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VASCULITES, Referências:
Jatwani S, Goyal A. Vasculitis. [Updated 2022…
VASCULITES
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Fisiopatologia
- Complexa.
- Não é possível raciocinar de forma uniforme.
- Alterações mediadas por citocinas na expressão e função das moléculas de adesão.
- Ativação inadequada de leucócitos e células endoteliais.
- Formação e deposição de imunocomplexos patogênicos.
- Produção de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos e respostas de Linfócitos T patogênicos e formação de granulomas.
Definição
- Processo inflamatório que acomete a parede
de um vaso sanguíneo
Quadro clínico
- Mialgia.
- Febre.
- Perda de peso
Histopatologia
- Infiltrado de células mononucleares por linfócitos T e macrófagos, com infiltrado penetrando todas as camadas da parede arterial
- Granuloma com células gigantes multinucleares.
- Remodelação da parede arterial, leva a complicações vasculares.
- Necrose fibrinóide é marca registrada da vasculite associada à ANCA.
História e físico.
- Clinicamente heterogêneas.
- Anamnese completa.
- Exame físico completo.
- Testes laboratoriais
- Sintomas sistêmicos.
- Disfunção de um ou vários órgãos.
- Febre.
- Perda de peso inexplicável.
- Formação de crostas nasais.
- Epistaxe.
- Doença das vias aéreas superiores.
- Inflamação ocular.
- Queda aguda do pé ou pulso.
- Claudicação dos membros.
- Hemoptise inexplicável.
- Hematúria.
- História de hepatite.
- Neuropatia sensorial ou motora.
- Púrpura palpável.
Avaliação
- Hemograma (neutrofilia, anemia e trombocitose)
- Função renal.
- Função hepática.
- VHS.
- PCR.
- Sorologia hepatite B.
- Crioglobulinas séricas.
- Urinálise com sedimento urinário
- Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos.
- Anticorpos antinucleares.
- Nível de complemento.
- Imunoeletrosforese.
- Radiografia de tórax.
- TC dos seios da face.
- Biópsia de artéria
- Angiografia por RM ou TC
- US vascular.
- Tomografia por emissão de pósitrons
Tratamento
- Regimes de tratamento centram-se no diagnóstico e na gravidade ou extensão da doença.
- Glicocorticóides são primeira linha com ou sem imunossupressores.
- Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato, Ciclofosfamida, Rituximabe, imunoglobulina IV, troca de plasma. (vários regimes de tratamento).
- Baixa taxa de sobrevida sem tratamento.
- Tratamento visa induzir remissão, em seguida manter remissão.
Diagnóstico diferencial
- Endocardite infecciosa.
- Histoplasmose.
- Infecção gonocócica.
- Realizar triagem completa de infecções.
- Coagulopatias.
- Neoplasias.
- Toxicidades de drogas como cocaína e levamisol.
Prognóstico
- Dependem do tipo envolvido.
- IAM.
- AVC.
- Isquemia de artérias cranianas (oftálmica).
- Isquemia mesentérica.
- Síndromes aórticas.
- Isquemia de extremidades.
- Hemorragia alveolar.
- Insuficiência renal.
- Isquemia intestinal.
- Aneurisma.
- TVP.
- Embolia pulmonar.
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