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Tumor de Wilms, Caso Clínico, Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia…

- - - - Tumor de Wilms
        
        Risco de 50% de desenvolver
      - aniridia
      - anomalias geniturinárias
      - Deficiência intelectual
    - - doença renal progressiva
      - pseudo-hermafroditismo masculino
      - tumor de Wilms
        
        90%
    - - macrossomia, macroglossia, onfalocele, olhos proeminentes, dobras nas orelhas, rins grandes, hiperplasia pancreática e hemi-hipertrofia.
        
        10 %
- - - - Estudo inicial para avaliar a massa abdominal
    - - Natureza e extensão
    - - Utilizada para diferenciar os tumores
      - Planejamento terapêutico
    - - Número, tamanho e localização dos focos tumorais
- - - - Durante 4 ou 5 anos em crianças com tumor esporádico
      - Durante 7 ou 8 anos em crianças com síndromes do supercrescimento
- - - - Nefroblastoma clássico ou trifásico
        
        blastema, estroma e epitélio
      - Nefroblastomas bifásicos e monofásicos
      - Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado
      - Nefroma cístico
  - - - Nefroblastoma anaplásico
        
        Núcleos nitidamente aumentados (3x maior do que o das células adjacentes)
        
        Hipercromasia
        
        Figuras de mitose multipolares
- - - - Apenas 1 a 2% é hereditário
      - Ausência do gene MYCN
      - Anomalias Congênitas
      - Ploidia de DNA
      - Idade
        
        Bebes e crianças < 10 anos
      - Alterações no cromossomo 11
    - - Tumores neuroblásticos (incluindo neuroblastomas, ganglioneuroblastomas e ganglioneuromas) que surgem de células ganglionares simpáticas primitivas.
    - - Surge de precursores iniciais da crista neural que sofrem transformação secundária a eventos genéticos
      - Epigenéticos que levam a diferenciação de desenvolvimento bloqueada ou aberrante
      - Anormalidades moleculares
        
        tumor derivado de células primitivas do sistema nervoso simpático
      - Aberrações cromossômicas segmentares
        
        Deleções cromossômicas (perda de heterozigosidade) e aberrações cromossômicas segmentares (SCA)
        
        localizadas nos cromossomos 1p, 11q e 14q
      - Status do MYCN
        
        Deleções de 1p estão altamente associadas à amplificação e à superexpressão do oncogene MYCN
    - - Complementares
        
        Hemograma
        
        USG abdominal
        
        Raio X de tórax
        
        Tomografia
        
        Aspirado e/ou biópsia de medula óssea
      - Exame Físico
        
        Massa abdominal palpável
        
        Obstipação
      - Diferencial
        
        Localização suprarrenal
        
        tumor de Wilms
        
        hepatoblastoma
        
        Localizações torácicas e retroperitoneais
        
        linfoma
        
        tumores de células germinativas
        
        infecção
        
        Nódulos cutâneos
        
        cistos dermóides
        
        necrose gordurosa subcutânea
    - - É mais comum em crianças
        
        3º CA infantil mais comum
      - 40% dos pacientes são diagnosticados antes de 1 anos de idade
      - Neoplasia mais comum em lactentes de 12 meses
      - É mais comum em meninos do que meninas
    - - Massa abdominal
      - Dor abdominal
      - Constipação
      - Equimose periodontais
      - Síndrome de horner
      - Nódulos subcutâneos palpáveis e indolores
      - Sintomas sistêmicos
        
        Febre
        
        Perda de peso
        
        Astenia
      - Pacientes com doença localizada podem ser assintomáticos
    - - Favorável
        
        Neuroblastoma pouco diferenciado ou em diferenciação
        
        índice de mitose-cariorrexe (MKI) baixo ou intermediário
        
        idade do paciente ≤1,5 anos
        
        Diferenciando neuroblastoma e tumores de baixo MKI
        
        pacientes de 1,5 a 5 anos de idade
        
        Ganglioneuroblastoma
        
        misturado, independentemente da idade
        
        Ganglioneuroma
        
        independentemente da idade
      - Desfavorável
        
        Tumores indiferenciados ou de alto MKI
        
        pacientes de qualquer idade
        
        Tumores MKI pouco diferenciados e/ou intermediários
        
        pacientes de 1,5 a 5 anos de idade
        
        Qualquer grau de diferenciação e qualquer classe MKI
        
        pacientes ≥5 anos de idade
        
        Ganglioneuroblastoma nodular
        
        independentemente da idade
    - - Baixo risco
        
        Cirurgia é a melhor escolha
        
        Bom prognóstico
        
        Poucos precisarão de quimioterapia pós-cirúrgica
        
        Alguns grupos como com massas adrenais pequenas podem ser mantidos em observação
      - Risco intermediário
        
        quimioterapia neoadjuvante multiagente moderadamente intensiva
        
        Duração de 6 a 24 semanas
        
        Com ou sem ressecção cirúrgica
        
        Evitar radioterapia
      - Alto risco
        
        Quimioterapia
        
        Ressecção cirúrgica
        
        transplante de células-tronco hematopoiéticas
        
        abordagem multimodal
        
        Imunoterapia
    - - Triagem nos casos em que há uma história familiar
        
        Se presente, a análise da mutação germinativa do gene da quinase do linfoma anaplásico ( ALK ) também deve ser realizada