Presença de uma inflamação e agressão ao tecido da parede vascular.

Há diferenças epidemiológicas a depender da etnia e do tipo de vasculite

AT → doença de jovens → 15-30 anos de idade

PAN → 40-60 anos de idade

DK → doença da infância → 1-5 anos de idade

GPA e GEPA → + comum → 30-50 anos de idade

VIgA → 3-20 anos de idade

Adota-se o "processo genérico" das doenças autoimunes, ou seja → Um indivíduo geneticamente predisposto que é exposto a algum fator ambiental (gatilho) desconhecido desencadeando uma resposta imunológica deletéria para esse mesmo indivíduo. Assim as vasculites são agrupadas e 5 grupos que explicam sua patogênese a partir da classificação de Gell e Coombs acrescida da tempestade de citocinas.

acometimento isolado (vasculite cutânea)

Vasculite secundária a a alguma outra causa → infecção, colagenoses, fármacos e etc

vasculite de causa desconhecida

Comprometimento de vários órgãos e sistemas

Cefaleia

Poliartralgia

Perda de peso

Indisposição

Fadiga

Poliartrite

Febre

Epistaxe, sinusite, dor nasal, surdez, rouquidão, tosse, espirro, hemoptise, dispneia

Pneumonia resistente à antibioticoterapia

Dor, vermelhidão, perda da acuidade visual

Dor abdominal

Colúria ou hematúria visível, hematúria assintomática e proteinúria

Parestesia, dormência, fraqueza muscular

Todo paciente que apresentar sintomas constitucionais em combinação com evidência de lesão em um único órgçao-alvo → investigar vasculite

Exposição recente do paciente a medicações ou a cocína → vasculite secundária induzida por drogas. História prévia de hepatite, LES.

Redução da sensibilidade tátil e fraqueza muscular das extremidades → mononeurite

Podem auxiliar na identificação do tipo de vasculite, grau de envolvimento orgânico ou outra doença subjacente

Hemograma, creatinina sérica, perfil hepático, VHS, PCR, sorologias para hepatites virais, crioglobulinas séricas, sumário de urina e hemocultura (para excluir infecções)

Se + → sugere presença de alguma outra doença de base que esteja causando a vasculite → LES

Se níveis séricos baixos, principalmente o C4 → crioglobulilinemia mista com LES

Extremamente específica quando + para a protease 3 ou para a mieloperoxidase para vasculites associadas ao ANCA

indicada para pacientes com sintomas respiratórios ou hemoptise

Sintomas compatíveis com doenças neuromusculares

Sintomas sugestios de vasculite primária do SNC

Reações a drogas e processos vaso-oclusivos

LES

• Prednisona 60-80mg/kg/dia → Se doses de corticoide muito altas, associar um poupador de corticoide

prednisona 1 mg/kg/dia - Metotrexato se refratariedade à corticoterapia

Prednisona 1 mg/dia + ciclofosfamida 2 mg/Kg/dia

Prednisona 1 mg/kg/dia, ciclofosfamida se falha na corticoterapia

Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia, se não houver comprometimento de órgão visceral: Prednisona 60 mg/dia, se evolução fulminante: pulsoterapia com corticoesteroide

Imunoglobulina humana 2g/kg EV + AAS 80-100 mg/kg/dia (dividido em quatro vezes e dose mantida por 48 horas)

Prednisona 40-60 mg/dia se quadro moderado/leve. Plasmaferese + corticoide + ciclofosfamida se quadro fulminante

Repouso e analgesia, Prednisona 1-2 mg/kg/dia se acometimento abdominal interno

Prednisona 1-2 mg/kg/dia + ciclofosfamida 1-2 mg/kg/dia. Se não houver comprometimento de órgão visceral: Prdnisona 60mg/dia . Se evolução fulminante: Pulsoterapia com corticoesteroide

Prednisona 1-2 mg/Kg/dia + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia

Se prurido, anti-histamínicos. Corticoide oral, se queixa estética

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