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S14P1 HEMOFILIA, FCMPB-Afya P3 - Medicina Grupo A Subgrupo 1 …

- - - - pacientes isolados ou ocorrência apenas
        entre irmãos
  - - - Portadoras obrigatórias
  - - - Mulher
  - - - não carreia a mutação associada à hemofilia, processo conhecido como lionização.
- - - - é semelhante
  - - - afetam mais frequentemente as
        
        articulações do joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e coxofemoral
  - - - Fator VIII ou IX
        
        < 1 UI/dl (< 0,01 UI/mL)
        ou < 1% do normal
      - Manifestações clínicas
        
        Sangramentos articulares (hemartrose) ou musculares (hematomas) relacionados a traumas, ou frequentemente sem causa aparente (espontâneos)
        
        Levam a deformidades progressivas que poder ser incapacitantes
    - - Fator VIII ou IX
        
        1 UI/dl a 5 UI/dl (0,01‑0,05 UI/mL)
        ou 1% a 5% do normal
      - Manifestações Clínicas
        
        Sangramentos normalmente relacionados a traumas, apenas ocasionalmente espontâneos. Sangramento prolongado após pequenos traumas ou procedimentos
    - - Fator VIII ou IX
        
        5 UI/dl a 40 UI/dl (0,05‑0,40 UI/mL)
        ou 5% a < 40% do normal
      - Manifestações Clínicas
        
        Sangramentos associados a traumas
        maiores ou procedimentos.
- - - - Fator XII
        
        Fator XI
        
        Fator IX
        
        Fator X
        
        Fator II
        
        Fator I
        
        1 more item...
        
        IIa
        
        1 more item...
        
        Xa
        
        (+) Fator V > Va
        
        2 more items...
        
        A partir daqui, é
        chamada de
        
        VIA COMUM
        
        (+) cálcio
        
        IXa
        
        (+) Fator VIII > Fator VIIIa
        
        2 more items...
        
        (+) cálcio
        
        XIa
        
        XIIa
    - - Fator VII
        
        VIIa
        
        (+) cálcio