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Hemofilia, Tratamento, Hemostasia secundária - Coggle Diagram
Hemofilia
Quadro clínico
Equimoses faciais
Hemorragia maciça após traumatismo ou procedimento cirúrgico
Hemorragias dentro de tecidos
Hemoartrose e hematoma muscular
Leve
Sangramento excessivo pode ocorrer após cirurgia ou extração de dente
níveis dos fatores de 5 a 25% do normal
Valor normal de fator VIII > 30%
Moderada
níveis dos fatores de 1 a 5% do normal
Quase sempre sangramento após trauma mínimo
Grave
Nivel <1% do normal do fator VIII ou IX
Sangramento grave durante a vida, começando geralmente logo depois do nascimento
Diagnóstico
Contagem do tempo de Tromboplastina parcial
estará
aumentado
corrige se
pela mistura do plasma do paciente com o plasma normal
na severa
não é corrigido pela reposição com plasma normal
Teste sanguíneo
verifica se
fatores de coagulação
Fator VIII
Fator IX
Contagem de plaquetas
Excluir hipótese de trombocitopenia
Tempo de protrombina
integridade dos fatores VII, X, II, V e Fibrinogênio
Doença hemorrágica
geralmente hereditária
caracteriza se
Deficiência do fator de coagulação
ocorre
Quase que exclusivamente em homens
decorrência
Do padrão de herança ligada ao cromossomo X
Fator VIII
A
Fator IX
B
classifica se
leve
moderada
grave
com base no nível do fator VIII ou IX
Doença de von Willebrand
Tipo 1
Distúrbio autossômico dominante
Deficiência quantitativa leve ou moderada
Tipo 3
.
Defeitos quantitativos de vWF circulante
Distúrbio autossômico recessivo
Nível extremamente baixo de vWF funcional
Clínica grave
Tipo 2
Defeitos qualitativos de vWF circulante
classificada em
Hereditária
Tipo A
herdada com caráter recessivo
Gera
Ausência ou redução do fator VIII
Mais comum
Tipo B
menos comum que a A
deficiência do fator IX
Ligada ao cromossomo X
Afeta mais homens
Mulheres geralmente são apenas portadoras
Adquirida
Doença autoimune
Desenvolvimento de anticorpos contra fatores de coagulação
Antifator VIII
Tratamento
Agentes bypassing
Não podem ser usados com antibibrinolítico
Risco de trombose
Usado em caso de altos títulos de inibidor de fator
Concentrado de complexos
Protrombínico (CCP)
Protrombínico ativos ( CCPA)
Usado para tratar hemofilia adquirida principalmente
Adicionais
Agentes antifibrinolíticos
Ac. Tranexâmico
Ac. Aminocaproico
Analgésicos
Desmopressina
Pacientes com hemofilia A leve
Hemofilia A
Infusão
Fator VIII recombinante
Fator VIII derivados do plasma
Hemofilia B
Infusão
Fator IX recombinante
Fator IX derivados do plasma
Prevenção de trauma
Hemostasia secundária
CASCATA DE COAGULAÇÃO
via intrínseca
XII
XII a
XI
Ca +2
XI a
IX
Ca +2
IX a
VIII a
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calicreína
via extrínseca
VII
VII a
tromboplastina
artefato dos testes in vitro de coagulação