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Coagulopatias - Coggle Diagram
Coagulopatias
hemofilia hereditária ligada ao sexo
epidemiologia
afeta principalmente homens
incidência hemofilia hereditária A 1 em 5000 meninos/homens
incidência hemofilia hereditária B 1 em 30000 meninos/homens
Brasil
quarta maior população de pacientes hemofílicos
13000 indivíduos
diagnóstico
anamnese
história familiar de hemofilia, principalmente, do lado materno
sexo masculino
exame físico
manifestações clínicas da doença
exames complementares
tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
prolongado
ensaio dos fatores VIII e IX do plasma
níveis reduzidos ou ausentes
é utilizado para estabelecer o diagnóstico e a gravidade
tomografia computadorizada do crânio
ultrassonografia abdominal
sinais e sintomas
sangramento recorrente ou intenso
após cirurgia, trauma e procedimentos odontológico
sangramento recorrente da mucosa oral e nasal
hematomas frequentes
hematúria
sangramento dos músculos
gera
dor e edema
afeta
marcha
hemartrose
edema articular
dor
redução da amplitude de movimento
aumento da temperatura
fadiga
associado à
anemia
sangramento intracraniano
irritabilidade
cefaleia
vômito
palidez
deficits neurológicos
tratamento
prevenção de traumas
reposição dos fatores de coagulação ausentes ou deficientes
aliviar os sintomas
analgésico
evitar o uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINES)
agentes antifibrinolíticos
ligada ao cromossomo X
são dois tipos
hemofilia A
afeta a produção do fator VIII
hemofilia B
afeta a produção do fator IX
os genes se encontram no braço longo do cromossomo X
homem com o alelo defeituoso
transmite a todas as suas filhas o gene
são portadoras obrigatórias
mulheres manifestam a doença
se ocorrer uma inativação desigual do cromossomo X
homozigoto para o gene defeituoso
mulheres com o cariótipo 45,X0
Síndrome de Turner
mulheres portadoras do alelo afetado
pode transmitir o gene
à filha
ao filho
desenvolve distúrbios de coagulação
as alterações genéticas
provocam
a formação inadequada
dos fatores VIII e IX
importantes na formação da trombina
através da via intrínseca
o que provoca
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classificação
de acordo com a
gravidade
leve
nível do fator de coagulação (CFL) > 5% a 40%
sangramento intenso com traumas e lesões
moderada
CFL de 1% a 5%
sangramento espontâneo ocasional
grave
CFL < 1%
sangramento espontâneo frequente
são doenças que afetam a produção dos fatores de coagulação
divide-se em
adquiridas
está associada a doenças autoimunes, gestação, câncer, infecção, doenças dermatológicas
ocorre a formação espontânea de autoanticorpos contra os fatores de coagulação
hereditárias
podem ser
autossômica
são recessivas
afetam a produção
dos fatores FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII e fibrinogênio
ligada ao cromossomo X
são recessivas
afetam a produção
do fator FVIII e FIX
afetam
a hemostasia
primária
constrição vascular
formação do tampão plaquetário
secundária
formação do coágulo
depende da trombina
um polipeptídeo
que transforma o fibrinogênio em fibrina
é um produto da cascata de coagulação
afetada pela hemofilia
terciária
fibrinólise