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SD DI SJORGEN - Coggle Diagram
SD DI SJORGEN
QUADRO CLINICO
OCCHI
- Cheratocongiuntivite secca
- Sensazione di corpi estraneo, bruciore e fotofobia --> sintomi aspecifici.
- Test di Schirmer: striscia di carta bibula nel canto esterno del fornice congiuntivale inferiore per 5 min, se imbibimento <5mm è patologica.
- Integrità corneale valutata attraverso esame oftalmoscopico con uso di coloranti che si legano a cellule devitalizzate.
GHIANDOLE SALIVARI
- Tumefazione mono o bilaterale, spesso episodica e ricorrente con dolore.
- Se dovesse diventare cronica necessario escludere eventuale presenza di linfoma.
- Esami strumentali utili ma mostrano soprattutto dei reperti aspecifici es. scialografia parotidea (iniezione mdc attraverso dotto di Stenone per ricercare eventuali ectasie dei dotti salivari), scintigrafia (ridotta captazione del tracciante e ritardo nell'eliminazione), ecografia ed rmn (disomogeneità parenchimale).
- Maggiore specificità della biopsia delle ghiandole salivari minori.
BOCCA
- Lingua secca con aspetto acciottolato
- Labbra secche e fissurate con dermatite secca peribuccale
- Cheilite angolare.
- Viene meno azione antimicrobica della saliva--> aumentata incidenza di carie con possibile edentulia precoce ed infezioni ricorrenti (soprattutto candida)
- Viene meno azione del pH elevato della saliva nel contrastare reflusso GE, quindi pirosi e bruciore retrosternale.
- Sintomi: bocca secca con bisogno di bere frequentemente, disgeusia, bruciore.
ALTRE GHIANDOLE
- Naso; infiammazione mucosa ed epistassi.
- Trachea: tosse secca
- Cute: prurito
- Vagina: secchezza vaginale, prurito, aumentate infezioni.
- Pancreas: disfunzione della secrezione esocrina.
- Stomaco: riduzione del muco gastrico --> gastrite superficiale o gastrite atrofica antrale.
APPARATO MUSCOLOSCHELETRICO
- Artromialgie
- In minor numero dei casi quadri artritici transitori o intermittenti o cronici simil-AR ma MAI caratterizzati da sinovite erosiva.
COMPLICANZE LINFOPROLIFERATIVE
Rischio 30-40x di sviluppare linfoma. In genere si tratta di linfomi non-Hodgkin a cellule B che nascono preferenzialmente a lv del MALT.
EZIOLOGIA
Non ancora chiara, si pensa che fattori genetici ed ambientali comportino espressione di Ag self alterati sull'epitelio delle ghiandole esocrine con conseguente risposta immunitaria abnorme.
-
- Migrazione ed attivazione di linfociti T e B in situ sostenuta da citochine che mantengono l'infiltrato infiammatorio e ne regolano l'evoluzione determinando il processo della linfoneogensi ectopica = linfociti nel tessuto possono rimanere sparsi o aggregarsi a formare delle strutture simili ai centri germinativi degli organi linfoidi terziari.
- Squilibrio dei meccanismi apoptotici
Favorisce persistenza dell'infiltrato infiammatorio e contribuisce alla proteolisi di autoAg esocrini, stimolando distruzione epitelio ghiandolare anche attraverso citotossicità.
- Disfunzione dei SNA
Ipotizzata per incongruenza tra entità del danno e difetti nella secrezione --> il danno non sembrava sufficiente a determinare diminuzione della secrezione così marcata.
Possibile azione degli autoab sui recettori muscarinici M3 ghiandolari.
FORME
PRIMARIA
Ai sintomi ghiandolari possibile associazione di sintomi extraghiandolari ed elementi di laboratorio tipici di connettivite.
SECONDARIA
In associazione ad altre patologie autoimmuni. Es. celiachia, tiroiditi autoimmuni, artriti reumatoidi, LES...
DIAGNOSI
Attraverso criteri:
- Riguardanti la sintomatologia: sintomi oculari ed orali.
- Obiettivi: segni oculari, istopatologia, segni di coinvolgimento delle ghiandole salivari agli esami strumentali, presenza di autoab.
Per diagnosi di sd primaria necessari almeno 4 quattro criteri di cui uno deve essere positività della biopsia o di autoab anti-Ro/La. In alternativa sono sufficienti 4 criteri obiettivi.Per diagnosi secondaria coesistenza di connettivite definita con un sintomo e due criteri obiettivi di SS.
Criteri di esclusione: pregressa radiotp testa/collo, pregresso linfoma, sarcoidosi, HCV, HIV ed assunzione di farmaci anticolinergici
COSA
- Infiammatoria
- Sistemica
- Autoimmune
- Stato infiammatorio cronico delle ghiandole esocrine
- Progressiva riduzione della funzionalità esocrina
EPIDEMIOLOGIA
- Qualunque età ma picco di insorgenza 5a-6a decade di vita
- F:M = 9:1
ANATOMIA PATOLOGICA
Infiltrato focale mononucleato dove prevalgono linfociti con minor numero di plasmacellule e macrofagi. Nelle ghiandole salivari infiltrati hanno disposizione periepiteliale, cioè intorno ai dotti, agli acini e ai vasi sanguigni.
DD
- Malattia IgG4 correlata = malattia sistemica immuno-mediata ad eziologia in gran parte sconosciuta caratterizzata dall'infiltrazione delle IgG in vari organi tra cui le ghiandole salivari, lacrimali, pancreas, rene, tiroide e polmone.
- AR: con rx e rm a mani e polsi per cercare le erosioni articolari tipiche dell'AR. Se rx è negativo si fa rm perchè può mettere in evidenza alterazioni pre-erosive. Se negativa anche la RM ci si può orientare verso forma primitiva di sd di Sjorgen.
TRATTAMENTO
- Secchezza oculare --> lacrime artificiali e ciclosporina topica nelle fasi più avanzate.
- Secchezza fauci --> agonisti colinergici + corretta igiene.
- Secchezza vaginale --> farmaci topici + corretta igiene.
- Manifestazioni articolari --> antinfiammatori non steroidei, steroidi per le forme più gravi eventualmente in associazione ad immunosoppressori (valutare rischio di linfoma).