Enfermedades mitocondriales relacionadas a la nutrición
No son tan frecuentes
afectan a todo el organismo
¿Qué órganos ?
A los órganos y sistemas caracterizados por una gran demanda energética.
¿Qué afecta?
-El sistema nervioso central
-La retina
-Las fibras musculares cardiacas
-Las fibras musculares esqueléticas
-El riñón
-El sistema endocrino
¿Cómo?
Se originan en alteraciones del metabolismo energético mitocondrial
Debidas a afecciones de la fosforilación oxidativa
La mayoría de las enfermedades mitocondriales tiene expresión en el músculo estriado
¿Cuál es el cuadro clínico?
Depende de numerosos factores
ej: la distribución del defecto en los tejidos del organismo
¿Qué mas puede causar?
encelopatia y lesiones musculares
Encefalopatías metabólicas
Procesos en los que los sistemas nerviosos central o periférico se afectan de forma relevante
Consecuencia de un error congénito del metabolismo
Son determinados genéticamente