VASCULITES

Definição

Presença de uma inflamação e agressão ao tecido da parede vascular.

Epidemiologia

Nas vasculites de médios vasos como poliarterite nodosa (PAN) e doença de Kawasaki (DK) → leve predomínio masculino.

Nas vasculites de pequenos vasos como granulomatose com poliangeite (GPA) ou granulomatose de Wegner, granulomatose eosinofílica com poliangite (GEPA) ou angeite de Churg-Strauss e vasculite por IgA (VIgA) ou púrpura de Henoch-Shonlein → não tem predilição por sexo.

Nas vasculites de Grandes Vasos como arterite de Takayasu (AT) e arterite temporal ou de células gigantes (ACG) → predomínio feminino

Há diferenças epidemiológicas a depender da etnia e do tipo de vasculite

AT → doença de jovens → 15-30 anos de idade

ACG → pacientes + velhos → 50-75 anos de idade

PAN → 40-60 anos de idade

DK → doença da infância → 1-5 anos de idade

GPA e GEPA → + comum → 30-50 anos de idade

VIgA → 3-20 anos de idade

FISIOPATOLOGIA

Adota-se o "processo genérico" das doenças autoimunes, ou seja → Um indivíduo geneticamente predisposto que é exposto a algum fator ambiental (gatilho) desconhecido desencadeando uma resposta imunológica deletéria para esse mesmo indivíduo. Assim as vasculites são agrupadas e 5 grupos que explicam sua patogênese a partir da classificação de Gell e Coombs acrescida da tempestade de citocinas.

CLASSIFICAÇÃO

Extensão de acometimento

CHCC 2012

Tamanho dos vasos

Captura de Tela (1508)

Vasculites Localizadas

acometimento isolado (vasculite cutânea)

Vasculite secundária

Vasculite secundária a a alguma outra causa → infecção, colagenoses, fármacos e etc

Vasculites primárias

vasculite de causa desconhecida

Vasculites Sistêmicas

Comprometimento de vários órgãos e sistemas

QUADRO CLÍNICO

Sintomas Constitucionais

Sintomas órgão específico

Polimialia

Cefaleia

Poliartralgia

Dor no pescoço

Perda de peso

Indisposição

Fadiga

Poliartrite

Febre

Ocular

Trato gastrointestinal

Pulmonar

Rins

Ouvido, nariz e garganta

Sistema nervoso

Epistaxe, sinusite, dor nasal, surdez, rouquidão, tosse, espirro, hemoptise, dispneia

Pneumonia resistente à antibioticoterapia

Dor, vermelhidão, perda da acuidade visual

Dor abdominal

Colúria ou hematúria visível, hematúria assintomática e proteinúria

Parestesia, dormência, fraqueza muscular

DIAGNÓSTICO :

Todo paciente que apresentar sintomas constitucionais em combinação com evidência de lesão em um único órgçao-alvo → investigar vasculite

História Clínica

Exposição recente do paciente a medicações ou a cocína → vasculite secundária induzida por drogas. História prévia de hepatite, LES.

Exame Físico

Redução da sensibilidade tátil e fraqueza muscular das extremidades → mononeurite

Exames Laboratoriais

Podem auxiliar na identificação do tipo de vasculite, grau de envolvimento orgânico ou outra doença subjacente

Exames iniciais

Hemograma, creatinina sérica, perfil hepático, VHS, PCR, sorologias para hepatites virais, crioglobulinas séricas, sumário de urina e hemocultura (para excluir infecções)

Exames Complementares

FAN

Se + → sugere presença de alguma outra doença de base que esteja causando a vasculite → LES

Complemento

Se níveis séricos baixos, principalmente o C4 → crioglobulilinemia mista com LES

ANCA

Extremamente específica quando + para a protease 3 ou para a mieloperoxidase para vasculites associadas ao ANCA

RX de tórax

indicada para pacientes com sintomas respiratórios ou hemoptise

Eletromiografia

Sintomas compatíveis com doenças neuromusculares

Punção lombar

Sintomas sugestios de vasculite primária do SNC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Doenças reumatológicas sistêmicas

Doenças ateroscleróticas

Reações a drogas e processos vaso-oclusivos

LES

TRATAMENTO

Doença de Kawasaki

Vasculite crioglobulinêmica

Poliarterite nodosa

Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein

Granulomatose eosinolifica com poliangeite (Churg-Strauss)

Poliagenite microscópica

Granulomatose com poliangelite (WEGNER

Vasculite isolada do SNC

Arterite de Takayasu

Doença de Behçet

Arterite de células gigantes (arterite temporal)

Vasculite cutânea leucocistoclássica

  • Prednisona 60-80mg/kg/dia → Se doses de corticoide muito altas, associar um poupador de corticoide

prednisona 1 mg/kg/dia - Metotrexato se refratariedade à corticoterapia

Prednisona 1 mg/dia + ciclofosfamida 2 mg/Kg/dia

Prednisona 1 mg/kg/dia, ciclofosfamida se falha na corticoterapia

Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia, se não houver comprometimento de órgão visceral: Prednisona 60 mg/dia, se evolução fulminante: pulsoterapia com corticoesteroide

Imunoglobulina humana 2g/kg EV + AAS 80-100 mg/kg/dia (dividido em quatro vezes e dose mantida por 48 horas)

Prednisona 40-60 mg/dia se quadro moderado/leve. Plasmaferese + corticoide + ciclofosfamida se quadro fulminante

Repouso e analgesia, Prednisona 1-2 mg/kg/dia se acometimento abdominal interno

Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 1-2 mg/kg/dia. Se não houver comprometimento de órgão visceral: Prdnisona 60mg/dia . Se evolução fulminante: Pulsoterapia com corticoesteroide

Prednisona 1-2 mg/Kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia

Se prurido, anti-histamínicos. Corticoide oral, se queixa estética

Corticoide tópico para úlceras orais

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