Vasculites

É um processo inflamatório envolvendo vasos sanguíneos, desenvolvendo sinais inflamatórios sistêmicos.

Sinais inflamatórios:

Classificação

Vasculite de grande calibre

Vasculite de médio calibre

Vasculite de pequeno calibre

Febre

Anemia

Perda Ponderal

Mialgia

Artralgia

Aumento do VHS e PCR

Anemia normo/normo

Leucocitose

Aumento de plaquetas

Quando suspeitar?

Inflamação sistêmicas+ aneurismas espontâneos ( sem aterosclerose)

Inflamação sistêmica+ isquemia tecidual

Inflamação sistêmica + Púrpura palpável

Vasculite de Grande Calibre

Artrite de células gigantes/ Arterite Temporal

Arterite de Takayasu

Quadro clínico

Idosos > 50 anos

Cefaleia unilateral na região temporal

Acompanha sinais e sintomas de inflamação sistêmica

Claudicação da mastigação/ claudicação de mandíbula

Febre de origem indeterminada

Diagnóstico

Laborotório: VHS> 50 mm, Anemia, Aumento de fosfatase alcalina

Biópsia de artéria temporal. FOI e Amaurose

Tratamento

Prednisona

Incidência maior em asiáticos

Mulheres jovens

Estenose proximal cicatricial da artéria subclávia esquerda

Quadro clínico

Mulheres < 40 anos

Claudicação em MMSS

Dor, fraqueza em formigamento de MMSS

Pulsos e pressões assimétricas entre os MMSS

Normalmente não tem pulso no lado esquerdo

Sopro em subclávia e carótida

Hipertensão renovascular

Aneurisma em artéria pulmonar (10-40%)

Diagnóstico

Laboratório: Sinais de inflamação Sistêmica

Angiografia/ RM angiografia+ síndrome clínica

Tratamento

Prednisona +/- Metotrexato

Angioplastia para revascularização só após remissão da doença

Vasculites de médios vasos

Doença de Kawasaki

Quadro clínico. São 6 critérios, sendo que 1 deles é obrigatório

Obrigatório: Febre ≥ 5 dias

Congestão conjuntival bilateral

Acometimento de mucosa orolabial ( língua em fambroesa)

Linfadenopatia cervical não supurativa/ não purulenta

Exantema polimorfo

Eritema e edema palmo plantar

Diagnóstico

5 dos 6 critérios sendo que um é obrigatoriamente febre ou 4 sendo obrigatoriamente a febre + aneurisma coronário no ECO

Tratamento

Laboratorial: Sinais de inflamação sistêmica e aumento do complemento (C3)

Imunoglobulina Venosa: 2g/ kg

AAS: 80-100 mg/kg/dia

O ideal é iniciar o tratamento dentro de 10 dias do início do quadro

Poliarterite Nodosa

Diagnóstico

Quadro clínico

Biópsia de algum tecido acometido ( Nervo periférico, testículo, músculo)

Angiografia ( Mesentérica/ Renal/ Hepática)

Homem ( 40-60 anos) com sintomas constitucionais

Alterações cutâneas ( úlceras isquêmicas, infartos digitais, nódulo subcutâneos).

Podem ter acometimento de diversos órgãos e sistemas

RIM- isquemia com HAS, ruptura de aneurismas

Retenção azotêmica: não há glomerulite/ glomerulonefrite

TGI: angina/isquemia mesentérica que piora ao se alimenta.

TGU: dor testicular

SNP: mononeurite múltipla

Laboratório: Leucocitose com descivo (>75%). Anemia normo/normo, trombocitose, hipergama, Aumento do VHS. HBsAg com HBeAg e HBVDNA.

Tratamento

Imunossupressão: Prednisona 1mg/kg/dia 1º mês c/redução gradual+ Ciclofosfamida ( VO) 2mg/kg/dia 3-6 meses.

Profilaxia para Pneumocystis jiroveci

Associa-se a Hepatite B ou C

Pode estar associada a leucemia de células pilosas

Vasculites de Pequenos Vasos

Poliangeíte microscópica

Quadro clínico

Envolvimento do parênquima renal e pulmonar.

Glomerulonefrite focal e segmentar ou Necrosante com crescente rápida e progressiva+ envolvimento pulmonar ( gerando hemorragia/hemoptise, consolidação e Derrame pleural.

Faz síndrome pulmão-rim

Diagnóstico

Biópsia renal: GN pauci-IMUNE

P-ANCA ( positivo)-> Autoanticorpo mielo-peroxidase

Tratamento

Prednisona+ Ciclofosfamida

Granulomatose com Poliangeíte ou Granulomatose de Wegener

Quadro clínico

Causa síndrome pulmão-rim

Envolvimento de seios paranasais, septo nasal, ouvido médio e traqueia.

Inflamação granulomatosa necrotizante

Envolvimento pulmonar: consolidações, +/- cavitações, DPI e hemoptise.

Envolvimento renal: glomerulonefrite rapidamente progressiva

Laboratório

Aumento de VHS, Anemia de DC,
Hipergama (IgA), FR+

C-ANCA (Sensível e Específico)

Diagnóstico

Biópsia das lesões

Pulmão é o sítio ideal

Revela vasculite granulomatosa

Tratamento

Prednisona 1mg/kg/dia 1 mês

Ciclofosfamida 2mg/kg/dia- 3-6 meses

Síndrome de Churg-Strauss

Quadro clínico

Hipersensibilidade: Asma, Rinite alérgica, Eosinofilia

Vasculite sistêmica: Mononeurite múltipla, púrpura palpável, comprometimento coronariano e pulmonar.

Laboratório

Leucocitose com Eosinofilia

Aumento de VHS

P-ANCA +

Diagnóstico

Biópsia cirúrgica do pulmão

Púrpura de Henoch-Chonlein

Quadro clínico

Síndrome pupúrica mais comum da infância, desenvolvida após vacinação ou infecção viral inespecífica.

Vasculite leucocitoclástica

Rash em MMII e nádegas e regiões
dependentes de gravidade.

TÉTRADE: Púrpura palável
+Artralgia/Artrite + Manifestações digestivas ( vasculites de mucosa)+ Glomerulonefrite: Berger

Laboratório

IgA sérico aumentado

Anticorpos anti-H. parainfluenzae
marcador de Nefropatia.

Plaquetas NORMAIS

Tratamento

Suporte

Prednisona (1-2 mg/kg/dia)

Tratamento de acordo com gravidade

Complicações gastrintestinais/ neurológicas

Vasculites de Calibre Variável

Doença de Behçet

Quadro clínico

Úlceras orais dolorosas

Úlceras genitais dolorosas

Acnes, Pseudofoliculite e Eritema
Nodoso

Panuveíte com Hipópio

Patergia

Trombose venosa superficial ou
profunda

Aneurisma de artéria pulmonar

Behçet do SNC

Artrite, Artralgia

Laboratório

Inflamação Sistêmica, ASCA+

Diagnóstico

ESCORE DE PONTOS (>3 pontos) Úlceras Genitais- 2 pontos
Lesões oculares- 2 pontos Úlceras Orais Aftosas- 1 ponto
Lesões cutâneas- 1 ponto
Lesões Vasculares- 1 ponto
Teste de Patergia- 1 ponto

Tratamento

Prednisona + AzatioprinaPanuveíte ou Behçet do SNC.

Ciclofosfamida- Aneurisma
Pulmona

SÍNDROME DE COGAN

Ceratite Intersticial

Disfunção auditiva e vestibular

Vasculite nem sempre está
presente

Vasos de pequeno ou grande calibre, parecido com Arterite de Takayasu.

Mecanismo imunológico das vasculites

ANCA (Anticorpo anticitoplasma
de Neutrófilo).

ANCA + Anti-proteinase 3 relaciona-se com Síndrome de
Wegner

Outros mecanismos imunológicos: IgE (alérgicas) mastócitos, imunocomplexos, Hipersensibilidade tardia e tempestade de citocinas.

Diagnóstico

Clínica + Laboratório + Biópsia ou
Angiografia