Vasculites
É um processo inflamatório envolvendo vasos sanguíneos, desenvolvendo sinais inflamatórios sistêmicos.
Sinais inflamatórios:
Classificação
Vasculite de grande calibre
Vasculite de médio calibre
Vasculite de pequeno calibre
Febre
Anemia
Perda Ponderal
Mialgia
Artralgia
Aumento do VHS e PCR
Anemia normo/normo
Leucocitose
Aumento de plaquetas
Quando suspeitar?
Inflamação sistêmicas+ aneurismas espontâneos ( sem aterosclerose)
Inflamação sistêmica+ isquemia tecidual
Inflamação sistêmica + Púrpura palpável
Vasculite de Grande Calibre
Artrite de células gigantes/ Arterite Temporal
Arterite de Takayasu
Quadro clínico
Idosos > 50 anos
Cefaleia unilateral na região temporal
Acompanha sinais e sintomas de inflamação sistêmica
Claudicação da mastigação/ claudicação de mandíbula
Febre de origem indeterminada
Diagnóstico
Laborotório: VHS> 50 mm, Anemia, Aumento de fosfatase alcalina
Biópsia de artéria temporal. FOI e Amaurose
Tratamento
Prednisona
Incidência maior em asiáticos
Mulheres jovens
Estenose proximal cicatricial da artéria subclávia esquerda
Quadro clínico
Mulheres < 40 anos
Claudicação em MMSS
Dor, fraqueza em formigamento de MMSS
Pulsos e pressões assimétricas entre os MMSS
Normalmente não tem pulso no lado esquerdo
Sopro em subclávia e carótida
Hipertensão renovascular
Aneurisma em artéria pulmonar (10-40%)
Diagnóstico
Laboratório: Sinais de inflamação Sistêmica
Angiografia/ RM angiografia+ síndrome clínica
Tratamento
Prednisona +/- Metotrexato
Angioplastia para revascularização só após remissão da doença
Vasculites de médios vasos
Doença de Kawasaki
Quadro clínico. São 6 critérios, sendo que 1 deles é obrigatório
Obrigatório: Febre ≥ 5 dias
Congestão conjuntival bilateral
Acometimento de mucosa orolabial ( língua em fambroesa)
Linfadenopatia cervical não supurativa/ não purulenta
Exantema polimorfo
Eritema e edema palmo plantar
Diagnóstico
5 dos 6 critérios sendo que um é obrigatoriamente febre ou 4 sendo obrigatoriamente a febre + aneurisma coronário no ECO
Tratamento
Laboratorial: Sinais de inflamação sistêmica e aumento do complemento (C3)
Imunoglobulina Venosa: 2g/ kg
AAS: 80-100 mg/kg/dia
O ideal é iniciar o tratamento dentro de 10 dias do início do quadro
Poliarterite Nodosa
Diagnóstico
Quadro clínico
Biópsia de algum tecido acometido ( Nervo periférico, testículo, músculo)
Angiografia ( Mesentérica/ Renal/ Hepática)
Homem ( 40-60 anos) com sintomas constitucionais
Alterações cutâneas ( úlceras isquêmicas, infartos digitais, nódulo subcutâneos).
Podem ter acometimento de diversos órgãos e sistemas
RIM- isquemia com HAS, ruptura de aneurismas
Retenção azotêmica: não há glomerulite/ glomerulonefrite
TGI: angina/isquemia mesentérica que piora ao se alimenta.
TGU: dor testicular
SNP: mononeurite múltipla
Laboratório: Leucocitose com descivo (>75%). Anemia normo/normo, trombocitose, hipergama, Aumento do VHS. HBsAg com HBeAg e HBVDNA.
Tratamento
Imunossupressão: Prednisona 1mg/kg/dia 1º mês c/redução gradual+ Ciclofosfamida ( VO) 2mg/kg/dia 3-6 meses.
Profilaxia para Pneumocystis jiroveci
Associa-se a Hepatite B ou C
Pode estar associada a leucemia de células pilosas
Vasculites de Pequenos Vasos
Poliangeíte microscópica
Quadro clínico
Envolvimento do parênquima renal e pulmonar.
Glomerulonefrite focal e segmentar ou Necrosante com crescente rápida e progressiva+ envolvimento pulmonar ( gerando hemorragia/hemoptise, consolidação e Derrame pleural.
Faz síndrome pulmão-rim
Diagnóstico
Biópsia renal: GN pauci-IMUNE
P-ANCA ( positivo)-> Autoanticorpo mielo-peroxidase
Tratamento
Prednisona+ Ciclofosfamida
Granulomatose com Poliangeíte ou Granulomatose de Wegener
Quadro clínico
Causa síndrome pulmão-rim
Envolvimento de seios paranasais, septo nasal, ouvido médio e traqueia.
Inflamação granulomatosa necrotizante
Envolvimento pulmonar: consolidações, +/- cavitações, DPI e hemoptise.
Envolvimento renal: glomerulonefrite rapidamente progressiva
Laboratório
Aumento de VHS, Anemia de DC,
Hipergama (IgA), FR+
C-ANCA (Sensível e Específico)
Diagnóstico
Biópsia das lesões
Pulmão é o sítio ideal
Revela vasculite granulomatosa
Tratamento
Prednisona 1mg/kg/dia 1 mês
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia- 3-6 meses
Síndrome de Churg-Strauss
Quadro clínico
Hipersensibilidade: Asma, Rinite alérgica, Eosinofilia
Vasculite sistêmica: Mononeurite múltipla, púrpura palpável, comprometimento coronariano e pulmonar.
Laboratório
Leucocitose com Eosinofilia
Aumento de VHS
P-ANCA +
Diagnóstico
Biópsia cirúrgica do pulmão
Púrpura de Henoch-Chonlein
Quadro clínico
Síndrome pupúrica mais comum da infância, desenvolvida após vacinação ou infecção viral inespecífica.
Vasculite leucocitoclástica
Rash em MMII e nádegas e regiões
dependentes de gravidade.
TÉTRADE: Púrpura palável
+Artralgia/Artrite + Manifestações digestivas ( vasculites de mucosa)+ Glomerulonefrite: Berger
Laboratório
IgA sérico aumentado
Anticorpos anti-H. parainfluenzae
marcador de Nefropatia.
Plaquetas NORMAIS
Tratamento
Suporte
Prednisona (1-2 mg/kg/dia)
Tratamento de acordo com gravidade
Complicações gastrintestinais/ neurológicas
Vasculites de Calibre Variável
Doença de Behçet
Quadro clínico
Úlceras orais dolorosas
Úlceras genitais dolorosas
Acnes, Pseudofoliculite e Eritema
Nodoso
Panuveíte com Hipópio
Patergia
Trombose venosa superficial ou
profunda
Aneurisma de artéria pulmonar
Behçet do SNC
Artrite, Artralgia
Laboratório
Inflamação Sistêmica, ASCA+
Diagnóstico
ESCORE DE PONTOS (>3 pontos) Úlceras Genitais- 2 pontos
Lesões oculares- 2 pontos Úlceras Orais Aftosas- 1 ponto
Lesões cutâneas- 1 ponto
Lesões Vasculares- 1 ponto
Teste de Patergia- 1 ponto
Tratamento
Prednisona + AzatioprinaPanuveíte ou Behçet do SNC.
Ciclofosfamida- Aneurisma
Pulmona
SÍNDROME DE COGAN
Ceratite Intersticial
Disfunção auditiva e vestibular
Vasculite nem sempre está
presente
Vasos de pequeno ou grande calibre, parecido com Arterite de Takayasu.
Mecanismo imunológico das vasculites
ANCA (Anticorpo anticitoplasma
de Neutrófilo).
ANCA + Anti-proteinase 3 relaciona-se com Síndrome de
Wegner
Outros mecanismos imunológicos: IgE (alérgicas) mastócitos, imunocomplexos, Hipersensibilidade tardia e tempestade de citocinas.
Diagnóstico
Clínica + Laboratório + Biópsia ou
Angiografia