÓPSIA DE ARTÉRIA TEMPORAL. FOI E AMAUROSE
        
        TRATAMENTO
        
        PREDNISONA. RESPOSTA DRAMÁTICA à CORTICOTERAPIA
    - - GERAL
        
        MULHERES JOVENS
        
        ESTENOSE PROXIMAL CICATRICIAL DA ARTÉRIA SUBCLÁVIA ESQUERDA
        
        INCIDÊNCIA MAIOR EM ASIÁTICOS
      - QUANDO SUSPEITAR
        
        MULHERES <40 ANOS
        
        CLAUDICAÇÃO EM MMSS
        
        DOR, FRAQUEZA EM FORMIGAMENTO DE MMSS
        
        PULSOS E PRESSÕES ASSIMÉTRICAS ENTRE OS MMSS
        
        NORMALMENTE NÃO TEM PULSO NO LADO ESQUERDO
        
        SOPRO EM SUBCLÁVIA E CARÓTIDA
        
        HIPERTENSÃO RENOVASCULAR
        
        ANEURISMA EM ARTÉRIA PULMONAR (10-40%)
      - DIAGNÓSTICO
        
        LABORATÓRIO
        
        SINAIS DE INFLAMAÇÃO SISTÊMICA
        
        ANGIOGRAFIA/RM / ANGIOGRAFIA + SÍNDROME CLÍNICA
      - TRATAMENTO
        
        PREDNISONA+ METOTREXATO
        
        ANGIOPLASTIA PARA REVASCULARIZAR SÓ APÓS A REMISSÃO DA DOENÇA
- - - - GERAIS
        
        HOMEM (40-60 ANOS) COM SINTOMAS CONSTITUCIONAIS
        
        AÇTERAÇÕES CUTÂNEAS (ÚLCERAS ISQUÊMICAS, INFARTOS DIGITAIS, NÓDULOS SUBCUTÂNEOS)
        
        RIM- ISQUEMIA COM HAS, RUPTURA DE ANEURISMAS (HEMATOMA PERIRRENAL)
        
        RETENÇÃO AZOTÊMICA
        
        NÃO HÁ GLOMERULITE/ GLOMERULONEFRITE
        
        PODEMOS TER ACOMETIMENTO DE DIVERSOS ÓRGÃOS E SISTEMAS
        
        TGI- ANGINA/ISQUEMIA MESENTÉRICA QUE PIORA AO SE ALIMENTAR
        
        TGU- DOR TESTICULAR (ANGINA TESTICULAR)
        
        SNP- MONONEURITE MÚLTIPLA
      - DIAGNÓSTICO
        
        NIÓPSIA DE ALGUM TECIDO ACOMETIDO (NERVO PERIFÉRICO, TESTÍCULO, MÚSCULO)
        
        ANGIOGRAFIA (MESENTÉRICA/ RENAL / HEPÁTICA)
      - TRATAMENTO
        
        PROFILAXIA PARA PNEUMOCYSTIS JIROVECI (PODE AUMENTAR O RISCO DE INFECÇÃO OPORTUNISTA PELA IMUNOSSUPREÇÃO)
        
        BACTRIN
        
        ASSOCIA-SE A HEPATITE B OU C
        
        IMUNOSSUPRESSÃO: PREDNISONA 1 MG/KG/DIA 1º MÊS COM REDUÇÃO GRADUAL + CICLOFOSFAMIDA (VO) 2 MG/KG/ DIA 3-6 MESES
        
        PODE ESTAR ASSOCIADA A LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS
    - - SÃO 6 CRITÉRIOS, SENDO QUE 1 DELES É OBRIGATÓRIO
        
        LINFADENOPATIA CERVICAL NÃO SUPURATIVA/ NÃO PURULENTA
        
        EXANTEMA POLIMORFO
        
        ACOMETIMENTO DE MUCOSA OROLABIAL (LÍNGUA EM FRAMBOESA)
        
        ERITEMA E EDEMA PALMO PLANTAR
        
        CONGESTÃO CONJUNTIVAL BILATERAL
        
        OBRIGATÓRIO
        
        FEBRE >5 DIAS
      - ACOMETIMENTO DE ARTÉRIAS CORONÁRIAS (ALTA POTENCIALIDADE DE MORBI-MORTALIDADE)
      - PODE LEVAR À FORMAÇÃO DE ANEURISMAS, PODENDO LEVAR A IAM EM PACIENTES PEDIÁTRICOS
      - DIAGNÓSTICO
        
        5 DOS 6 CRITÉRIOS SENDO QUE UM É OBRIGATORIAMENTE FEBRE OU 4 SENDO OBRIGATORIAMENTE A FEBRE + ANEURISMA CORONÁRIO NO ECO
        
        ECO EXAME OBRIGATÓRIO
        
        1) NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO DA DK
        
        2) DUAS A 3 SEMANAS DEPOIS DO INÍCIO DO TRATAMENTO
        
        SEIS A OITO SEMANAS DEPOIS DO INÍCIO DO TRATAMENTO
        
        LABORATORIAL
        
        SINAIS DE INFLAMAÇÃO SISTÊMICA E AUMENTO DO COMPLEMENTO (C3)
      - TRATAMENTO
        
        AAS: 80-100 MG/KG/DIA
        
        O IDELA É INICIAR O TRATAMENTO DENTO DE 10 DIAS DO INÍCIO DO QUADRO
        
        IMUNOGLOBULINA VENOSA: 2G/KG
        
        EVITA O SURGIMENTO DE ANEURISMAS
- - - - ESCORE DE PONTOS (>3 pontos)
      - Úlceras Genitais- 2 pontos
      - Lesões oculares- 2 pontos
      - Úlceras Orais Aftosas- 1 ponto
      - Lesões cutâneas- 1 ponto
      - Lesões Vasculares- 1 ponto
      - Teste de Patergia- 1 ponto
  - - - Prednisona + AzatioprinaPanuveíte ou Behçet do SNC.
      -  Ciclofosfamida- Aneurisma
      - Pulmonar