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Tumor de Wilms, Grupo: Beatriz Rodrigues, Gabriela Gomes, Ingrid Bouillet,…
Tumor de Wilms
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neuroblastoma
Por ter retardo de crescimento pôndero-estatural, metástase cutânea ou equimoses periorbitais
Sarcoma de Células Claras
comum em homens e não se manifesta como doença bilateral
Carcinoma de Células Renais
:
comum em homens e mas velhos na apresentação.
Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)
Manifestação em < 2 anos, + comum em homens. Dor óssea, cefaleias
Feocromocitona
Ocorre em crianças + velhas → 6 e 14 anos. palpitação, diaforese e nervosismo ou ansiedade
Linfoma de Burkitt
comum em homens → 7 anos de idade . Ascite, linfadenopatia generalizada, pancitopenia e síndrome de lise tumoral.
TRATAMENTO
Critérios de National Wilms Tumor Study Group
Histologia favorável: Estádio I
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória
Histologia favorável: Estádio II
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória
Histologia favorável: Estádio III :
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória + radioterapia
Histologia favorável: Estádio IV
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória + radioterapia
Histologia favorável: Estádio V
Cirurgia,+ quimioterapia pós-operatória , transplante renal.
Histologia anaplásica: Estádio I
Cirurgia + quimioterapia pós operatória + radioterapia
Histologia anaplásica: Estádio II
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória + radioterapia
Histologia anaplásica: Estádio III
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória + radioterapia
Histologia anaplástica: Estádio IV
Cirurgia + quimioterapia pós-operatória + radioterapia
Histologia anaplásica: Estádio V
Quimioterapia pré-operatória + cirurgia + quimioterapia pós-operatória, transplante renal
FATORES DE RISCO
Idade entre 2 e 5 anos de idade
Anomalias geniturinárias congênitas
História familiar
Síndromes congênitas
Ocupação paterna (soldador mecânico)
Exposição pré-natal a radiação ou substâncias químicas
DIAGNÓSTICO
Exame Físico
Massa ou inchaço na parte superior do abdome/ no flanco → 80 a 90% dos pacientes, indolor, insensível a palpação, lisa e unilateal.
Distensão abdominal
Dor abdominal → localizada ou difusa → disseminação intra-abdominal e/ou ruptura do tumor.
Palidez
Exames Laboratoriais
Hemograma, função reanl, TFHs, urinálise, PCR, coagulograma, cálcio sérico
Exames de imagem
USG abdominal com Doppler, Rx torácico, TC ou RNM de abdome e pelve com e sem contraste.
Biópsia
ETIOLOGIA
Hereditário ou esporadicamente. o risco de evoluir para tumor de Wilms é maior em algumas síndromes congênitas de supercrescimento ( hemi-hipertrofia isolada, S. de Periman, S. de Sotos, etc) Crianças com anormalidades geniturinárias congênitas como hipospádia, genitália ambígua ou criptoquidia → predisposição.
Massas abdominais em neonatos
Renal
hidronefrose
Rim displásico multicístico
Doença renal policística
Nefroma mesoblástico
Tumor de Wilms
Genital
Hidrometrocolpos
Massa ovariana, cisto simples, teratoma, torsão
Gastrintestinal
cisto de duplicação
Íleo meconial com complicação
Cisto mesentérico ou omental
Retroperitoneal
Hemorragia suprarrenal
Neuroblastoma
DEFINIÇÃO:
:
Tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é a forma mais comum de neoplasia renal na infância. Geralmente ocore nos primeiros 2 a 5 anos de vida.
FISIOPATOLOGIA
Decorre de células renais mesenquimais pluripotentes que continuam a sua proliferação, sem realizar diferenciação em glómerulos e túbulos renais
RASTREAMENTO
USG renal a cada 3 a 4 meses → até 4 ou 5 anos em todas as crianças com tumor de Wilms e até 7 ou 8 anos em pacientes com S. de supercrescimento.
Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.
Grupo: Beatriz Rodrigues, Gabriela Gomes, Ingrid Bouillet, João Vitor Protázio, Karla Freitas, Mariana Oliveira, Natália Caroline, Tamires Trindade, Verônica Souto.
Tutor: Dr. Oswaldo