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TUMOR DE WILMS, Referências, Alunos: Ana Clara Warkentin, Andressa Rainy,…
TUMOR DE WILMS
CASO CLÍNICO
ID: Sexo M, 4 anos
QC: Hematúria,
HPP: nega traumas
EF: 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso, SV normais. Exame cardiopulmonar normal
Achados: massa de 10 cm- quadrante superior esquerdo do abdome; firme e indolor.
Lab: hemograma completo e níveis de eletrólitos normais
EAS: 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento
CONDUTA:
Biópsia do local
RX toracoabdominal (calcificações? metástases?)
TC com contraste (diagnóstico / estadiamento/ planejamento)
Se invasão tumoral na Veia Cava: iniciar QT neoadjuvante
TTO: cirurgia- nefrectomia (com QT- se indicado)
Acompanhamento:
2 anos (mensal): exame clínico + RX tórax
Anual: USG abdome
Função renal
USG: exame de primeira escolha
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Neuroblastoma
Sarcoma de células claras do rim
Tumor rabdóide do rim
Nefroma mesoblastico
Carcinoma de células renais
Carcinoma medular renal
EPIDEMIOLOGIA
Malignidade renal mais comum em crianças < 15 anos
Afro-americanos tem maior chance de desenvolver, e a população asiática menor chance.
Aproximadamente 500 novos casos diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano
Crianças com doenças bilateral são diagnosticadas em idade precoce ( idade média de 31 meses para meninas e 24 meses para meninos).
FATORES DE PROGNÓSTICOS
Histologia do Tumor
Estágio do Tumor
Marcadores moleculares e genéticos
Idade > 2 anos
ACOMPANHAMENTO
Radiografia de tórax e ultrassonografia abdominal com tomografia computadorizada (TC) de tórax, abdome e pelve
A cada seis a oito semanas durante a terapia, depois a cada três meses por dois anos, seguidos de seis em seis meses por mais dois anos
Ecocardiografia na metade do tratamento, o final e após 1,3 e 5 anos.
USG após TTO, repetir anualmente
Avaliar função renal: creatina,tamanho renal, PA
FATORES DE RISCO
História familiar
Síndromes congênitas de super crescimento
Síndromes congênitas não relacionada ao super crescimento
Anomalias geniturinárias
CLÍNICA
Massa ou inchaço abdominal. Outros sinais são: hematúria, febre e hipertensão.
Um subgrupo de pacientes com hemorragia capsular pode apresentar: aumento abdominal rápido, anemia, hipertensão e as, vezes febre.
Exame físico: massa firme, indolor e lisa que está localizada excentricamente. Como o tumor pode estar associada anomalias congênitas deve incluir avaliação de anomalias associdas, como a aniridia, hemipertrogfia e anomalias geniturinárias.
DIANÓSTICO
Biópsia
Exames de imagem
USG abdominal
TC com contraste e Ressonância Magnética
Exames laboratoriais
Hemograma completo
Urinálise
Função hepática
Cálcio sérico
Coagulação
PATOGÊNESE
Desenvolvimento renal anormal, resultando em proliferação do blastema metanéfrico sem diferenciação tubular e glomerular normal
Acredita-se que o tumor surja a partir de focos de células metanéfricas persistentes, conhecidas como restos nefrogênicos e nefroblastomatose.
ESTADIAMENTO
Grupo de Oncologia Infantil (COG)
é baseado antes da quimioterapia
Estágio I
; tumor limitado ao rim e completamente extirpado.
Estágio II
: Tumor se estende além do rim, mas é completamente extipardo.
Estágio III
: linfonodos no hilo renal, nas cadeias periaórticas ou além.
Estágio IV
: presença de metáses hematogênicas ou metáses para linfonodos distantes.
Estágio V
: envolvimento renal bilateral.
Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP)
–pós quimioterapia
TRIAGEM
Crianças com síndrome de Beckiwith-Wiedemman ou síndrome WAGR, recomenda-se vigilância com USG abdominal.
●Crianças com BWS ou hemihiperplasia isolada – A cada três meses até a idade de sete anos
●Crianças com síndromes relacionadas a WAGR e WT1 – A cada três meses até a idade de cinco anos
●Irmãos de um indivíduo com tumor de Wilms familiar e filhos de sobreviventes de tumor de Wilms bilateral – A cada três meses até a idade de oito anos
TRATAMENTO
A abordagem do Tumor de Wilms abrange tratamento combinado que inclui quimioterapia, cirurgia para ressecção do tumor e/ou radioterapia. A abordagem terapêutica inicial pode variar de acordo com o protocolo terapêutico.
Grupo de Oncologia Infantil (COG) preconiza nefrectomia seguida de quimioterapia.
Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP), quimioterapia pré e pós operatória seguida de nefrectomia.
Histologia favorável:
• Estágios I e II: cirurgia + QT dupla
• Estágio III: QT tripla (pode adicionar RT sobre tumor)
• Estágio IV: QT tripla + RT (p/ metástases)
Histologia desfavorável (qualquer estágio: QT 4 drogas + RT
Referências
https://www.uptodate.com/contents/presentation-diagnosis-and-staging-of-wilms-tumor?search=tumor%20de%20wilms&source=search_result&selectedTitle=1~121&usage_type=default&display_rank=1
https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-wilms-tumor?search=tumor%20de%20wilms&source=search_result&selectedTitle=2~121&usage_type=default&display_rank=2
SILVA, Júlia Maria Moreira et al. Características e manejo do Tumor de Wilms: uma revisão narrativa. Revista Eletrônica Acervo Saúde, v. 13, n. 5, p. e7149-e7149, 2021.
Alunos: Ana Clara Warkentin, Andressa Rainy, Camila Júlia, Christovam, Maria Eduarda Barros, Mateus Eduardo, Jhullyana Rocha, José Alexandre