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HEMOFILIA, Tromboplastina, Ca2+, Ca2+ - Coggle Diagram
HEMOFILIA
-
é uma
Conceito
doença hemorrágica, geralmente hereditária, com um padrão de herança recessiva ligada ao cromossomo X
possui uma
Etiologia / Epidemiologia
- Herança recessiva ligada ao cromossomo X (hemofilia congênita);
- Ocorre mais em homens;
- Doenças autoimunes (hemofilia adquirida);
- Hemofilia A congênita 1:5.000 meninos/homens
(75-80%)
- Hemofilia B congênita 1:30.000 meninos/homens (20-25%);
- Hemofilia adquirida acomete 1 a 3 pessoas a cada milhão da população
-
subdivide-se por
Classificação
- Tipos de hemofilia de acordo com a herança:
Hemofilia congênita
Hemofilia adquirida
- Tipos de hemofilia de acordo com o tipo de deficit de fator:
Hemofilia A > fator VIII reduzido ou ausente
Hemofilia B > fator IX reduzido ou ausente
- Gravidade da hemofilia A e B com base nos níveis plasmáticos de atividade do fato VIII e IX:
Grave --------- CFL < 1% ------------- sangramento espontâneo frequente (ocorrendo sem causa ou trauma),
sangramento intenso com trauma e cirurgia
Moderado ----------- CFL de 1% a 5% ------------- sangramento espontâneo espontâneo ocasional
sangramento intenso com trauma e cirurgia
Leve ----------- CFL >5% a 40% ----------- sangramento intenso com trauma e lesão
apresenta um
Diagnóstico
Sinais e Sintomas
- hemorragia intracraniana (3% a 5% neonatos masculino Hemofilia Congênita)
- hipoatividade
- ingestão oral reduzida
- irritabilidade
- fontanela abaulada/ tensa
- convulsões
- palidez
Clínica
- Histórico familiar de hemofilia (geralmente positiva do lado materno), sexo masculino
- história de sangramento em locais incomuns (articulações ou músculos)
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