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Vasculites - Coggle Diagram

- - - - pode acometer trato respiratório superior cursando com rinite, faringite, laringite, mastoidite e trato respiratório inferior com consequente hemorragia alveolar, pleurite, cavitações, infiltrado, nódulos pulmonares e traqueobronquite. Envolvimento renal com glomerulonefrite focal e segmentar necrotizante, crescentes, glomerulonefrite rapidamente progressiva e uremia. Acometimento ocular com episclerite e pseudotumor orbitário; alterações de pele e mucosa através de lesões purpúricas, nódulos subcutâneos e úlceras orais, além de sintomas constitucionais como mialgias e poliartralgias
    - - achados laboratoriais encontrados incluem anemia normocítica e normocrômica, leucocitose moderada, hipergamaglobulinemia, VHS e PCR elevadas, ANCA-c positivo em 60 a 90% (ANCA-p também poderá positivar, porém em um número bem menor, cerca de 10%) dos pacientes com GPA.
      - exames de imagem como radiografia do tórax e seios da face poderão ser úteis. Em alguns casos há a necessidade de biópsia para concluir o diagnóstico
    - - relativa à gravidade da doença
      - Doença grave - combinação de ciclofosfamida (2mg/kg/dia VO para pacientes com função renal normal ou 0,6g/m2/mês IV) e glicocorticoides (1mg/kg/dia de prednisona oral), que produz excelente resposta
      - dose de corticosteroides é, posteriormente reduzida de forma gradual, até a retirada por volta de 12 meses. A ciclofosfamida é mantida por um ano após a remissão da doença
      - doença limitada da GPA (sem acometimento sistêmico) responde a uma combinação de metotrexato (até 25mg/semana) e glicocorticoides (ou azatioprina)
      - Pacientes portadores de GPA com histórico de infecções de vias aéreas superiores intercorrentes, deverão fazer uso de sulfametoxazol trimetoprima para prevenção de infecção por Pneumocystis carinii
  - - - mialgia, poliartralgia, perda ponderal, febre e anorexia; sintomas musculoesqueléticos como artrite do tipo migratória, de variados padrões articulares (poliartrite de pequenas articulações, pauciarticular com grandes articulações), não ocorrendo lesões destrutivas; acometimento cutâneo como púrpura palpável, livedo reticularis, úlceras, necrose digital e nódulos subcutâneo; manifestações nasal, oral e ocular (rinite, úlceras orais, esclerouveíte); alterações no sistema nervoso periférico, mononeurite múltipla sensorial ou motora; glomerulonefrite e capilarite pulmonar
    - - exames de laboratório podem revelar anemia normocítica e normocrômica, assim anemias agudas são possíveis na ocorrência de hemorragia alveolar. Contudo, a leucocitose discreta a moderada e a trombocitose podem estar presentes no hemograma. Os reagentes de fase aguda, VHS e PCR, encontram-se elevados e correlacionados à atividade de doença. O FAN e outros autoanticorpos, tais como anti-DNA, anti-SM e anti-RO, encontram-se negativos, auxiliando no diagnóstico diferencial da PAM com outras patologias reumáticas, porém o fator reumatoide é positivo em cerca de 50% dos casos. O ANCA pode estar positivo em 75 a 90% dos pacientes com PAM e a forma perinuclear (ANCA-P) é a mais comum, mas o ANCA-C também pode ser observado
      - casos de disfunção renal e glomerulonefrite rapidamente progressiva verifica-se hiperpotassemia, urinálise com presença de hematúria, cilindros hemáticos e proteinúria
    - - combinação de ciclofosfamida e glicocorticoides.
      - Pacientes graves com acometimento de órgão alvo deverão ser submetidos a pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia ou 15mg/kg/dia durante 3 dias via intravenosa) seguida pelo uso de prednisona oral (1mg/kg/dia durante 3 semanas a 1 mês, após isto, iniciar redução progressiva em 6-11 meses), associado a ciclofosfamida em esquema diá rio (2mg/kg/dia, via oral) por período de três a seis meses ou até a remissão da doença. Outra possibilidade é a ciclofosfamida em pulsos intravenosos, 15mg/kg – dose máxima 1200mg/pulso a cada 15 dias por 1 mês, em seguida a cada 3 semanas, por 3 a 6 meses
      - Após a indução da remissão, a terapia com ciclofosfamida é suspensa e introduz-se a azatioprina (2mg/kg/dia) para manutenção da remissão da doença, por ser menos tóxica e reduzir o tempo de exposição à ciclofosfamida. O tempo recomendável da manutenção com a azatioprina é de um ano, período mínimo
  - - - febre e emagrecimento; manifestações cutâneas como púrpuras e nódulos; sintomas articulares, como artralgias ou artrite, acompanhados por mialgias. Já os sintomas respiratórios são: infiltrado pulmonar eosinofílico, sinusite, polipose nasal, rinite e asma grave. Além desses, também sintomas neurológicos de mononeurite múltipla ou polineuropatia sensitiva motora (raro) e manifestações gastrointestinais que surgem devido infarto e perfuração intestinal com clínica de dor abdominal, náuseas e vômitos. O comprometimento cardíaco pode se apresentar como pericardite, insuficiência cardíaca congestiva e infarto agudo do miocárdio
      - Outras manifestações da GEPA são perda auditiva de condução, que pode ocorrer devido tecido de granulação no ouvido médio com infiltrados eosinofílicos
    - - alterações laboratoriais pode se perceber leucocitose com eosinofilia maior que 1000/mm3, anemia, trombocitose, provas inflamatórias aumentadas, ANCA positivo, sendo mais comum ANCA-P, mas a forma ANCA-C também pode ser raramente observada.
      - Exames de imagem como uma radiografia de tórax, podem evidenciar infiltrados pulmonares migratórios bilateralmente
      - Os critérios classificatórios para o diagnóstico da GEPA, devem preencher, no mínimo, quatro dos seis critérios: 1)asma; 2) eosinofilia periférica (Eosinofilia superior a 10%); 3) neuropatia periférica (mono ou polineuropatia); 4) infiltrado pulmonar (migratório ou transitório à radiografia de tórax); 5) anormalidades nos seios paranasais (histórico de dor, edema ou opacificação em radiografia dos seios paranasais); 6) eosinófilos extravasculares (biópsia incluindo artérias, arteríolas ou vênulas, que revela eosinófilos em regiões extravasculares).
    - - Glicocorticoides mais indicado para GEPA
      - prednisona é utilizada na posologia de 1mg/kg/dia, por via oral, no início da terapia.
      - doença grave e disseminada, como por exemplo, manifestações cardíacas e gastrointestinais graves, empregam-se pulsos endovenosos de metilprednisolona na dosagem de 15mg/kg por um a três dias consecutivos, posteriormente usa-se prednisona oral (1mg/kg/dia durante 3 semanas a 1 mês, após iniciar redução progressiva em 6-11 meses)
- - - - púrpura palpável, lesões urticariformes, sintomas constitucionais de anorexia, mal-estar, febre, artralgia e mialgia
    - - baseado na clínica e a histologia evidencia necrose fibrinoide com infiltrado de polimorfonucleares e células mononucleares. A imunofluorescencia identifica deposito de imunoglobulinas e complemento.
      - diagnóstico diferencial, entre as vasculites por imunocomplexos, é a clínica e os exames laboratoriais, exceto a vasculite por IgA, a qual a biopsia tecidual revela o predomínio de IgA.
    - - dependerá da etiologia, intensidade, duração e gravidade da doença
      - Concomitantemente a terapêutica emprega-se a terapia não farmacológica incluindo elevação e repouso das áreas afetadas
      - casos de VUH leves à moderados indica-se o uso de anti-histamínicos, anti- inflamatórios não hormonais ou glicocorticoites. Nas circunstâncias em que não houver regressão mediante as medidas de suporte, terapia inicial e que cursam sem úlceras, ou gangrena, pode-se usar colchicina (0,5mg 2 vezes/dia), hidroxicloroquina 200-400mg/dia e/ou dapsona (50-100mg/dia)
      - Indivíduos com comprometimento visceral grave podem necessitar doses maiores de glicocorticoides, assim como do uso de imunossupressores, micofenolato de mofetila 1-1,5g/dia, metotrexato 15mg/semanal, azatioprina 2,5mg/kg/dia e/ou ciclosporina 2,5 a 5mg/kg/dia.
      - As manifestações refratárias e com risco eminente de morte, podem se beneficiar do uso de imunobiológico anti-CD20, rituximabe.
  - - - púrpura palpável em nádegas e membros inferiores, febre alta, artralgias ou artrite oligoarticular, transitória e autolimitada, afetando principalmente grandes articulações, tais como joelhos e tornozelos.
      - As manifestações no trato gastrointestinal são: dor abdominal (do tipo cólica), náuseas, vômitos e até enterorragia.
      - O envolvimento renal pode ser manifestado com hematúria microscópica transitória até glomerulonefrite rapidamente progressiva, assim como insuficiência renal.
      - Por vezes a sintomatologia é precedida por infecção do trato respiratório superior
    - - exames laboratoriais, que podem evidenciar leucocitose, aumento de IgA sérica, elevação de PCR e VHS, complemento normal e EAS com hematúria e cilindros hemáticos. A biópsia de lesões cutâneas pode revelar vasculite leucocitoclástica e a biópsia renal: depósito mesangial de IgA
      - Os Critérios de classificação para vasculite por IgA são: 1) critério mandatório: púrpura ou petéquia, predominantemente em membros inferiores e a associação dos seguintes critérios (presença de, no mínimo 1): 2) dor abdominal difusa, de início agudo; 3) histopatologia mostrando vasculite leucocitoclástica, ou glomerulonefrite proliferativa, com predominância de depósitos de imunoglobulina A (IgA); 4) artrite ou artralgia, de início agudo; 5) envolvimento renal, com hematúria ou proteinúria
    - - analgésicos, elevação dos membros e repouso, desde que não haja acometimento abdominal com dor intensa, sangramento digestivo e nefrite grave, sendo necessário pulsoterapia com glicocorticoides
      - anti-inflamatórios não hormonais podem ser utilizados nos quadros de artrite, como exemplo: naproxeno 10-15mg/kg/dia ou ibuprofeno 40-60mg/kg/dia, mas devem ser evitados nos pacientes com acometimento gastrointestinal ou doença renal
      - glicocorticoides, como exemplo, a prednisona na posologia de 1-2mg/kg/dia, por até duas semanas, atenuam as queixas articulares e gastrintestinais (para queixa de dor abdominal o uso de ranitidina pode ser benéfico).
      - na ocorrência de nefrite grave o tratamento com metilprednisolona em altas doses (15-30mg/kg/dia, intravenoso) por três dias, seguido de prednisona associada a um agente imunossupressor (ciclofosfamida ou azatioprina) pode ser uma boa alternativa terapêutica.
      - Outras possibilidades de tratamento para manifestações graves da vasculite por IgA são a gamaglobulina endovenosa e a plasmaférese
  - - - púrpura palpável, poliartralgia, glomerulonefrite do tipo membranoproliferativa, neuropatia periférica,
    - - Laboratoriais - redução do complemento (C4), VHS e PCR elevados, ANCA negativo, sorologia para hepatite C positiva em cerca de 90% dos casos de crioglobulinemias dos tipos II e III, o FAN e o fator reumatoide poderão estar positivos.
      - biópsia das lesões purpúricas de aparecimento recente em geral demonstra vasculite leucocitoclástica e a imunofluorescência revela os depósitos de imunoglobulinas e complemento
    - - dependente da gravidade,
      - acometimento moderado respondem bem a terapia com prednisona 0,5 a 1mg/kg/dia;
      - casos graves recebem terapia com plasmaférese, corticoide e ciclofosfamida.
      - pacientes com infecção por HCV deverão ser tratados com antivirais de ação direta
- - - - febre, artralgias,
        astenia, mialgias e perda de peso
      - Posteriormente alguns pacientes podem apresentar sopros múltiplos, claudicação de extremidades, principalmente em membros superiores; insuficiência aórtica e síncope, que caracteriza acometimento carotídeo; hipertensão arterial, devido estenose de artéria renal; redução dos pulsos e da pressão arterial em um ou em ambos os membros superiores, pelo acometimento de uma ou ambas as artérias
        subclávias
    - - dados clínicos, laboratoriais e imagem
      - alterações laboratoriais inespecíficas como anemia, discreta leucocitose hipergamaglobulinemia, velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR)
        aumentados na maioria dos casos
      - ressonância nuclear magnética
        (RNM), tomografia computadorizada (TC), ultrassonografia (USG) e a aortografia convencional
        estarão anormais na maioria dos pacientes com arterite de Takayasu
      - a angiorressonância
        magnética é de grande utilidade para o controle da atividade de doença e tratamento
    - - inicialmente é prednisona (1mg/kg/dia) durante um mês. Se houver melhora após 1 mês, reduzir a dose semanalmente até a dose de 10mg/dia
      - Se progressão da doença, durante a descontinuação da prednisona, introduzir imunossupressor - metotrexato na posologia máxima de 0,15 a 0,35 mg/kg/semana
      - Em casos graves, utilizar terapia com agentes biológicos, antiTNF-alfa, tocilizumabe e rituximube
  - - - fadiga, febre baixa, anorexia e perda de peso.
      - cefaleia unilateral, temporal ou frontotemporooccipital, claudicação de mandíbula, associação com polimialgia reumática, distúrbios visuais (podendo evoluir para amaurose) e acometimento do arco aórtico (claudicação de membros superiores)
      - sintomatologia poderá ser abrupta, mas na maioria das vezes cursa de maneira insidiosa
    - - alterações laboratoriais inespecíficas como anemia normocítica normocrômica, discreta elevação de plaquetas, discreto aumento das enzimas hepáticas costumam estar presentes, já a VHS apresenta elevação e é utilizado como marcador de atividade de doença, bem como a PCR que costuma estar aumentada
      - Padrão ouro - biópsia da artéria temporal
    - - Corticosteroide-prednisona via oral na posologia de 40 a 60mg/dia, podendo reduzir os sintomas em 2 ou até 7 dias
      - O metotrexato deve ser considerado uma opção terapêutica adicional ao uso de corticoide em pacientes com arterite temporal
- - - - febre de 38o a 40o, contínua por mais de cinco dias, presente na maioria dos pacientes acometidos; linfadenopatia cervical; congestão ocular bilateral; alteração dos lábios e cavidade oral com presença de ressecamento, fissuras, descamação, sangramento labial e hiperemia com proeminência das papilas gustativas (“língua em morango ou framboesa”); eritema e edema palmo plantar; exantema polimorfo acometendo o tronco e posteriormente nas extremidades.
    - - Clínico
      - ecocardiograma e a radiografia de tórax deverão ser realizados na suspeita da doença de Kawasaki e a angiografia deve ser realizada quando as alterações coronarianas são encontradas
    - - realizado conforme a fase em que o paciente se encontra quando diagnosticado
      - Fase aguda - imunoglobulina IV dose única de 2g/kg infundida por um período de 10 a 12 horas e é eficaz nos primeiros 7 a 10 dias
      - ácido acetilsalicílico por via oral na dosagem de 80 a 100mg/kg, dividido em quatro tomadas diárias e é também usado na fase aguda da doença até normalizarem os parâmetros inflamatórios
      - fases subagudas e de convalescença de pacientes com aneurismas coronarianos - aspirina em baixas doses (3-5mg/kg/dia)
  - - - dependerá do local afetado, podendo se manifestar como
        doença leve até acometer quase todos os sistemas do organismo.
      - comum a presença de febre, perda
        ponderal, mialgias, poliartralgias, lesões cutâneas (úlceras, púrpuras, livedo reticular e nódulos subcutâneos), polineuropatia, vasculite renal, vasculite mesentérica e mais raramente, orquite
    - - Exames especificos - análise histopatológica e angiografia
      - critérios diagnósticos para poliarterite nodosa deverão preencher três dos dez seguintes parâmetros: 1) perda ponderal de mais de 4 kg; 2) livedo reticular; 3) Dor ou edema testicular; 4) mialgia; 5) neuropatia periférica; 6) pressão arterial diastólica superior a 90mmHg; 7) elevação de ureia e creatinina; 8) positividade para hepatite B (HBsAg positivo); 9) anormalidades arteriográficas (aneurismas ou oclusões); 10) alterações histopatológicas (granulócitos ou granulócitos e mononucleares na parede arterial)
    - - dependerá se a PAN é idiopática ou se está ligada ao vírus da hepatite B. Na primeira situação os glicocorticoides e os agentes citotóxicos são à base da terapêutica. Em casos graves de PAN idiopática, é recomendável o uso de pulsos endovenosos de metilprednisolona (15mg/kg/dia por 3 dias), mantendo como medicamento mais adequando, posteriormente, prednisona oral (1mg/kg/dia por período de 1 mês, a seguir iniciar a redução progressiva pelo período de 6- 11meses)
      - doença refratária ao uso dos corticoides ou que apresentem acometimento grave de órgãos importantes, a ciclofosfamida será a droga mais indicada (2mg/kg/dia VO, ou 0,6g/m2/mês IV, de 6 a 12 ciclos),
      - Na PAN associada ao vírus da hepatite B a abordagem inicial é realizada com prednisona
        (1mg/kg/dia), para suprimir a inflamação. Logo após, o paciente fará ciclos de plasmaférese (três trocas por semana) por 6 semanas. As doses dos glicocorticoides serão reduzidas ao longo de 2 semanas e, em seguida, o paciente começa a receber tratamento antiviral (exemplo: lamivudina, 100mg/dia)
- - - - úlceras aftosas orais recidivantes, úlceras genitais recidivantes, pseudofoliculite, patergia, uveíte anterior, uveíte posterior, panuveíte, vasculite retiniana e neurite óptica
    - - direcionado as manifestações presentes em cada caso individual
      - As úlceras orais podem ser controladas com corticoides tópicos
      - Parar de fumar e tratar afecções dentárias, periodontites e gengivites são medidas benéficas a estes pacientes.
      - A colchicina por via oral na dose de 0,5mg/dia tem boa resposta para lesões mucocutâneas
      - acometimento ocular devem ser acompanhados por oftalmologista regularmente. Episódios agudos de uveíte anterior podem ser tratados com colírios de corticoide, enquanto na uveíte posterior está indicado o uso de glicocorticoide sistêmico, podendo ser a prednisona (0,5mg/kg/dia por via oral)
      - Devido o risco de perda visual com sucessivos surtos de inflamação ocular, o uso de um imunossupressor, como a azatioprina (2mg/kg/dia via oral) está indicado. A ciclosporina (5-10mg/kg/dia), tem se revelado um potente indutor de remissão da uveíte
  - - - com quadro sindrômico raro de ceratite intersticial, cursando com hiperemia ocular, dor, fotofobia e embasamento visual. tendo como diagnóstico diferencial a infecção por clamídia
      - Outras camadas do olho podem ser comprometidas, podendo evoluir com vasculite retiniana
      - A incursão do aparelho auditivo pode não se associar ao quadro oftálmico, ocasionando alterações vestibuloauditórias bilaterais, similares a síndrome de Ménière
      - A aortite (vasculite sistêmica) pode estar presente em 10% dos pacientes com síndrome de Cogan
      - riscos e complicações como: 1) dilatação da aorta; 2) insuficiência de valva aórtica; 3) obstrução de ramos aórticos com claudicação de membros; 4) estenose de artéria renal; 5) aneurismas toracoabdominais
    - - corticosteroides, prednisona 1mg/kg/dia, em doses fracionadas
      - O tratamento progride com redução das doses após três semanas, se houver melhora sintomática
      - casos refratários, quando não há resposta após duas semanas do início da prednisona, podem ser tratados com imunossupressores sintéticos como metotrexato, azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamida
      - imunobiológico, infliximabe, pode ser uma outra alternativa para o tratamento das manifestações audiovestibulares que falharam com uso de corticoides