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PBL-ALS - Coggle Diagram
PBL-ALS
Problems
臏腱反射過強與上運動神經元損傷是否有關？
四個月前右側無力是否與胼胝體導致兩側腦相互影響？
說話含糊不清是否與表達性失語症有關？
動作電位幅度增加是否與造成臏腱反射過強有關？
右腿抽筋無力是否與錐體路徑異常有關？
Hypotheses
錐體路徑損傷
表達性失語
若上運動神經發生病變，臨床上常會出現若干病理性之反射，其中最重要的為巴賓斯基氏徵象 (Babinski's Sign )：即在做足蹠反射時，其足趾不向足蹠屈曲，反呈大拇趾向足背屈曲，其餘四趾做扇狀展開。
Facts
S
S1:warning:
四個月前
跑步或走路時，
右腿抽筋、無力
， (即使持續運動，虛弱感仍存在)。
S2 :warning:
現在左腿 :
開始出現
虛弱無力
現象。
O
O4肌電圖顯示肌肉顫動，動作電位的幅度和持續時間增加。
O1右腳
Babinski(+)
，左腳Babinski(-)。
O5右腿臏腱
反射過強
。
O6:神經傳導檢查早期正常，
隨著疾病進展
為下運動神經元疾病缺陷。
O3說話含糊不清(
構音障礙
)。
O2跑過走廊時
動作笨拙
。
Learning Issues
ALS 漸凍症
（肌萎縮性脊髓側索硬化症）
介紹
漸凍人
不可逆
退化性神經疾病
腦部
上
運動神經元
脊髓腦幹
下
運動神經元
機轉
仍不明確
基因突變
蛋白質的結構異常
神經軸突退化
阻礙軸突生長
過長的六核苷酸序列
RNA轉譯異常
細胞核孔物質傳遞阻礙
治療與預後
支持性療法
Riluzole(銳力得)
glutamate拮抗劑
和glutamate競爭NMDA受體
抑制神經元釋放glutamate
延長兩個月壽命
Edaravone
抗氧化劑
抑制功能退化速度
臨床試驗特效藥
masitinib
酪氨酸激酶抑制劑
抑制神經發炎
arimoclomo
l
促進細胞內蛋白質以正常的型態折疊
診斷標準
1.必須是漸進性症狀
2.必須滿足以下一點
兩處肌肉群有臨床症狀或
電生理檢查出現下運動神經元病徵
肌電圖:顫動波、棘波
肌肉顫動
由頸、胸、腰薦脊神經或延髓起源支配之肌肉群，
一或多處發生萎縮無力及同時出現上、下運動神經元病徵
臨床表徵
依以疾病亞型分類
漸進性肌肉萎縮症
下運動神經元退化
漸進性肢體無力
:warning:初始表現
不對稱手部無力
易跌倒
無法持重物
:warning:中期
無力部位逐漸擴大
無法走路、穿衣、洗澡
構音障礙
失眠
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萎縮
肌束抽搐
原發性側索硬化症
上運動神經元退化
肌腱反射增強
霍夫曼徵象
巴賓斯基反射
肌躍症
僵直
依症狀起始部位分類
延髓起始型
吞嚥困難
言語構音困難
脊髓起始型
肢體無力