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Coagulopatias, Sangramento decorrente de deficiência nos fatores de…

- - - - após lesão de vasos, artérias ou arteríolas
      - reduz o fluxo sanguíneo
      - pode durar minutos ou horas
      - mediado por reflexos neuro humorais e pela endotelina
    - - homeostasia primária
        
        processo de adesão plaquetária juntamente com fibras de colágeno
        
        exposição
        
        expõe colágeno e o fator von Willebrand
        
        adesão
        
        fator von Willebrand se conecta ao colágeno, as plaquetas atraves da sua proteína de superfície gp1b se conecta ao vWF
        
        plaquetas + gp1b + vWF + colágeno
        
        por isso que pacientes com doença de von Willebrand possuem distúrbios hemorrágicos
        
        ativação
        
        plaquetas conectadas a vWF são ativadas
        
        mudança de morfologia
        
        secretam
        
        trombina
        
        ADP
        
        produz tromboxano A2
        
        induz a agregação plaquetária
        
        expressão da proteína gp2b/IIIa
        
        agregação
        
        plaquetas agregam ao colágeno e a gp2b/IIIa se ligando ao fibrinogênio, criando uma rede de plaquetas
        
        estabilização do tampão vai ocorrendo a medida que o fibrinogênio é convertido em fibrina
        
        lesão endotelial
    - - homeostasia secundária
        
        cascata de coagulação
        
        via extrínseca
        
        lesão tecidual
        
        tromboplastina entra na corrente sanguínea
        
        Fator VII na corrente sanguínea se liga a tromboplastina e a um ion cálcio formando fator VIIa
        
        1 more item...
        
        via intrínseca
        
        lesão tecidual
        
        fator XII na corrente sanguínea entra em contato com o colageno se tornando XIIa
        
        fator XIIa ira ativar XI em XIa
        
        1 more item...
- - - - Fator IX de coagulação, reduzido ou ausente
    - - deficiência de vWF
        
        promover adesão plaquetária à matriz subendotelial
        
        secretado pelas células endoteliais
      - Fator VIII de coagulação, reduzido ou ausente
    - - homens e mulheres homozigotas
      - genes dos fatores VIII e IX localizados no braço do cromossomo X
    - - sexo masculino
        
        mulheres com níveis de fator de coagulação na faixa de hemofilia apresentam menorragia e sangramento após procedimentos cirúrgicos ou parto
      - história familiar de hemofilia
    - - a maioria dos pacientes são diagnosticados quando crianças
        
        alguns casos permanecem sem diagnóstico até a vida adulta
        
        moderada
        
        leve
      - história familiar combinado com achados do exame físico aumenta a suspeita
        
        positivo do lado materno
        
        (tios, primos, avô)
      - TTPa - tempo de tromboplastina parcial ativada
        
        TTPa prolongado
        
        solicitar ensaio do fator VIII e/ou fator IX
        
        solicitar estudo misto (incubando o plasma do paciente com plasma normal por 2 horas a 37º e com repetição do TTPa)
        
        via intrínseca
      - hemograma completo
        
        para descartar trombocitopenia como causa de sangramento e para diagnosticar anemia
      - TP - tempo de protrombina
        
        para avaliar as vias extrínsecas e comum da coagulação
      - tempo de sangramento
        
        para avaliar a função plaquetária
      - estudos do fator von Willebrand
        
        para descartar doença de von Willebrand
      - aminotransferase hepática e alanina aminotransferase
        
        para avaliar a função hepática
      - exames de imagem
        
        TC
        
        RM
        
        endoscopia
        
        radiografia
        
        para avaliar sangramento agudo
    - - infância e adultos
        
        dor/edema nas articulações
        
        sangramento musculoesquelético
        
        articulações de joelho, tornozelo e cotovelo
        
        hemartrose
        
        até 1x por semana(grave), 1x por mês(moderada), 1x ano (leve)
        
        traço característico da hemofilia
        
        palidez
        
        hematúria
        
        deficits neurológicos focais
        
        dor/edema de membros
        
        sangramento ativo em local de lesão
        
        abdome distendido e doloroso
        
        amplitude de movimento reduzido de um membro
        
        fadiga
      - neonatos
        
        hipoatividade
        
        ingestão oral reduzida
        
        irritabilidade
        
        fontanela abaulada/tensa
        
        convulsões
        
        palidez
        
        sangramento ativo em locais de lesão
        
        dor e edema em membros
        
        abdome distendido e doloroso
      - exame físico
        
        dor localizada
        
        edema
        
        aumento da temperatura
        
        eritema
        
        amplitude de movimento reduzida
        
        hematoma
        
        purpura cutânea
        
        sinais de hemorragia interna
    - - prevenção de traumas
      - reposição do fator VIII
      - reposição do fator IX
  - - - afetando a coagulação e a função plaquetária
    - - na maioria dos casos é leve
    - - sangramento espontâneo de mucosas
      - sangramento excessivo de feridas
      - menorragia
      - tempo de sangramento prolongado na presença de contagem de plaquetas normal
    - - Doença de von Willebrand - do tipo 2
        
        caracterizado por defeitos qualitativos no vWF
        
        vários subtipos
        
        2A
        
        mais comum
        
        herdado como um distúrbio autossômico dominante
        
        vWF ativo, reduzido
        
        diminuindo o fator VIII
        
        defeito na função plaquetária, mas com contagem de plaquetas normal
      - Doença de von Willebrand - do tipo 1
        
        distúrbio autossômico dominante caracterizado por deficiência quantitativa de vWF leve a moderada
        
        associada a doença leve
        
        mutações que interferem na maturação da proteína vWF ou interferem na eliminação rapida a partir do plasma
      - Doença de von Willebrand - do tipo 3
        
        distúrbio autossômico recessivo
        
        associado a níveis extremamente baixos de vWF funcional
        
        manifestações clínicas graves
        
        deficiência grave de vWF, tem efeito acentuado no fator VIII
        
        características hemorrágicas lembram as observadas na hemofilia
        
        causada por mutação que desvia a estrutura de leitura envolvendo os dois alelos
- - - - prejuízo da síntese dos fatores
        
        II
        
        VII
        
        IX
        
        X
        
        proteína C
  - - - resulta do desenvolvimento de anticorpos contra fatore de coagulação
    - - mais de 60 anos
    - - sangramento na pele
      - tecidos moles
      - membranas
      - mucosas
    - - baixa do nível do fator VIII associado à presença de um inibidor tempo-dependente no plasma (inibidor de coagulação)