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Câncer Renal, Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de…
Câncer Renal
Diagnóstico
Pacientes com hematúria inexplicada ou outros sintomas, sinais ou achados sugestivos
Devem ser submetidos a avaliação por imagem para a presença de massa renal.
O diagnóstico incidental de câncer renal está se tornando mais comum
Uso frequente de TC abdominal e/ou USG para avaliação de um problema não relacionado
USG
menos sensível
Util para distinguir um cisto benigno simples de um cisto mais complexo ou de um tumor sólido
Três critérios para distinguir:
O cisto é redondo e nitidamente demarcado com paredes lisas
Não há ecos dentro do cisto ("anecóico")
Há um forte eco na parede posterior, indicando boa transmissão através de um cisto
RM
útil nos casos em que uma neoplasia é diagnosticada
Avalia o crescimento do tumor no sistema coletor ou nos vasos melhor do que as outras modalidades
TC
Padrão-ouro
permite avaliar as dimensões da lesão renal,
programar ressecções parciais em lesões pequenas e distantes do hilo renal
e avaliar o acometimento de órgãos adjacentes,
classifica lesões císticas
pela graduação de Bosniak.
quantifica o risco de
malignidade dessas lesões.
Biópsia
achado de tumores sólidos à tomografia
computadorizada abdominal,
não há indicação
Indicada para:
Desejo de terapia minimamente invasiva,
suspeita de tumor metastático ou linfoma,
casos de imagem sem as características convencionais.
Definição/Epidemiologia
Tumor de Wilms ou Nefrobastoma
É a forma mais comum de neoplasia renal na infância
Risco maior em síndromes congênitas de supercrescimento, não relacionadas ao supercrescimento e anomalias geniturinárias
Mais frequente entre 2 a 5 anos de vida
10% possuem doença metastática
Pulmões: 80%
Linfonodos regionais
Fígado
Ossos
Casos unilaterais são mais precoces em meninos
Manifestação bilateral é mais precoce em meninas
Carcinoma de células renais
7º tipo de câncer mais comum no mundo ocidental
1 a 3 % de todas as neoplasias malignas viscerais
Lesão maligna urológica mais letal
Predomínio do sexo masculino (2/3)
Neoplasias renais de origem epitelial com potencial maligno
Manifestações Clinicas
Variadas
Hematúria: é o + freqeuente, pode ser macro ou microscópica
Dor lombar ou no flanco e massa palpável: aparecem isoladamente
Emagrecimento
Febre
Sudorese noturna
Hipertensão e varicocele
Tríade clássica --> dor lombar + hematúria + massa palpável no flanco
Decorrentes de metástases ou síndromes paraneoplásicas
Disfunção hepática
Anemia
Perda de peso
Caquexia
Hipercalcemia
Eritrocitose
Febre e HAS
Doença avançada
Perda de peso significativa, dor óssea e performance status ruim, massa palpável ou linfadenopatia
Envolvimento venoso
Varicocele não redutível e edema de MMII
Classificação histológica
Clássico (células claras)
Papilífero (cromófilo)
Cromófobo
Ducto coletor (Bellini)
Não classificado
Estadiamento
Classificação de Robson
Estágio 1
Tumor confinado ao rim (<2.5 cm)
Classificação TNM: T1
Tumor confinado ao rim (>2.5 cm)
Classificação TNM: T2
Estágio 2
Tumor disseminado na gordura perinefrética ou adrenal
Classificação TNM: T3A
Estágio 3
A
Tumor disseminado na veia renal (T3b) ou cava (T3c)
Classificação TNM: T3B
B
Tumor disseminado nos linfonodos locais (LN)
Classificação TNM: N1-3 M0
C
Tumor disseminado nos vasos e linfonodos
Classificação TNM: T3b N1-3
Estágio 4
A
Tumor disseminado em órgãos adjacentes (exceto adrenal ipsilateral)
Classificação TNM: T4 M0-M1
B
Metástases distantes
Classificação TNM: M1 N1-3
Prognóstico
Aproximadamente 33% dos casos apresentam-se no estágio I, 10% no estágio II, 25% no estágio III, e 33% no estágio IV. As taxas médias de sobrevida de 5 anos são: 73% para o estágio I, 68% para o estágio II, 51% para o estágio III e 20% para o estágio IV
Tumores T1 menores que 2,5cm sobrevida de 5 anos de 100%
Tumores T1 maiores que 10cm sobrevida de apenas 27% dos casos
Fisiopatologia
Carcinoma de células renais
Formato arredondado, tamanho variado, sólidos (massas esféricas branco-conza-amareladas), margens bem definidas, confinados pela cápsula renal
Fatores de risco
Álcool, DM, Nefrolitíase, Doença Falciforme, Hepatite C crônica, Quimioterapia citotóxica, Tabagismo, Hipertensão, Obesidade, Doença cística, Compostos tóxicos, Fenacetina
Tumor de Wilms
Estágio pré-maligno
Restos nefrogênicos (tecidoblastemais primitivos)
Mutação constitucional pré-zigótica do DNA em um alelo de um gene
outro evento genético no mesmo ou em outro locus
Oncogenes ou genes supressores associados a tumores de Wilms hereditários ou esporático
Carcinoma de células renais claras
Citoplasma abundante
Sólidos ou císticos
Comportamento agressivo
Túbulo proximal e epitélio tubular
Mais comum
Maior risco na doença renal em fase terminal
Hematúria, dor lombar e massa palpável no flanco
Carcinoma papilar de células renais
É o segundo subtipo mais comum
Esses cânceres formam pequenas projeções similares às de um dedo
Ele é pequeno, pouco palpável, mas pode bloquear a urina e vias urinárias, além de causar dor
Também chamado de câncer de cromatóforo
Células captam certos corantes cor de rosa
Apresenta dois subtipos baseados na
Aparência histológica
Os achados histológicos incluem células organizadas em arranjo fusiforme, podendo apresentar áreas de hemorragia interna e alterações císticas, principalmente nas lesões maiores
Comportamento biológico
CCRp
Tipo 1 (basófilo)
Células basófilas dispostas em camada única ao redor da membrana basal
Tipo 2 (eosinofílico)
Papilas cobertas por células com abundante citoplasma eosinofílico, granular, com nucléolos proeminentes associados a áreas de necrose
Tumor de Wilms
Também conhecido como nefroblastoma, é a neoplasia renal mais comum na infância
2-5 anos de vida
Geneticamente heterogênea
Gene WT1 no locus 11p13 e o gene WT2 no locus 11p15
Massa unilateral e indolor no abdome, raramente bilateral
Ocorre metástase em <10% dos pacientes
Acompanhamento por US, TC e RNM
Bom prognóstico quando localizada
Diagnóstico: Diagnóstico definitivo é feito por ressecção cirúrgica (nefrectomia) ou biópsia aberta (se o turmo for irressecável)
Tratamento com nefrectomia, quimioterapia e radioterapia
Carcinoma cromófobo de células renais
Histologia
Néfron distal, células
intercalares dos túbulos distais
Metástases ocorrem em apenas 7% dos pacientes.
mais frequente na sexta década de vida
lesões são hipovascularizadas em relação ao córtex renal
Necrose pode ocorrer nas lesões volumosas.
Tratamento
responde mal à radioterapia e a quimioterapia
tratamento cirúrgico
nefrectomia radical
rim + tecidos perirrenais
não é necessário retirar a adrenal
acesso: laparotomia, lombotomia
padrão ouro: VIDEOLAPAROSCOPIA
menor morbidade
nefrectomia parcial
indicações
tumores pT1a em rim contralateral normal
tumores maiores
rim único
tumores bilaterais
rim contralateral com risco de perda de função
termoablação e crioablação
terapias térmicas
vigilância ativa
imunoterapia
Carcinoma do Duto Coletor ou Tumor de Bellini
origem/histologia
Túbulos coletores
idade
Acima de 50 ano
Padrão hemodinâmico após contraste
Hipovascular
1% de todas as neoplasias malignas do rim
Altamente agressivo
lesões iniciam-se na medula, sendo uma característica desses tumores e que implica o diagnóstico diferencial com os carcinomas de células transicionais. As lesões maiores podem invadir o córtex. A maioria dessas lesões é sólida, porém algumas são complexas.
Carcinoma Medular
Muito raro
Neoplasia agressiva
Origem: néfron distal (células de ductos coletores)
Anemia falciforme
Pacientes jovens (20 - 40 anos)
Lesões infiltrativas
obstrução e dilatação dos cálices
hipovascularizadas
Adenopatia locorregioinal
Diagnóstico Diferencial
Neuroblastoma
Neoplasia abdominal pediátrica mais prevalente
15% de mortalidade
Origem: crista neural
gânglios simpáticos ou medula suprarrenal
Alteração genética: oncogene N-myc
3º tumor mais comum na infância
Classificação
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma
Pode surgir em qualquer porção do sistema nervoso simpático (adrenal é o mais comum)
Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.
RCC - CC 4 - Tutor: Mario Sérgio - Grupo: Sara, Handella, Jéssica, Marne, Amanda Lopes, Alexandre, Vívian, Maria Clara - Referência: Up To Date; Colégio Brasileiro de Radiologia; INCA; Protocolo de diagnóstico precoce do Câncer Pediátrico