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Vasculites, Vasculites de Pequenos Vasos, VASCULITES DE CALIBRE VARIÁVEL,…
Vasculites
Classificação
Vasculite de Médio Calibre
Poliarterite Nodosa
Doença de Kawasaki
Vasculite de Pequeno Calibre
Poliangeíte microscópica
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
Granulomatose com
Polangeite (de Wegener).
Púrpura de Henoch-
Schonlein.
Vasculite Crioglobulinêmica.
Vasculite de Grande Calibre
Arterire de Takayasu
Arterite temporal
Vasculite de órgão único
Cutânea Leucocitoclástica
Primária do SNC
Vasculite de calibre variável
Doença de BEHÇET
Síndrome de COGAN
Associada a doenças sistêmicas
Associada a etiologia provável
Suspeita
Inflamação sistemica + isquemia tecidual
Inflamação sistêmica + púrpura palpável
Inflamação sistêmica + aneurismas espontâneos (sem aterosclerose)
Definição
Processo inflamatório envolvendo vasos sanguíneos desenvolvendo sinais inflamatórios como: febre, anemia , perda ponderal, mialgia,artralgia, aumento de VHS e PCR, anemia normo/normo, leucocitose, aumento de plaquetas
Diagnóstico
Clínica + Laboratório + Biópsia ou Angiografia
Vasculites de Pequenos Vasos
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA
Quadro clínico
Glomerulonefrite focal e segmentar ou Necrosante com crescente rápida e progressiva + envolvimento pulmonar (gerando hemorragia/hemoptise (capilarite|), consolidação e Derrame Pleural.
Faz síndrome pulmão-rim
Envolvimento do parênquima
renal e pulmonar
Diagnóstico
P-ANCA (positivo) -> Autoanticorpo mielo-peroxidase
Biópsia renal: GN pauci-IMUNE
Tratamento
Prednisona + Ciclofosfamida
GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE OU GRANULOMATOSE DE WEGENER
Diagnóstico
Pulmão é o sítio ideal.
Revela vasculite granulomatosa.
Biópsia das lesões
Tratamento
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia 3-6
meses
Prednisona 1mg/kg/dia 1 mês
Quadro clinico
Inflamação granulomatosa necrotizante.
Envolvimento pulmonar: consolidações, +/- cavitações, DPI e hemoptise.
Envolvimento de seios paranasais, septo nasal, ouvido médio e traqueia (VAS).
Envolvimento Renal: Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Causa síndrome pulmão-rim
Sequelas
Estenose traqueal
Deformidade nasal em SELA
DRC
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS OU GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGEÍTE
Diagnóstico
Laboratorial
Aumento de VHS
Leucocitose com Eosinofilia
P-ANCA + (Pode apresentar)
Biópsia cirúrgica do pulmão
Quadro clínico
Vasculite sistêmica: Mononeurite múltipla, púrpura palpável, comprometimento coronariano (IAM) e pulmonar.
Hipersensibilidade: Asma, Rinite alérgica, Eosinofilia (>1.000 céls/mm3).
PÚRPURA DE HENOCH-CHONLEIN (PÚRPURA ANAFILACTOIDE)
Quadro clínico
Rash em MMII e nádegas e regiões
dependentes de gravidade.
Manifestações raras: Convulsões/Paresia/Coma (Manifestação de SNC).
Vasculite leucocitoclástica (Presença de fragmento de leucócitos aderidos).
Síndrome pupúrica mais comum da infância, desenvolvida após vacinação ou infecção viral inespecífica.
Laboratório
IgA sérico aumentado
Anticorpos anti-H. parainfluenzae
marcador de Nefropatia.
Plaquetas NORMAIS.
Tratamento
Prednisona (1-2 mg/kg/dia)
Tratamento de acordo com
gravidade
Suporte
Complicações
gastrintestinais/Neurológicas
VASCULITES DE CALIBRE VARIÁVEL
DOENÇA DE BEHÇET
Diagnóstico
Laboratorial
Inflamação Sistêmica, ASCA+
ESCORE DE PONTOS (>3 pontos)
Úlceras Orais Aftosas- 1 ponto
Lesões cutâneas- 1 ponto
Lesões oculares- 2 pontos
Lesões Vasculares- 1 ponto
Úlceras Genitais- 2 pontos
Teste de Patergia- 1 ponto
Tratamento
Ciclofosfamida- Aneurisma Pulmonar.
Prednisona + Azatioprina- Panuveíte ou Behçet do SNC.
Quadro clínico
Úlceras genitais dolorosas
Acnes, Pseudofoliculite e Eritema Nodoso.
Úlceras orais dolorosas
Panuveíte com Hipópio
Trombose venosa superficial ou profunda (50%).
Patergia: Hiperreatividade da pele a mínimos traumas.
Aneurisma de artéria pulmonar (5%).
Artrite, Artralgia (50%).
Behçet do SNC (5-10%).
SÍNDROME DE COGAN
Quadro clínico
Disfunção auditiva e vestibular
(Lesão do 8 par craniano);
Vasculite nem sempre está
presente
Ceratite Intersticial
Vasos de pequeno ou grande calibre, parecido com Arterite de Takayasu.
VASCULITE CUTÂNEA LEUCOCITOCLÁSTICA IDIOPÁTICA (LIMITADA À PELE).
Quadro clínico
Afastar envolvimento sistêmico.
Procurar introdução de algum
medicamento recente.
Púrpura Palpável (Única
manifestação do doente).
VASCULITE PRIMÁRIA DO SNC
Quadro clínico
Convulsões (20% dos casos)
Desorientação, Amnésia.
Sinais Neurológicos focais
Quadro restrito ao SNC.
Cefaleias crônica e progressiva
Arteriografia (Estreitamentos intercalados com dilatações pelo SNC).
Diagnóstico definitivo
Biópsia cerebral e leptomeníngea.
Vasculites de Grandes Vasos
ARTERITE DE CÉLULAS
GIGANTES/ARTERITE TEMPORAL
Principais síndromes
Arterite temporal/de células gigantes e Arterite de Takayasu.
Diagnóstico
Biópsia de artéria
temporal. FOI e Amaurose.
Laboratorial
VHS >50 mm, Anemia, Aumento de fosfatase alcalina
Quadro Clínico
Cefaleia unilateral na região
temporal.
Acompanha sinais e sintomas de
inflamação sistêmica.
Arterite temporal. Idosos >50
anos.
Claudicação da mastigação/
claudicação de mandíbula.
Isquemia da musculatura da
mastigação.
Principalmente em idosos
Amaurose como complicação.
Isquemia de nervo óptico.
Isquemia de retina.
Febre de Origem Indeterminada
(FOI).
1/3 dos pacientes tem envolvimento da aorta e seus principais ramos.
Espessamento da artéria temporal.
Tratamento
Prednisona. Resposta
dramática à corticoterapia.
ARTERITE DE TAKAYASU
Quadro clínico
Incidência maior em asiáticos.
Mulheres jovens.
Estenose proximal cicatricial da
artéria subclávia esquerda.
Suspeitar
Pulsos e pressões assimétricas
entre os MMSS.
Normalmente não tem pulso no
lado esquerdo.
Dor, fraqueza em formigamento
de MMSS.
Sopro em subclávia e carótida.
Claudicação em MMSS
Hipertensão renovascular.
Mulheres <40 anos
Aneurisma em artéria pulmonar
(10-40%)
Diagnóstico
Angiografia/ RM
angiografia + síndrome clínica.
Laboratorial
Sinais de Inflamação Sistêmica.
Tratamento
Prednisona +/- Metotrexato
Angioplastia para revascularizar
só após remissão da doença.
Vasculites de Médios Vasos
DOENÇA DE KAWASAKI
Critérios
Acometimento de mucosa
orolabial (língua em framboesa).
Linfadenopatia cervical não
supurativa/não purulenta.
Congestão conjuntival bilateral.
Exantema polimorfo
Obrigatório: Febre ≥5 dias.
Eritema e edema palmo plantar.
Diagnóstico
5 dos 6 critérios sendo que um é obrigatoriamente febre ou 4 sendo obrigatoriamente a febre + aneurisma coronário no ECO.
Duas a 3 semanas depois do início
do tratamento.
Seis a oito semanas depois do
início do tratamento.
No momento do diagnóstico da
DK
ECO: Exame OBRIGATÓRIO.
Laboratorial
Sinais de inflamação sistêmica e aumento do complemento (C3).
Tratamento
AAS: 80-100 mg/kg/dia.
O ideal é iniciar o tratamento dentro de 10 dias do início do quadro.
Imunoglobulina Venosa: 2g/kg.
POLIARTERITE NODOSA
Quadro Clínico
Homem (40-60 anos) com
sintomas constitucionais.
Alterações cutâneas (úlceras isquêmicas, infartos digitais, nódulos subcutâneos).
Podemos ter acometimento de
diversos órgãos e sistemas.
RIM- Isquemia com HAS, Ruptura de aneurismas (hematoma perirrenal).
Retenção azotêmica: não há glomerulite/ Glomerulonefrite (não há acometimento de pequenos vasos).
TGI: Angina/Isquemia mesentérica
que piora ao se alimentar.
TGU: Dor testicular (Angina
testicular).
SNP: Mononeurite múltipla.
Diagnóstico
Biópsia de algum tecido acometido (Nervo periférico, testículo, músculo).
Angiografia (Mesentérica/
Renal/Hepática).
Tratamento
Imunossupressão: Prednisona 1mg/kg/dia 1o mês c/redução gradual + Ciclofosfamida (VO) 2mg/kg/dia 3-6 meses.
Profilaxia para Pneumocystis jiroveci (Pode aumentar o risco de infecção oportunista pela imunossupreção).
Aassocia-se a Hepatite B ou C
Pode estar associada a leucemia de células pilosas.