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Vasculites, Referências - Coggle Diagram
Vasculites
Diagnóstico Diferencial
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Desordens hereditárias (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos)
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Causas congênitas (coarctação de aorta, síndrome da aorta média)
Outras desordens inflamatórias multissistêmicas (sarcoidose, síndrome de Susac)
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Malignidade (linfoma, leucemia)
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Causas infecciosas (endocardite, HBV, HCV, HIV)
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Epidemiologia
vasculites de médios vasos como poliarterite nodosa (PAN) e doença de
Kawasaki (DK), masculino (2:1
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arterite temporal ou de células gigantes (ACG)(1:2), mais velhas (50-75 anos).
DK uma doença da
infância (1-5 anos), mais asiáticos e,feminino,haplótipos HLA-B52 e HLA-B39.
arterite de Takayasu:feminino (1:9), jovens (15-30 anos)
vasculites sistêmicas de qualquer calibre como na doença de Behçet (DB),20-35 anos.
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Diagnóstico
Exame laboratoriais
perfil hepático,VHS, PCR, sorologias para hepatites virais, crioglobulinas séricas, urina e hemocultura (para excluir infecções).
Exames Complementares
ANCA: a sua presença é extremamente específica quando positiva para a protease 3 ou para a mieloperoxidase
Complemento: se níveis séricos baixos, principalmente o C4, pode apontar para uma crioglobulinemia mista com LES;
FAN (fator antinuclear):se positivo sugere a presença de alguma outra doença de base que esteja causando a vasculite.
Exame Físico:
Púrpura palpável: vasculite cutânea leucocistoclástica achado comum em vasculites de pequenos vasos e na poliarterite nodosa.
Ausência de pulso ou redução do pulso, grandes vasos como a arterite de Takayasu.
redução da sensibilidade tátil e fraqueza muscular das
extremidades, mononeurites.
Propedêutica armada:
Punção lombar: para pacientes com sintomas sugestivos de
vasculite primária do sistema nervoso central;
biópsia do tecido acometido costuma ser essencial para
o diagnóstico de várias vasculites,
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História Clínica:
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história prévia de hepatite, lúpus ou outras doenças relacionadas.
Classificação
Vasculites Secundárias: Quando houver uma etiologia conhecida,secundária a
alguma outra causa, seja uma infecção, colagenoses, fármacos e etc..
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Vasculites Primárias: na clínica, quando
falarmos em uma vasculite de causa desconhecida.
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Tratamento
Manutenção da remissão:(desmame) do corticoide (reduzir risco de toxicidade), mantendo o controle da doença
Monitoração:acompanhamento clínico, monitoração da função orgânica (principalmente pressão arterial e função renal quando clinicamente relevantes).
vasculites com lesão em órgãos-alvo e prednisona em dose ataque (1-2mg/kg/dia) e ciclofosfamida dose única diária (1-2mg/kg/dia).
Indução de remissão da doença: altas doses de glicocorticoides associado a um agente imunossupressor
Definição
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a diminuição do aporte sanguíneo, em virtude das alterações nos vasos provocadas pelas Vasculites, pode causar sintomas ou lesões em qualquer sistema
Nas Vasculites, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias.
Fisiopatologia
alguns vírus como das hepatites B e C e o HIV, que se agrupam na categoria das vasculites associadas.
indivíduo, geneticamente predisposto que é exposto a algum fator ambiental (gatilho),desencadeando uma resposta imunológica deletéria.
a patogênese das vasculites, adota-se o processo genérico das doenças autoimunes, vez que ainda não e muito elucidada.
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