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VASCULITES - Coggle Diagram
VASCULITES
TRATAMENTO
Doença de Kawasaki
Imunoglobulina humana 2g/kg EV + AAS 80-100 mg/kg/dia (dividido em quatro vezes e dose mantida por 48 horas)
Vasculite crioglobulinêmica
Prednisona 40-60 mg/dia se quadro moderado/leve. Plasmaferese + corticoide + ciclofosfamida se quadro fulminante
Poliarterite nodosa
Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia, se não houver comprometimento de órgão visceral: Prednisona 60 mg/dia, se evolução fulminante: pulsoterapia com corticoesteroide
Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein
Repouso e analgesia, Prednisona 1-2 mg/kg/dia se acometimento abdominal interno
Granulomatose eosinolifica com poliangeite (Churg-Strauss)
Prednisona 1 mg/kg/dia, ciclofosfamida se falha na corticoterapia
Poliagenite microscópica
Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 1-2 mg/kg/dia. Se não houver comprometimento de órgão visceral: Prdnisona 60mg/dia . Se evolução fulminante: Pulsoterapia com corticoesteroide
Granulomatose com poliangelite (WEGNER
Prednisona 1 mg/dia + ciclofosfamida 2 mg/Kg/dia
Vasculite isolada do SNC
Prednisona 1-2 mg/Kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia
Arterite de Takayasu
prednisona 1 mg/kg/dia - Metotrexato se refratariedade à corticoterapia
Doença de Behçet
Corticoide tópico para úlceras orais
Arterite de células gigantes (arterite temporal)
Prednisona 60-80mg/kg/dia → Se doses de corticoide muito altas, associar um poupador de corticoide
Vasculite cutânea leucocistoclássica
Se prurido, anti-histamínicos. Corticoide oral, se queixa estética
DIAGNÓSTICO :
Todo paciente que apresentar sintomas constitucionais em combinação com evidência de lesão em um único órgçao-alvo → investigar vasculite
História Clínica
Exposição recente do paciente a medicações ou a cocína → vasculite secundária induzida por drogas. História prévia de hepatite, LES.
Exame Físico
Redução da sensibilidade tátil e fraqueza muscular das extremidades → mononeurite
Exames Laboratoriais
Podem auxiliar na identificação do tipo de vasculite, grau de envolvimento orgânico ou outra doença subjacente
Exames iniciais
Hemograma, creatinina sérica, perfil hepático, VHS, PCR, sorologias para hepatites virais, crioglobulinas séricas, sumário de urina e hemocultura (para excluir infecções)
Exames Complementares
FAN
Se + → sugere presença de alguma outra doença de base que esteja causando a vasculite → LES
Complemento
Se níveis séricos baixos, principalmente o C4 → crioglobulilinemia mista com LES
ANCA
Extremamente específica quando + para a protease 3 ou para a mieloperoxidase para vasculites associadas ao ANCA
RX de tórax
indicada para pacientes com sintomas respiratórios ou hemoptise
Eletromiografia
Sintomas compatíveis com doenças neuromusculares
Punção lombar
Sintomas sugestios de vasculite primária do SNC
Epidemiologia
Nas vasculites de médios vasos como poliarterite nodosa (PAN) e doença de Kawasaki (DK) → leve predomínio masculino.
PAN → 40-60 anos de idade
DK → doença da infância → 1-5 anos de idade
Nas vasculites de pequenos vasos como granulomatose com poliangeite (GPA) ou granulomatose de Wegner, granulomatose eosinofílica com poliangite (GEPA) ou angeite de Churg-Strauss e vasculite por IgA (VIgA) ou púrpura de Henoch-Shonlein → não tem predilição por sexo.
GPA e GEPA → + comum → 30-50 anos de idade
VIgA → 3-20 anos de idade
Nas vasculites de Grandes Vasos como arterite de Takayasu (AT) e arterite temporal ou de células gigantes (ACG) → predomínio feminino
AT → doença de jovens → 15-30 anos de idade
ACG → pacientes + velhos → 50-75 anos de idade
Há diferenças epidemiológicas a depender da etnia e do tipo de vasculite
CLASSIFICAÇÃO
Extensão de acometimento
CHCC 2012
Tamanho dos vasos
Vasculites Localizadas
acometimento isolado (vasculite cutânea)
Vasculites Sistêmicas
Comprometimento de vários órgãos e sistemas
Vasculite secundária
Vasculite secundária a a alguma outra causa → infecção, colagenoses, fármacos e etc
Vasculites primárias
vasculite de causa desconhecida
QUADRO CLÍNICO
Sintomas Constitucionais
Polimialia
Cefaleia
Poliartralgia
Dor no pescoço
Perda de peso
Indisposição
Fadiga
Poliartrite
Febre
Sintomas órgão específico
Ocular
Dor, vermelhidão, perda da acuidade visual
Trato gastrointestinal
Dor abdominal
Pulmonar
Pneumonia resistente à antibioticoterapia
Rins
Colúria ou hematúria visível, hematúria assintomática e proteinúria
Ouvido, nariz e garganta
Epistaxe, sinusite, dor nasal, surdez, rouquidão, tosse, espirro, hemoptise, dispneia
Sistema nervoso
Parestesia, dormência, fraqueza muscular
Definição
Presença de uma inflamação e agressão ao tecido da parede vascular.
FISIOPATOLOGIA
Adota-se o "processo genérico" das doenças autoimunes, ou seja → Um indivíduo geneticamente predisposto que é exposto a algum fator ambiental (gatilho) desconhecido desencadeando uma resposta imunológica deletéria para esse mesmo indivíduo. Assim as vasculites são agrupadas e 5 grupos que explicam sua patogênese a partir da classificação de Gell e Coombs acrescida da tempestade de citocinas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Doenças reumatológicas sistêmicas
Doenças ateroscleróticas
Reações a drogas e processos vaso-oclusivos
LES
