VASCULITES

DEFINIÇÃO

EPIDEMIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

CLASSIFICAÇÃO

PRINCIPAIS VASCULITES

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

PRINCIPAIS EFEITOS ADVERSOS DO CORTICOIDE

aumento do apetite, aumento da gordura centrípeta

presença de giba

inchaço, dislipidemia

fascies em lua cheia

acne, estrias, fascies pletórica, hirsutismo

irritação gástrica, úlcera péptica

uso crônico: glaucoma, catarata, DM

maior susceptibilidade a infecções

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS CEFALEIAS

importante diferenciar as primárias das secundárias

Primárias

enxaqueca, cefaleia tensional, cefaleia em salvas

Secundárias

fármacos, pós traumática, transtorno psiquiátrico, alterações vasculares, alterações intracranianas, alterações oftalmológicas, nevralgias, radiculopatias, tumores.

grupo de distúrbios vasculares que causam lesão inflamatória e necrose da parede do vaso sanguíneo

a etiologia exata é desconhecida;

"processo genérico" das doenças autoimunes: um indivíduo, geneticamente predisposto que é exposto a algum fator ambiental desconhecido, desencadeando uma resposta imunológica deletéria para esse mesmo indivíduo.

as vasculites são agrupadas em cinco grupos que explicam sua patogênese;

uma determinada vasculite pode apresentar mais de uma forma de hipersensibilidade, podendo ter pequena ou nenhuma relação com esses processos

as diferenças epidemiológicas dependem da etnia e do tipo de vasculite

vasculites de grandes vasos como artrite de takayasu e artrite temporal ou de células gigantes, ambas apresentam predomínio feminino

artrite de takayasu prevalência em jovens (15-30 anos)

artrite temporal de células gigantes é predominantemente em pessoas mais velhas (50-75 anos)

vasculites de médios vasos como poliartrite nodosa e doença de kawasaki tem leve predomínio maculino

poliartrite nodoso mais encontrada na faixa dos 40-6- anos

doença de kawasaki mais prevalente em crianças de 1-5 anos

vasculites de pequenos vasos não costuma haver predileção por sexo

nas vasculites sistêmicas de qualquer calibre como na doença de behçet, costuma haver um acometimento de jovens entre 20-35 anos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

doenças reumatológicas sistêmicas

lúpus eritematoso sistêmicos

doença ateroscleróticas

reações a drogas

processos vaso-oclusivos

doenças infecciosas

doenças malignas

endocardite

HBV

HCV

HIV

Exames laboratoriais

podem auxiliar na identificação do tipo de vasculite, grau de envolvimento orgânico ou outra doença subjacente

Exames iniciais

hemograma completo, creatinina sérica, perfil hepático, VHS, PCR, sorologias para hepatites irais, crioglobulinas séricas, sumário de urina e hemocultura (para excluir infecções)

Exames complementares

fator antinuclear, ANCA, radiografia de tórax, eletromiografia, punção lombar, biópsia, imagem do trauma vascular

febre

mialgia

artralgia

mal-estar

Pequenos vasos

Médio calibre

Grandes vasos

Poliartrite nodosa

envolvem grandes artérias elásticas

incluem artrite de células gigantes (temporal), polimialgia reumática e artrite de Takayasu

presença de inúmeros nódulos ao longo do curso das artérias musculares

doença inflamatória multissistêmica primária dos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre

afeta principalmente a musculatura dos rins, fígado, intestino, nervos periféricos, pele e músculo

é mais comumente observada em homens do que mulheres

referem-se a artérias e arteríolas de pequeno e médio portes

produzem danos necrosantes a artérias musculares médias dos principais sistemas orgânicos

inclui poliartrite nodosa, doença de kawasaki e tromboangite obliterante

pequenas artérias, arteríolas, vênulas e capilares

estão associados a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA

estão envolvidas em diversas condições patológicas

envolvem a pele e frequentemente representa uma complicação de condição subjacente ou de exposição a agentes ambientais

podem ser agudas, subagudas ou crônicas, com longos períodos livres de sintomas

anorexia

perda de peso

fadiga

o rim é o órgão mais acometido

hipertensão

envolvimento gastrointestinal pode se manifestar como dor abdominal, náuseas, vômitos ou diarreia

neuropatias periféricas

as complicações do SNC incluem AVE trombótico e hemorrágico

o diagnóstico ´´e confirmado através de amostras de biópsia revelando vasculite necrosante das pequenas e grandes artérias

corticoterapia em alta dose

imunossupressores frequentemente citotóxicos

o imunossupressor é administrado por 3 meses, seguido de glicocorticoide em regimes de redução gradual pelos próximos 4 meses

história clínica + exame físico

Artrite de Células Gigantes (temporal)

Artrite de Takayasu

Poliartrite Nodosa

Doença de Kawasaki

Vasculite primária do SNC

Granulomatose com poliangeite (wagner)

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (churg-strauss)

Vasculite por IgA (púrpura de henoch-schonlein)

Vasculite cutânea leucocistoclástica

Doença de Behçet

CLASSIFICAÇÃO DE GELL E COOMBS

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

hipersensibilidade imediata

hipersensibilidade semirretardada

deposição de imunocomplexos

hipersensibilidade retardada

Primárias

vasculites de causas desconhecidas

Secundárias

vasculite causada por etiologia conhecida

vasculites localizadas/vasculites sistêmicas