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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. - Coggle Diagram
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
Características
Ausencia del canal vaginal, con introito vaginal estrecho
Con útero ausente o cuernos uterinos rudimentarios
Con cavidad o ausencia de cavidad uterina
Ovarios normales en estructura y función.
Presentación clínica habitual
Mujeres jóvenes
Con amenorrea primaria
Características de desarrollo sexual secundarias normales
Sin alteraciones cromosómicas
Acompañada de manifestaciones
Daño renal
Agenesia
Malformaciones del riñon
Daño esquelético
Escoliosis
Malformaciones oseas en columna
Daño cardiaco
Defectos valvulares
Problemas de audición
Diagnostico
Tomografía axial computarizada
Permite visualizar la presencia o ausencia de ovario
Ultrasonido pélvico
Para confirmar la ausencia de útero
Cuadro clínico
Resonancia magnética
Visualizar órganos abdominales
Otros
urografía excretora
estudios hormonales
Laparoscopia
sospecha de cuernos uterinos rudimentarios con endometrio activo
Causas
Genes de la familia Homeobox
HOXA y HOXD
Encargados del desarrollo de los conductos de Müller
HOXA9 y HOXA10
Desarrollo de trompas de Falopio y útero
HOXA7, HOXA9-13 y HOXD9-13
Desarrollo del riñón y tejido óseo
Tratamiento
Quirúrgicas
Trasplante de útero
No quirúrgicas
Primera linea
Dilatación
Ninguna tratamiento restituye la funcionalidad sexual de forma completa ni la función reproductiva
Acompañamiento psicológico y consejería medica
Nuevos procedimientos
Formación de neovagina con células autólogas
epiteliales y musculares
Restableció funcionalidad sexual